28例小儿川崎病临床诊治分析

罗雪梅，王 洪

28例小儿川崎病临床诊治分析

罗雪梅，王 洪

目的 探讨川崎病(KD)的临床特点，为KD的诊断及治疗提供参考。方法 对本院收治的28例KD患儿资料进行回顾性分析。结果 本组患儿发病年龄以3岁以内婴幼儿为主(88.2%)，男女比例为1.8∶1，不典型KD占42.9%。患儿临床表现以发热(100.0%)、唇及口腔黏膜改变(85.7%)、周围肢体变化(71.4%)、眼结膜充血(64.3%)、皮疹(53.6%)、淋巴结肿大(32.1%)及肛周脱皮(32.1%)等较为常见，血小板及白细胞计数、血沉、C-反应蛋白测定对KD诊断具有重要的参考价值。结论 KD具有多系统、多器官受累特点，非典型KD容易误诊和漏诊，对于长时间发热并有部分KD临床症状者，应警惕不典型KD的可能性。

川崎病；小儿；临床特点；诊治

川崎病(Kawasaki disease，KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。自1967年日本川崎富作医师首次报道以来，世界各地相继出现新的病例报道[1]，近年来，该病的发病率有逐年上升趋势。KD主要见于儿童，容易累及冠状动脉，出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，在全球大多数地区已取代风湿热成为小儿后天性心脏病最常见的病因。KD病因至今不明确，临床诊断缺乏特异性方法，极易造成误诊、漏诊。现对我院收治的28例KD患儿临床资料进行分析，旨在提高对KD的认识，从而为KD的诊疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 病例资料 2006年4月～2012年6月本科收治KD患儿28例，男性18例，女性10例；年龄1～7岁，其中<3岁15例，3～5岁8例，>5岁5例。所有病例的诊断均符合第7次世界小儿KD研讨会修订的诊断标准[2]。

1.2 方法 采用回顾性的调查方法，收集上述28例患儿的临床资料，详细记录：(1)临床表现，包括发热、球结膜充血、口唇改变、指(趾)端改变、手足硬肿、皮疹、颈部淋巴结大、肛周潮红脱皮、心血管系统症状、呼吸系统症状、消化道系统症状、神经系统症状等；(2)实验室检查，包括白细胞计数、血小板计数、C-反应蛋白、血沉、血培养等；(3)其他检查，包括心电图及心脏彩色多普勒检查等。

2 结果

2.1 临床表现 28例KD患儿均出现发热(100.0%)，其中发热时间≥5 d有64例，占94.12%。临床表现主要以唇及口腔黏膜改变(85.7%)、周围肢体变化(71.4%)、眼结膜充血(64.3%)、皮疹(53.6%)、淋巴结肿大(32.1%)及肛周脱皮(32.1%)等较为常见，见表1。

表1 28例KD患儿主要临床表现

2.2 实验室检查 血小板升高28例(100%)，白细胞增高24例(85.7%)，血沉增快24例(85.7%)，C-反应蛋白升高22例(78.6%)，血培养均为阴性。心电图检查20例中，窦性心动过速18例(90.0%)，窦性心律不齐3例(15.0%)，ST段下降2例(10.0%)；心脏二维B超检查20例中，冠状动脉轻度扩张7例(其中左冠状动脉扩张4例，右冠状动脉扩张2例，双侧扩张1例)。

2.3 病例分型 典型KD病例16例，占57.1%，不典型KD病例12例，占42.9%。

2.4 治疗情况 除1例患儿误诊为麻疹、2例患儿发热超过2 w未使用人血丙种球蛋白(IVIG)外，其余患儿均给予IVIG 1～2 g/kg(总量)；肠溶阿司匹林(ASP)30～50 mg/(kg·d)，分2～3次口服，体温正常后3 d，将ASP减量至3～5 mg/(kg·d)，维持6～8 w，直至冠状动脉内径基本恢复正常。同时给予潘生丁3～5 mg/(kg·d)口服，加强抗凝及减轻血管炎症反应。

2.5 冠状动脉病变 发病1个月内，发生冠状动脉病变者7例，冠状动脉损伤率为25.0%。

2.6 临床转归 28例全部治愈，无死亡病例发生。

3 讨论

KD最初只在日本当地流行，并先后于1979年、1982年和1986年3次暴发了大规模的流行。当前，KD已广泛漫延到了日本周边国家，并逐渐引起了临床的关注。KD属于自身免疫性血管炎性综合征，病因至今尚不完全清楚，目前多认为是机体感染病原微生物后，激活了体内的免疫反应引起，不典型KD还可能有遗传因素的参与[3]。现有的流行病学调查大多显示，男童的患病率高于女童，并且有明显的季节规律性和年龄分布特点。本组临床资料分析显示，男女患儿的比例为1.8∶1，发病年龄以3岁以内婴幼儿为主(53.6%)。

