免疫缺陷：破碎的长城

赵承渊　夕文

去年，一名婴儿在注射卡介苗后发生播散性卡介菌病，不幸去世。这将本已令无数国人揪心的疫苗安全问题再次推向舆论热议的中心。经过调查，原因在于患儿本身患有一种名叫『高IgE综合征』的免疫缺陷病。那么，所谓的免疫缺陷究竟是怎么一回事？

●什么是免疫缺陷病？ 关于免疫缺陷病，大家可能更熟悉的是“获得性免疫缺陷综合征”，即艾滋病（AIDS）。该病是由于HIV病毒感染人体，造成免疫细胞功能障碍，无法对癌细胞或病原体产生良好的抵抗力，多数患者最终将死于肿瘤或多种机会致病菌的感染。HIV本身并不致命，但感染HIV后的免疫系统却仿佛破碎的长城，在敌军面前形同虚设。不过，导致免疫缺陷的凶手可不止HIV一个。根据免疫缺陷的发病原因，医学上将其分为先天性免疫缺陷病（PIDD）和获得性免疫缺陷病（SIDD）。造成后者的最常见原因有营养不良、感染、药物、肿瘤等等。很多常见病毒如麻疹病毒、巨细胞病毒等均可引起获得性免疫缺陷，HIV只是其中最出名的一个罢了。至于先天性免疫缺陷，则多数是由于遗传性发育缺陷所导致的免疫功能不全。本文开头患儿被诊断出的“高IgE综合征”，正是先天性免疫缺陷病的一个罕见类型，其已被证实与基因改变有关。

●疫苗，免疫缺陷者不宜 为什么患有免疫缺陷的人接种疫苗之后，不但起不到预防疾病的作用，反而会染上该病呢？人体的免疫反应大致可分为固有免疫应答和适应性免疫应答两大类。前者包括皮肤、黏膜的物理阻挡作用、部分细胞分泌的杀菌或抑菌物质以及细胞的吞噬杀伤作用等，是针对外来病原体的第一道防线；适应性免疫应答则主要指淋巴细胞的活动，类似长城内侧的驻军，兵种多样，各有特长。其反应虽慢，但经过调动后能够对来犯之敌形成精确打击，有些还具有记忆能力，是抗击感染的主力。而卡介苗是一种减毒活菌疫苗，正常人在人工接种后，接近于一次轻微的自然感染，经过体内巨噬细胞的加工处理，将其抗原信息传递给免疫活性细胞，使T细胞分化增殖，能形成致敏淋巴细胞。当机体再遇到结核菌感染时，巨噬细胞和致敏淋巴细胞能迅速被激活，执行免疫功能，引起特异性免疫反应。但有免疫缺陷的儿童接种卡介苗后，由于无法启动有效的免疫应答，就相当于感染了卡介菌，并发生全身散播。

●免疫缺陷病，无法筛查和治疗吗？ 免疫缺陷的种类非常多，在胎儿构建免疫防线的过程中，任何一个环节出了问题，都会造成出生后的免疫缺陷。因此，想要在胎儿出生前排除所有的可能性，花费的成本会非常高，而且还有许多免疫缺陷病目前尚没有可靠的筛查手段，检查更无从做起了。虽然还无法筛查，对于先天性免疫缺陷我们也不是完全束手无策。由于此类疾病大多属于基因病，通过在孕前和产前对双亲家族的遗传病史进行细致调查，能发现一部分基因携带者，也就能预知将来孩子的患病几率。全数检查固然不可能，但有的放矢还是可以增加筛查的效率。另外，疫苗对于先天免疫缺陷的儿童也并非100%不可接种。已有将麻风腮三联疫苗成功接种于高IgE综合征患儿的先例。此外，在修复免疫长城的努力中，我们也已取得了一些成绩。对于某些先天性免疫缺陷，利用干细胞移植的方法重建免疫系统已被证实效果良好。除此之外，静脉注射免疫球蛋白、利用抗菌药物对抗或预防长期感染是目前针对此类疾病的一般手段，对于控制病情也具有一定效果。