血液灌流治疗噬血细胞综合征14例的护理

金余瑜，袁建萍，陈 佳

（浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003）

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagoeytie lymphohistocytosis，HLH），也称噬血细胞性网状细胞增生症，由Risdall等［1］首先报告。本病以儿童病例报告为多，是以发热、肝脾肿大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血功能障碍、骨髓和其他组织中发现噬血细胞为特征的临床综合征。高细胞因子血症是构成HPS病理生理的重要因素，也是引起HPS患儿多脏器功能损害的主要原因，HPS患儿的临床表现都可用细胞因子得到解释［2］，该病起病凶险、特异性检查指标少、病死率高［3］。血液灌流（HP）是采用动脉血液体外分流的技术，将患儿动脉血经管道引向灌流器，借助合成树脂的吸附作用，清除体内的细胞因子和免疫介质［4］。2011年2月至2012年6月，本院内科重症监护室对14例HPS患儿采用HP治疗，效果较好，现将护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组14例，均符合HLH－2004方案诊断指南［5］，其中男6例、女8例；年龄23个月～13岁，平均年龄2岁；白介素－10（IL－10）和r－干扰素（IFN－r）显著增高，见表1。

表1 HP治疗前后各项细胞因子指标变化（±s，pg／ml）

表1 HP治疗前后各项细胞因子指标变化（±s，pg／ml）

时 间 例数IL－2 IL－4 IL－6 IL－10 TNF IFN－r治疗前 14 1.4±0.3 1.9±0.6 22.7± 9.7 1 087.1±102.3 3.4±1.7 677.0±80.3治疗后 9 1.1±0.2 1.9±0.4 11.7±11.2 17.0±98.8 2.9±0.6 12.0± 3.6 t值 0.036 0.045 0.003 0.000 0.008 0.000 P 值 ＜0.05 ＜0.05 ＜0.01 ＜0.01 ＜0.01 ＜0.01

1.2 治疗方法 对患儿综合治疗基础上行HP治疗。综合治疗包括化疗、防治感染、静脉注射丙种球蛋白、成分输血、改善凝血功能等。HP治疗：建立股静脉临时血管通路，留置双腔静脉导管，灌流器型号有HA 230、HA 330、HA 280三种。本组2例患儿因病情严重，进行2 次HP 治疗，其余患儿进行1次HP治疗。

1.3 结果 3例因病情迅速恶化在1周内死亡，2例因经济原因放弃治疗，2例痊愈出院，7例好转出院。9例患儿经过HP后体温恢复正常、肝脾肿大较前消退、全血细胞增加、肝功能改善、凝血功能较前好转；HP 治疗中无低血压、心律失常等发生；治疗后IL、肿瘤坏死因子（TNF）、INF－r等各细胞因子的变化监测结果见表1。

2 护 理

2.1 病情观察 密切监测生命体征，注意意识的变化，及早发现凝血因子及血小板减少引起的内脏出血、颅内出血；HPS患儿体温变化快，注意观察体温，发热时每30min测体温1次，以防高热惊厥；注意肝功能及凝血功能检查结果的变化。本组患儿均出现高热、肝功能障碍及不同程度的凝血功能障碍。

2.2 HP 前准备 测量患儿的生命体征，发现心率快、血压低及时报告医生；建立血管通路，充足的血流量是决定HP质量的重要因素；充分预冲灌流器，排尽空气，排除游离微粒，用肝素盐水闭路循环20～30 min可有效避免凝血；HP 前检测活化部分凝血活酶时间（APTT），根据检查结果调整肝素用量。

2.3 HP治疗时护理

2.3.1 预防低血压及低血糖 HP 刚开始时，由于体内血容量减少，容易发生低血压，因此，血流量由低到高逐渐增加，即由50 ml／min逐渐加至200ml／min；HP期间每30min 监测血压1次，血压降至患儿年龄段低血压标准时，报告医生，必要时用等渗盐水扩容及多巴胺、多巴酚丁胺维持。灌流器可吸附葡萄糖，预冲时用5% 葡萄糖500ml，以防止低血糖发生，HP前先测1次血糖，灌流开始后1h再测1次血糖。本组3例患儿HP治疗开始30min内血压68～85／36～45mmHg，心率加快，伴有恶心、呕吐、头晕，立即停止引血，管路引血端插入注射用无菌等渗盐水，使血压逐渐上升至正常，症状缓解；无1例发生低血糖。

2.3.2 凝血及出血的观察及护理 凝血及出血是体外循环治疗中常见的并发症，可发生在治疗中，也可发生在治疗后。

2.3.2.1 凝血 静脉管路血液分布不均，颜色变暗，提示可能有凝血［6］。充分抗凝是保证HP顺利完成的关键，因灌流器能吸附一部分肝素，故HP时需要更多的肝素，肝素用量为维持患儿的凝血时间（试管法）在30s左右，不足者适当增加肝素用量；血流量不足，血流量＜100 ml／min，易发生凝血，如经调整仍不能满足HP时则重新建立血管通路，以防止凝血；环境温度过低易使灌流器凝血，冬季可用加温装置包裹灌流器以保持温度在37～38℃；预冲时残留空气，可增加凝血的危险性，故预冲时充分排尽空气。本组未发生灌流器凝血。

