POEMS综合征诊断体会

魏丽红++郑献召

【摘要】目的：通过抓住POEMS综合征的早期临床表现，拓展思路，提高对其早期诊断的水平，避免误诊。方法：回顾性分析17例POEMS综合征患者的早期临床表现，并完善进一步的相关检查明确诊断。结果：17例患者中初诊周围神经病13例，甲状腺功能减退3例，脏器肿大1例。结论：POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病，对于早期以单系统表现的不明原因的患者尽早行血清免疫固定电泳、骨髓穿刺、全身骨扫描等检查予以明确诊断，减少误诊，改善预后。

【关键词】POEMS综合征；早期临床特点

POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，以多发性周围神经病（polyneuropathy，P），脏器肿大（organomegaly，O），内分泌障碍（endocrinopathy，E）、M蛋白（M protein，M）和皮肤改变（skin change，S）为特征[1-2]。临床上较为少见，且早期常易被误诊为甲状腺功能减退、吉兰.巴雷综合征及运动神经元病等，本文总结了17例POEMS综合征早期临床特点，并对其进行分析。

资料与方法

临床资料：17例患者为来自我院的3例及北京宣武医院的14例患者，其中男12例，女5例，年龄32～68岁，平均年龄48.2±7.8岁。明确诊断前的诊治时间为6个月～3.5年，平均6.2±8.8年。

诊断标准：采用2003年Dispenzieri等提出的新的诊断标准：⑴主要标准：①多发性神经病变；②单克隆浆细胞增殖性异常。⑵次要标准：①硬化性骨病变；②Castleman病；③脏器肿大（脾肿大、肝肿大或淋巴结肿大）；④水肿（肢端水肿、胸腔积液或腹水）；⑤内分泌病变（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺）；⑥皮肤改变（色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症）；⑦视乳头水肿。符合两条主要标准和至少一条次要标准即可诊断为POEMS综合征。

方法：对17例患者的早期临床表现及实验室相关检查进行分析。

结果

POEMS综合征的早期临床表现：17例患者中初诊周围神经病13例（吉兰·巴雷综合征8例）占76%，甲状腺功能异常3例（17%），脏器肿大1例（5%）。①甲功异常：3例患者为男2例，女1例，表现双眼睑水肿就诊者2例，下肢水肿就诊者1例，化验均为甲状腺功能减退，口服优甲乐症状缓解，而后相继表现为周围神经损害、消廋、脏器肿大、颜面发黑等而就诊神经内科。②周围神经损害：以周围神经损害为早期表现的13例患者中，男9例，女4例。首发症状表现为肢体感觉异常的（发凉感、麻木感、疼痛感等）8例，以无力为首发症状的3例，两者同时合并的2例。初期多误诊为周围神经病、急慢性吉兰巴雷、颈椎病等。③脏器肿大：仅有1例女性患者以腹痛、纳差就诊，行腹部B超时发现脾大，查体发现感觉异常而就诊神经科，完善相关检查后明确诊断。

实验室检查：17例患者考虑到POEMS综合征的诊断后，均进一步行血生化、血清补体C3、C4、甲状腺功能、肿瘤全项、尿24小时轻链、血尿免疫固定电泳、M蛋白、腰穿、肌电图、骨穿、骨扫描等明确诊断。

治疗：17例患者中8例患者均行自体干细胞移植，5例给予糖皮质激素治疗并联合化疗，3例免疫球蛋白治疗后继续糖皮质激素应用，1例仅使用糖皮质激素应用。

预后及转归：由于部分患者未能随访到，故预后评估资料欠全，随访中了解到行自体干细胞移植治疗总体效果良好，5例患者随访2年，病情平稳。

讨论

POEMS综合征是一组临床少见的综合征，是一组以多发性周围神经病为突出表现，常同时伴有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群。多数学者认为该病与浆细胞产生异常免疫球蛋白血症导致多系统损害有关。近年来认为其发病也可能与血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）[3]、前炎性细胞因子、基质金属蛋白酶以及人疱疹病毒-8的感染有关[4，5]。据文献报道，POEMS综合征好发于中年人，且以男性居多，男：女比例为3～4：1[6]，具体原因尚不清楚。由于POEMS综合征临床表现复杂多样，患者往往因首发症状不同而就诊于不同的临床科室，当患者出现周围神经损害时往往就诊于我们神经内科，这时我们常常误诊为吉兰巴雷综合征，出现甲状腺功能异常时容易误诊为甲状腺疾病，出现多系统损害时容易误诊为系统性红斑狼疮（SLE）等结缔组织病，误诊时间越长，预后越差。我们通过对以上17例患者的诊治体会得出：以周围神经病就诊于神经内科的患者，我们不仅要详细的询问病史及仔细的神经科查体，还要注意内科系统查体，除了常规检查外，还要完善血清和脑脊液的免疫学检查、甲功全项、腹部B超、性激素、肿瘤标记物、肌电图等检验指标，对于存在多系统病变的，另外有皮肤色素沉着（以颜面、双侧乳头较明显）的可进一步行骨穿、血尿轻链、及免疫固定电泳，头颅、髋关节等扁骨的平片及全身骨扫描等检查，减少误诊率，做到早诊断，早治疗。

参考文献

[1]朱卫国，王玉，曾学军，等.POEMS综合征32例临床分析.中华内科杂志，2006，45（2）：108-111.

[2] Dispenzieri A，Kyle RA，Lacy MQ，et a1.POEMS syndrome：definitions and long-term out come.Blood，2003，101（7）：2496-2506.

[3]Rosti V，Massa M，Campanelli R，et a1.Vascular endothelial growth factor promoted endothelial progenitor cell mobilization into the peripheral blood of a patient with POEMS syndrome[J].Haematologica，2007，92（9）：1291-1292.

[4]Scarlato M，Previtali SC，Carpo M，et a1.PoIyneuropathy in POEMS syndrome：role of angiogenic factors in the pathogenesis[J].Brain，2005，128（Pt 8）：1911-1920.

[5]Dogan S，Beyazit Y.Shorbagi A，et a1.Gastrointestinal involvement in P0EMS syndrome：a novel clinical manifestation[J].Postgrad Med J，2005，81（959）：e12.

[6]孙鑑，江梅，董强.POEMS综合征20例临床特点分析[J].苏州大学学报（医学版），2008，28（3）：473-475.