曹阳
(重庆市垫江县人民医院放射科,重庆 408300)
Rathke囊肿是一种少见的先天性疾病,为起源于垂体Rathke囊的良性上皮性囊肿,任何年龄均可发病,以40-60岁多见,可压迫邻近结构引起一系列症状和体征[1]。笔者回顾性分析本院2004年4月至2011年2月经手术病理证实的12例Rathke囊肿的MRI资料,探讨其MRI表现及诊断价值,以提高对该病MRI征象的认识。
12例Rathke囊肿患者,年龄32-65岁,平均38岁。无症状2例,头晕、头痛3例,视功能障碍3例,垂体功能障碍4例。所有病例均经手术及病理证实。
12例均行平扫+增强,采用GE公司0.2T磁共振成像系统,头颅正交线圈,选取常规序列扫描:冠状位SE序 列 T1WI (TR400ms、TE14ms)、FSE 序 列 T2WI(TR3740ms、TE122ms)、 矢 状 位 SE 序 列 T1WI(TR400ms、TE14ms),增强扫描采用常规矢状面及冠状面SE序列T1WI(TR400ms、TE14ms),造影剂采用顺磁性造影剂钆喷酸葡胺(Gd-DT-PA),用量10ml。
由2名经验丰富的放射科医师分析MRI征象,包括病变的部位、信号特征及强化方式,对有异议者,经过讨论达成一致意见。
单纯位于鞍内者4例,平均直径约1.3cm,位于鞍内及鞍上者8例,平均直径约2.0cm,所有病例均位于垂体前后叶间,视交叉受压上抬者3例,垂体柄移位5例,鞍底下陷2例。
病灶在鞍内或向鞍上发展,呈类圆形或长圆形,边界均较清楚,其中T1WI低信号,T2WI高信号者4例;T1WI高信号,T2WI高信号者6例;T1WI高信号,T2WI低信号者2例,增强后仅1例囊壁有环形强化,其余11例均无明显强化。
图1 Rathke囊肿,MRI示鞍内及鞍上垂体前后叶间囊性病变,呈短T1短T2信号,增强后未见明显强化,垂体前后叶受压变薄,视交叉略受压上抬。
图2 Rathke囊肿,MRI示鞍内及鞍上囊性病变,呈长T1长T2信号,增强后未见明显强化,垂体前后叶受压变薄,视交叉受压上抬。
Rathke囊肿组织学发生在胚胎第3-4周时,消化管的颊泡发育成一憩室样结构称为Rathke囊袋,继而该囊袋内细胞向颅侧生长形成颅咽管,大约于胚胎11-12周时消失,随后Rathke囊袋的前、后壁增生形成垂体的前部和中部,两者之间残留一小腔隙,在大多数成人该腔隙逐渐被上皮细胞内折所填充,但亦有一部分成人该腔隙可一直保留下来[1]。一般情况下无临床意义,但当腔隙内分泌物明显增加时,腔隙可扩张形成囊肿,即Rathke囊肿。囊肿较大时可产生占位效应,压迫邻近的组织结构引起一系列症状和体征,主要表现为头痛、头晕、垂体功能障碍(男:性欲降低,性功能减退;女:泌乳、不育)、视力下降或视野缺损(双颞侧偏盲)等。
结合相关文献[1-3]及本组资料,笔者认为Rathke囊肿的MRI表现主要有以下几点:①部位:Rathke囊肿多位于垂体前后叶间,较小者位于鞍内,较大者可穿过鞍隔向鞍上发展,垂体前后叶受压分别向前、后方移位,本组中所有病例均位于垂体前后叶间,单纯位于鞍内者4例,位于鞍内及鞍上者8例,Rathke囊肿的典型部位是其鉴别诊断的重要依据。②形态:多表现为类圆形或长圆形薄壁囊性病灶,边界较清楚,边缘光滑。③信号特点:MRI信号表现多种多样,主要取决于囊液的蛋白含量,可呈长T1长T2、短T1长T2、短T1短T2,甚至混杂T1、T2信号。 Kapoor[2]等认为影响囊液T1驰豫时间的主要因素是蛋白浓度,当蛋白浓度≤100000mg/L时,表现为长T1长T2信号;当蛋白浓度为100000-170000mg/L时,表现为短T1长T2信号;当蛋白浓度≥170000mg/L时,表现为短T1短T2信号,本组病例中T1WI低信号,T2WI高信号者4例;T1WI高信号,T2WI高信号者6例;T1WI高信号,T2WI低信号者2例,与文献报道相符。 