巨大淋巴结增殖疾病的诊断与治疗研究进展

於展飞　熊明涛

[摘要] 在1956年Castle-man等经过长期临床研究后首次报道了巨大淋巴结增殖疾病（Castle-man disease，CD），其属于一种临床发病率极低且病因尚不清楚的淋巴结增殖性病变。大量临床研究文献表明CD的发病部位只有集中在颈部、胸部，而少量患者出现腹部或者盆腔部位，尤其是纵隔区域大部分都是局限类型，很少出现多中心类型，由于多中心型CD的诊治均较为困难且预后效果差。CD疾病的临床发病率极低，临床研究文献较少，因此导致临床研究进展缓慢，在本文研究中将综述近20年间关于Castle-man病的临床诊治研究成果。

[关键词] 巨大淋巴结增殖；诊断；治疗

[中图分类号] R654.7 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2014）10-36-04

[Abstract] Giant lymph node hyperplasia disease（Castle-man diseases， CD） was first reported by Castle-man in 1956 after long-term clinical researches. CD is a kind of lymph node hyperplasic lesion with low incidence rate in clinical practice and unclear etiology. Massive clinical research literatures demonstrate that the pathogenic sites of CD are concentrated in the neck and the chest， with few cases observed in the abdomen or the pelvic cavity， especially the mediastinal area where most were localized CD with rare cases of multi-center CD. Multi-center CD is difficult to diagnose and treat with poor prognosis. Due to low incidence rate of CD in clinical practice and few clinical research literatures， there is slow progress in clinical researches. The article summarizes the research results on clinical diagnosis and treatment of Castle-man disease of the past 20 years or so.

[Key words] Giant lymph node hyperplasia； Diagnosis； Treatment

大量临床研究文献证实，巨大淋巴结增殖症（CD）属于一种较为少见的良性淋巴结增生疾病，最早是由Castle-man等于1956年首次提出[1]。在后期的研究文献中便将其称之为淋巴样错构瘤、血管淋巴滤泡增生症或者Castle-man病（Castle-mans disease，CD）[2]。由于该病在临床上的发病率极低，因此医学领域对于CD疾病的影像学表现研究较少，临床治疗过程中极易误诊为淋巴结结核、淋巴结转移瘤、结节病或者淋巴瘤等疾病。鉴于此，笔者将收集整理近20年间关于CD疾病的临床理论研究及影像学方面的资料综述如下，以期能够提高广大医学工作者对于CD疾病的认识及临床诊断的准确率。

1 Castle-man病分型及其临床特点

1.1 病理组织学角度

1.1.1 浆细胞型（plasma-cell type，PC） 浆细胞型主要是以病变淋巴结的内虑泡的扩大及存在的成片浆细胞为依据。PC型的临床发病率占总发病率的9%左右，发病部位可分布于患者全身多个淋巴中，临床表现为淋巴结肿大，同时还伴有出汗、关节酸痛、高热、体重下降、肝脾肿大、血沉加快等症状。

1.1.2 透明血管型（hyaline-vascular type，HV）透明血管型主要是依据病变淋巴结出现滤泡增生以及滤泡间小血管增生并出现透明性病变现象为依据。HV临床发病率占总发病率的98%左右，临床表现方面无明显症状，大部分疾病都是在常规X线片诊断中被诊断出来的，少数患者因病灶影响相邻器官而引发其他症状而被确诊。

1.2 临床及影像学表现和预后角度

1.2.1 局灶型（localized） 局灶型CD主要表现出一个大型的淋巴结病变症状，发病部位一般为胸内纵隔或者颈部、腋窝、腹腔等部位。局灶型CD在临床表现方面无明显症状，其中90%为HV型，一般可采取手术切除治疗，预后效果较好[3]。

1.2.2 多中心型（multicentric） 多中心型CD主要表现为至少有两组淋巴结受累且在影像学中出现胸外淋巴结受累为分型依据，改型在临床上可累及肺部器官。多中心型CD具有明显体征及临床症状，即：表浅淋巴结肿大、贫血、高热、无力、血沉加快、高免疫球蛋白血症及骨髓浆细胞病等等，其中85%为浆细胞型，临床治疗主要采用激素与放疗治疗方案，临床预后效果差[4]。