KD缺乏特异性的临床表现和实验室检查指标，目前对于KD的诊断主要依靠临床判断。因此，临床医生及时掌握该病的主要临床表现及相应的实验室检查指标的改变，对疾病的早期诊断及治疗显得尤为重要。通过对本组KD患儿临床资料分析显示，发热是KD最常见也是最早出现的症状，随着病程的进展随之出现皮疹、口唇病变和眼结膜充血，但以口唇病变最常见，发生率为85.7%。急性期肢端硬肿并不明显，主要表现为掌心及足底红斑，而肢端脱皮在疾病恢复期则非常普遍，发生率达71.4%，淋巴结肿大及肛周脱皮出现频率最低，均只占32.1%。本组28例患儿100.0%出现血小板计数升高，85.7%的患儿出现白细胞计数及血沉升高，78.6%患儿出现C-反应蛋白升高。由此可见，血小板及白细胞计数、血沉、C-反应蛋白测定对KD诊断具有重要的参考价值。

国内杨筱[4]研究报道，不典型KD的发生率为16.8%，本组中不典型KD发生率却高达40.7%。目前，不典型KD的发生率正在不断增加，导致KD的一些早期临床表现无法达到诊断标准，不易与一些其他疾病进行鉴别，造成误诊率的增加，从而错过了最佳的治疗时间。KD可累及多个系统，其中以冠状动脉血管炎引起的冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或扩张最为严重，可导致缺血性心脏病和心肌梗死。本组患儿冠状动脉损伤率为25.0%，低于付培培等[5]报道北京地区36.1%的损伤率。据文献报道[6]，不典型KD冠状动脉损伤率明显高于典型KD，这可能是由于这部分患儿因临床表现不典型而延迟诊断或漏诊，错过了IVIG使用的最佳治疗时期，造成了冠状动脉损伤的机会增多。

当前，对于KD的治疗方法是静脉IVIG和ASP的联合应用，发病10 d内治疗效果较好，一般用后能迅速退热，可明显降低冠状动脉损害的发生率。1983年日本学者Fuiushok首先报道IVIG治疗KD可降低冠状动脉损害的发生率，1991年起国际上推荐以IVIG 2 g/kg单次输注联合阿司匹林口服为急性期KD标准疗法[7]。本组28例患儿中，25例使用IVIG 1～2 g/kg单次输注联合ASP 30～50 mg/(kg·d)，另3例只用ASP 30～50 mg/(kg·d)，均取得了较好的临床治疗效果，患儿全部治愈，无死亡病例发生。

综上所述，KD具有多系统、多器官受累特点，临床诊断存在一定困难，非典型KD容易误诊和漏诊，必须引起临床医生的重视，提高对KD的认识。对于长时间发热并有部分KD临床症状者，应警惕不典型KD的可能性，进行必要的辅助检查，防止漏诊或误诊的发生，尽早的正确诊断及有效治疗。

[1] 张永兰,杜忠东,赵地,等.2000～2004年北京川崎病住院患儿流行病学调查[J].实用儿科临床杂志,2007,22(1):12-15.

[2] Yanagawa H,Nakamurn Y,Yashiro M,et al.Epidemiology of Kawa-saki disease:a 30-year achievement[M].Tokyo:Shindan-To-Chiryosha,2004:24-32.

[3] 宋元华,何敏华.川崎病的病因及发病机制研究[J].实用药物与临床,2008,11(1):44-46.

[4] 杨筱.川崎病 61 例临床分析[J].淮海医药,2012,30(2):115-116.

[5] 付培培,杜忠东,潘岳松.2002～2010年北京儿童医院川崎病住院患儿临床分析[J].实用儿科临床杂志,2012,27(9):661-664.

[6] Nakamura Y,Yashiro M,Uehara R,et al.Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan:results of the 2007-2009 nationwide survey[J].J Epidemiol,2010,20(4):302-307.

[7] 梁翊常.川崎病的诊断和治疗[J].中华儿科杂志,2009,32(23):175-176.

550009 贵阳，解放军44医院儿科

R 725.1

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1004-0188(2014)04-0429-03

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.04.033

2013-03-07)