另有文献[3]认为囊肿中见到漂浮囊内结节,可作为诊断Rathke囊肿的指征,该漂浮囊内结节主要为粘蛋白块,常表现为短T1短T2信号,增强后不强化,本组病例中也有这样的漂浮囊内结节出现。④强化情况:Rathke囊肿增强后多无明显强化,少数囊壁可出现轻度强化,本组病例中仅出现1例,这可能是由于残余垂体组织或周围组织受压引起的炎性反应,或囊壁周围肉芽组织增生。
Rathke囊肿信号多样,可呈长T1长T2、短T1长T2、短T1短T2,甚至混杂T1、T2信号,但大多数表现为短T1信号,本组研究结果亦是如此,表现为短T1信号的Rathke囊肿应与垂体瘤卒中、动脉瘤、颅咽管瘤、蝶窦粘液囊肿、脂肪瘤及表皮样囊肿等鞍区表现为T1高信号的疾病相鉴别:①垂体腺瘤卒中:垂体瘤卒中时临床表现为鞍区肿块急骤增大所引起的视力明显下降、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹、头痛加剧和脑膜刺激征,瘤体较大时常向上生长并突破鞍隔进入鞍上池,局部可形成窄颈,呈明显的葫芦形,T1WI多呈高信号,短T1信号主要源于血液成份引起的T1驰豫时间的缩短,增强后多表现为周边强化,中心出血区无明显强化[5]。②动脉瘤:动脉瘤瘤腔内有血栓形成时,由于血栓的期龄及成份不同,信号也不一致,如果血栓内高铁血红蛋白含量增多或并发出血时可出现短T1信号影,但其信号多不均匀,CT或MR血管成像示病变与动脉相连可供鉴别。③颅咽管瘤:颅咽管瘤多发生于年龄较小者,多位于鞍上,也可发生于鞍内,常呈囊实性,囊壁钙化多见,由于囊液的成分各异,故其信号强度十分复杂,在各成像序列上,与脑脊液和脑实质相比可呈现高、等、低或混杂信号强度,其中形成T1WI高信号的原因主要为囊液蛋白含量较高或含有以下一种或几种成分:胆固醇、三酰甘油、高铁血红蛋白、钙化物或脱落的上皮等。④蝶窦粘液囊肿:由于其蛋白含量较高,常表现为短T1信号,病变主要位于蝶窦内,蝶窦腔常膨胀扩大变形,窦腔骨壁吸收变薄,囊液信号多较均匀,增强后无强化或环形强化。⑤脂肪瘤:信号均匀,T1WI及T2WI均呈高信号,抑脂后无信号为其鉴别要点。⑥表皮样囊肿:多见于桥小脑角池,但也可位于鞍旁,一般为囊性病变,MRI(包括T1WI和T2WI)信号高或略高于脑脊液,弥散加权成像为高信号,增强后常无强化或仅边缘轻度强化,常沿脑沟和脑池塑形生长,颇具特征。
综上所述,MRI在Rathke囊肿的定位、定性及鉴别诊断中具有十分重要的价值,虽然Rathke囊肿的MRI表现多样,但是只要把握其特征性表现,重视MRI增强扫描的运用,可大大提高其诊断正确率。
[1]沈天真,陈星荣主编.神经影像学[M].上海:上海科学技术出版社,2004:851-853.
[2]Kapoor V,Johnson DR,Fukui MB,et al.Neuroradiologic-Pathologic Correlation in a Neurenteric Cyst of the Clivus[J].AJNR,2002,23(3):476.
[3]Byun WM,Kim OL,Kim D.MR Imaging Findings of Rathke's Cleft Cysts:Significance of Intracystic Nodules[J].AJNR,2000,21(3):485.
[4]吴恩惠,戴建平,张云亭.中华影像医学中枢神经系统卷[M].北京:人民卫生出版社,2004:88-89.
[5]耿道颖,冯晓源.脑与脊髓肿瘤影像学[M].北京:人民卫生出版社,2004:256-257.