2 胸部巨大淋巴结增殖症

由于Castle-man疾病在临床上的发病率极低，在胸腔部位的发病率达到65%，大部分位于肺门及纵隔。胸部CD当肿块较小时无明显临床症状，一般是在行胸部X线检查时被发现，在临床诊断中极易被误诊为淋巴瘤等肿瘤疾病。

李洪林等[5]报道中对于6例胸内CD疾病为主，另外在患者的锁骨及其他部位均发现有多个淋巴结肿大的多中心型CD；曲晓翰等[6]报道中有1例女性患者的右侧胸腔内出现明显肿块，无明显的多汗、低热等临床症状，经CT诊断显示患者右上纵隔存在巨大软组织肿块（直径：7.65cm×10.31cm），其占据了右上胸腔大部分位置；手术病理证实：右上纵隔CD疾病。

临床治疗方面，由于胸内CD疾病的发病机制与病因尚不清晰。因此，若临床确诊为局限型CD则可行手术切除即可，若为多中心型CD则临床治疗效果较差，对于此类疾病笔者建议应尽早诊断并给予综合治疗方案[7-8]。

3 肾上腺巨大淋巴结增殖症

肾上腺Castleman疾病在临床上无特异性症状，而且经实验室检查发现患者的肾上腺激素均处于正常水平，因此极易误诊为肾上腺偶发瘤或者腺瘤[9-10]。肾上腺CD疾病在术前无明显高血压症，但是在术中却出现明显的血压波动及心律失常现象，因此临床行手术治疗风险较高，若稍有处理不当则可引发严重的并发症状或者死亡现象。

齐立锋等[11]报道1例39岁男性患者，患者因常规体检发现右肾上腺出现（6.2cm×5.4cm）肿物，患者未出现无力、头晕或者腰部不适等临床症状，但是体重出现明显下降，入院后行MRI检查显示：患者右肾上腺出现肿物，肿物边界光整，大小为6.7cm×5.8cm，肿物压迫下腔静脉并导致向前移位；术后病理诊断：检查中出现的肿物为右侧肾上腺肿物，大小为7.1cm×6.5 cm×4.7cm，质地较软，肿物切面呈红灰褐色。经病理鉴别诊断为：玻璃样血管类型右肾上腺CD疾病。

4 腹部巨大淋巴结增殖症

Castle-man 疾病属于一种形体相对独立的淋巴结增殖疾病，在腹部的发病率较低（约占5%～10%），腹部CD疾病一般发病于腹膜后区或者肠系膜区，肿块的体积比较大，主要呈分叶状或者卵圆形[12-13]。

王煜晅等[14]报道，1例38岁女性患者在常规体检中发现左侧肾旁出现肿物，入院后给予CT平扫检查，其结果显示患者肾门内前方、右肾中下部、主动脉外侧位置出现一个5.2cm×3.7cm的卵圆形肿物，肿物密度较为均匀且边界清晰，门脉期出现持续性强化、动脉期出现明显的均匀强化；术后病理鉴定：诊断为透明血管型腹膜后CD疾病。

肠系膜CD疾病在影像学上呈现出在肠系膜区出现均匀密度的软组织肿物，肿物密度均匀且边界清晰，其可压迫或者推移周围肠管。沈小勇等[15]在临床研究中，3例女性患者出现持续腹痛而入院，患者腹部均存在无痛性肿块。患者入院均行腹部CT平扫和增强扫描；术后经病理证实，3例患者均为血管型肠系膜CD疾病。

腹部CD疾病的临床治疗时应该根据病情合理选择放疗或者手术治疗方案，若患者为多中心型CD疾病，由于其预后效果差且临床死亡率为55%，若患者病情不宜采取手术或者放疗时，则可给予免疫抑制剂或者肾上腺糖皮质激素进行临床治疗[16-18]。

