一侧或叶性透明肺Swyer—James综合征(SJS)

赵 磊，刘亚飞，王红素

(解放军252医院 放射科，河北保定071000)

一侧或叶性透明肺Swyer—James综合征(SJS)

赵 磊，刘亚飞，王红素

(解放军252医院 放射科，河北保定071000)

Swyer—James综合征(sJs)是一种少见的肺部疾病，临床上以胸部影像学呈某一侧肺叶或单侧透明肺伴有呼气时气体储留、肺血管纹理减少为主要特征，也叫特发性单侧透明肺。

病因：本病可发生于任何年龄，男性明显多于女性，左肺多于右肺。患者往往有幼年时期下呼吸道或肺部感染病史，表现为单侧或双侧肺炎或支气管肺炎，病因包括病毒感染、百日咳、结核、支原体感染或包虫感染等，相当比例的患者有早产史，这可能是导致肺防御能力降低的主要因素。

病理：基本病理改变为闭塞性细支气管炎，气道内不同程度的慢性炎症，纤维化，导致远端小气道结构破坏和扩张，气体潴留；肺泡间隔的纤维化导致肺微血管床闭塞，血管床面积减少，肺血流灌注减少，肺动脉发育受限。由于幼年发病时患肺尚未发育成熟，导致患侧全肺或局部肺泡数量减少，肺血管发育障碍，患肺体积往往较小，甚至出现毁损肺或肺叶。

临床表现：sJs的临床表现多种多样，大部分病人表现为反复的肺部感染，咳嗽咳痰，喘息或活动后呼吸困难，也有一部分病人无任何临床症状，部分病人单独表现为咯血，国内报道其就诊年龄在1～54岁不等，大部分患者多在出现症状后就诊时方发现，也有少数病人是在常规体检中发现，病变部位多为单侧，部分病人有双侧受累。

X线表现：SJS在深吸气X 线片上表现为一叶肺或一侧肺野透亮度增高，伴容积缩小或正常，其内血管纹理细小，同侧肺门缩小，在深吸气和深呼气胸片上，病变肺透亮度无或无明显变化，同侧横膈活动幅度减小，深呼气时纵隔回复正常或向健侧移位。但要除外：支气管内病变引起的不完全性阻塞，一侧性肺大泡或气胸；肺动脉发育不全，其他异常，如肺动脉栓塞、乳腺术后及胸廓畸形。

CT表现：SJS的深吸气CT扫描同深吸气X线片表现相似，但因CT的密度分辨率更高，且无前后重叠，可更好地显示肺叶透亮度的改变、肺血管异常(如图1)。

增强扫描对肺门缩小、中央肺动脉变细者显示更好，并可排除肺动脉栓塞(如图2)。

图1 扫描图像1

图2 扫描图像2

CT在诊断支气管扩张方面，其敏感性和特异性均超过x线片，显示SJS有无支气管扩张、扩张的范围和程度。但不能用伴行的肺动脉管径作参考来判断有无支气管扩张。

采用深呼气CT扫描，则能更好地了解气体潴留情况。因SJS呈叶或一侧性，用视觉观察即可判断有无气体潴留。

预后：SJS的预后与有无支气管扩张密切相关。无支气管扩张或呈柱状扩张者，部分可自行好转；呈囊状扩张者，多反复发生肺部感染，一般需手术治疗。

2014-09-25

R563.1

B

1002-2376(2014)12-0059-01