2.3.2.2 出血 HP治疗中观察患儿股静脉穿刺处有无渗血，渗血多可重新穿刺置管，渗血少用纱布压迫止血或冰袋冷敷使血管收缩减少出血，避免血肿发生；随机抽血查瞬时凝血功能的凝血酶元时间（PT）、APTT 等指标，高于正常时减少或停止肝素盐水泵入量；此外，注意鼻腔、牙龈、皮肤、消化道等有无出血倾向。本组2例患儿股静脉穿刺处有渗血，用纱布加压包扎后血止；1 例HP 治疗中胃肠减压引出咖啡色液体，遵医嘱静脉注射洛赛克2d后恢复正常。

2.3.3 静脉压升高护理 通常维持静脉压在50～100mmHg。静脉压升高时，检查静脉管路有无凝血，尤其在静脉除气壶内如有纤维蛋白原沉积，血液颜色呈黑红色，提示肝素用量不足，用盐水冲洗灌流器及管路，根据凝血程度酌情追加肝素；检查针头斜面是否紧贴血管壁、静脉管路是否打折，一旦出现予调整置管位置或更换患儿体位。本组4例患儿出现静脉压升高，分别遵医嘱追加肝素、用盐水冲洗管路及调整患儿体位后恢复正常。

2.3.4 寒颤护理 HP 无加温装置时，血泵带动血液进行体外循环会失去部分热量，可致寒颤，在冬季更易发生。保持室内温度在23～28℃，加盖被保暖及使用变温毯，用加温装置包裹灌流器，灌流前遵医嘱予异丙嗪。本组8例患儿出现不同程度的寒颤，7 例经加盖被保暖后寒颤缓解，1 例加盖被保暖后体温35.5℃，予应用变温毯，1h后寒颤消失，体温恢复至36℃。

2.3.5 空气栓塞预防 由于床旁HP 无监护装置，使空气栓塞发生的危险性增加，一旦发生空气栓塞死亡率极高［7］。各管路连接紧密，保持静脉液面稳定，严禁泵前补液。如患儿出现胸闷、呼吸困难、面色紫绀，考虑空气栓塞，停止HP 治疗，给予左侧头低位、高浓度吸氧及呼吸、循环支持等对症治疗，必要时经皮行右心房或右心室穿刺抽气。本组患儿未发生空气栓塞。

2.3.6 变态反应的观察及护理 变态反应与血管通路消毒不充分、透析器及灌流器生物相容性差、患儿为过敏体质有关。变态反应一般发生在治疗开始后5～10 min，多表现为发热、寒颤、胸闷、呼吸困难、皮疹等症状，一旦出现变态反应，立即吸氧和抗过敏治疗，严重时结束HP治疗。本组患儿未发生变态反应。

2.4 HP治疗后护理 HP 治疗后给予股静脉双腔管各推注等渗盐水10ml，再予1.2ml肝素钠双侧正压封管并妥善固定，以备下次使用；HP 可引起血小板减少，加之肝素用量较大易发生出血倾向，因此，灌流结束后6～8h 内密切观察有无牙龈、鼻腔、消化道等出血，必要时用鱼精蛋白中和肝素；嘱患儿逐渐改变体位，避免体位性低血压的发生。本组患儿HP前均使用鱼精蛋白，2例拔出深静脉置管后穿刺点出血不止，经予1∶10000肾上腺素纱布加压包扎5min后出血停止；无1例发生低血压。

3 小 结

HPS是一组由多种病因诱发细胞因子“瀑布”释放，组织病理学以组织细胞增生伴随其吞噬各种造血细胞为特征的综合征。护理重点为做好病情观察、HP前准备工作，HP治疗过程防止低血压和低血糖，做好凝血、出血、静脉高压、寒颤、空气栓塞、变态反应的观察及护理，重视HP后的护理，以提高HP治疗效果。

［1］Risdall RJ，McKenna RW，Nesbit ME，et al.Virus－associated hemoph－agocytic syndrome：a benign histiocytic proliferation distinct from ma－lignant Histiocytosis［J］.Cancer，1979，44：993－1002.

［2］宁铂涛，张晨美，汤永民.川崎病并发噬血细胞淋巴组织细胞增生症1例［J］.中华儿科杂志，2010，48（7）：543－544.

［3］谭志红，曹励之，俞燕，等.小儿噬血细胞综合征10例临床分析［J］.中华儿科杂志，2005，43（12）：939.

［4］中华护理学会.临床高新技术知识与现代护理1400问［M］.北京：中国科学技术出版社，2000：214.

［5］Henter JI，Horne A，Arico M，et al.HLH－2004：Diagnostic and therapeutic guidelines for Hemophagocytic Lymaphohistiocytosis［J］.Pediatr Blood Cancer，2007，48（2）：124－131.

［6］冯国和，赖登攀，任晓华，等.急性镇静安眠药中毒行血液灌流治疗的护理［J］.护理与康复，2011，10（1）：34.

［7］周丹丹，程小妹，俞慧琴.血液灌流联合血液透析治疗大疱性表皮松解型药疹的护理［J］.护理与康复，2011，10（12）：1059.