5 肝脏巨大淋巴结增殖症

肝脏CD疾病的临床诊断中主要采用CT增强扫描及多期扫描方法，这样可清晰显示局限型CD（透明血管型），临床行增强扫描过程中肿块会出现明显的强化现象，其程度可达到动脉强化程度，同时还表现出延迟强化现象。

宋天强等[19]研究以1例因B超检查发现右肝占位性病变患者为例，患者入院后再次给予B超检查：患者肝脏右后叶出现一个7.5cm×4.5cm肿物，边界不规则，内部回声不均匀且存在清晰的液性暗区；同时经MRI检查显示：患者右肝出现5.1cm×5.3cm的叶类圆形肿物，肿物边界较为清晰，T1较低，T2较高，肿物质地不均匀，由于肿物与下腔静脉紧密相连并影响周围血管，临床初步诊断为肝癌；经手术切除肝右叶时发现切面出现一个结节状肿物，体积大小为5.4cm×7.2cm×3.0cm，肿物切面呈灰黄色，质地较软。术后病理诊断为：透明血管型肝脏CD疾病。

肝脏CD疾病在临床诊断中经常会发现存在大片不规则钙化现象，在CT诊断中呈现出一个中心向外辐射状的钙化影像。由于浆细胞型、弥漫型的病变范围较广而在影像学上表现不够典型，增加了术前临床诊断的难度[20-21]。因此，临床诊断肝脏CD疾病时应该综合病史、影像学、实验室检查结果及病理进行鉴别确诊。

6 盆腔后腹膜巨大淋巴结增殖症

从目前的临床研究文献显示，盆腔CD疾病的发病率较少（大概为5%左右），临床表现无明显特征；透明血管型在临床上无明显症状（主要通过体检发现腹部肿块），少数患者可能会表现出局部压迫现象[22]。

盆腔后腹膜CD疾病无任何临床症状，一般肿块大小为4.5cm左右，肿物边界较为清洗，呈卵圆形。在CT检查中显示出存在实质性肿块阴影且存在明显钙化现象，经增强扫描后出现明显强化现象，且可显示低密度裂隙状肿物。张敏等[23]在2000年对2例盆腔包块患者进行临床诊断，患者经B超检查显示：患者子宫向前移动，在右附件部位出现一个5.6cm×3.5 cm×4.2cm囊性肿块，影像中可见明显光点；行手术治疗时发现患者患者右盆腔侧壁出现突起肿块，处于盆腔后抚摸内，肿物边界清晰，5.5cm×4.1cm×4.8cm，肿物处于右侧输尿管下方且与髂内血管壁粘连。术后病理诊断：确诊为血管型盆腔后腹膜CD疾病。

盆腔后腹膜CD疾病临床治疗一般采用手术切除术，当然也可采取放疗（对透明血管性效果不佳）。临床研究报道[24]显示，1例多中心混合型纵隔CD疾病术后给予放疗治疗后，患者肿块未出现明显缩小且与周围组织、器官粘连，从而增加了手术的危险性。

由于巨大淋巴结增殖疾病（CD）的临床发病率极低，临床研究文献资料较少，对于发病病因目前尚不清晰，但是大部分学者认为可能与淋巴引流区的炎症有必然关联，但是也有学者认为可能与患者自身的免疫力缺陷有关联[25]。CD疾病在CT平扫和增强扫描中具有较强的影像学特征，但是若CD疾病为多发性无痛淋巴结肿大（尤其是合并了多器官损伤）时，则应该对病情进行多次、多部位淋巴结活检，并充分结合临床症状进行确诊，避免出现误诊现象，提升临床诊断的准确性。综合分析临床研究文献发现，大部分患者临床治疗均采取手术切除术，术后预后效果良好，若首次手术未彻底切除而复发者可再次行切除术；若患者行手术切除难度较大或者不能耐受手术治疗，则可行放疗治疗，但是放疗不适宜透明血管型CD患者。因此，在临床治疗方案选择上应该根据患者病情及自身的生理承受情况合理选择治疗方案。

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（收稿日期：2014-03-08）