食管颈段多形性横纹肌肉瘤1例报告

刘 洪 李 超 樊晋川 王 薇 王少新 覃 胜 蔡晓虹

食管颈段多形性横纹肌肉瘤1例报告

刘 洪①李 超②樊晋川②王 薇②王少新②覃 胜③蔡晓虹④

食管 横纹肌肉瘤 软组织肿瘤

患者男，61岁，因右颈部肿块2个月余于2014年2月入院。查体：气管稍向左偏移，甲状腺右叶处扪及约3.0 cm×5.0 cm肿块，质中，边界不清，随吞咽上下活动。术前B超检查提示：甲状腺右叶后方，气管外侧旁，颈总动脉、颈内静脉内侧旁查见一大小约4.7 cm×2.6 cm×4.0 cm的低回声团块，边界清楚，形态规则，内见点条状血流信号。术前颈部增强CT检查提示：甲状腺右叶后区占位（图1）。甲状旁腺素为74.28（15～65）pg/mL，血钙2.37 mmol/L，血磷1.16 mmol/L。胸部X片检查：见气管稍向左偏移，术前考虑甲状旁腺或食道来源肿瘤可能。术中甲状腺右叶深面见约5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm大小肿块，质脆，边界不清，内含鱼肉样组织，肿块与周围组织广泛粘连，向食管背面扩展，部分包绕并侵犯食管及甲状腺背部，并延伸至上纵隔气管推挤向健侧移位。术后石蜡组织病理学报告提示间叶源性恶性肿瘤（图2），免疫组织化学检查：Desmin（+），myoD1（+），myogenin（+），CD56（+），syn（+），CD133（+），CK（-），CK7（-），HCK（-），CgA（-），P63（灶+），考虑多形性横纹肌肉瘤。

图1 颈部增强CT检查Figure 1 Enhanced CT scan of neck region

图2 术后组织病理学检查（H&E×200）Figure 2 Histopathologic findings of excised specimen（H&E×200）

小结 食管癌多发生在中段，食管颈段发生食管癌少见，且病理类型多为上皮来源性肿瘤［1］，间叶源性肿瘤罕见。大部分食管肿瘤的临床表现以进行性的进食梗阻为主要表现。本例患者以颈部肿块为主诉，查体见随吞咽活动的肿物，位于甲状腺区，且B超和CT均提示甲状腺区肿物，甲状旁腺素升高，术前考虑甲状旁腺肿瘤可能性大，在诊断上就给医生一个误导，术后免疫组织化学法检测的肌调蛋白（myoD1）［2］、肌红蛋白（myogenin）［3］只在胚胎的横纹肌中表达，正常的成人横纹肌中不表达，是骨骼肌肿瘤一个非常敏感和可靠的指标。在临床工作中，对于此类肿块，不但要考虑甲状腺及甲状旁腺来源，还应考虑食管来源性肿瘤。

食管癌首选的治疗措施为手术，对于多形性横纹肌肉瘤同样需要完整的切除肿瘤。相比食管癌，多形性横纹肌肉瘤的淋巴结转移率较低，但是一旦出现淋巴结转移，生存期明显缩短。

食道颈段的肌肉为横纹肌而并非平滑肌，可以恶变形成横纹肌肉瘤，此肿瘤恶性程度高，手术是首选的治疗措施，也是最有效的治疗措施。手术是否能完全切除肿瘤对预后影响较大，该肿瘤对化疗的敏感性较差，放射治疗对其作用目前尚无大量文献报道。

1 Delpisheh A,Veisani Y,Sayehmiri K,et al.Esophageal carcinoma：Long-term survival in consecutive series of patients through a retrospective cohort study[J].Gastroenterol Hepatol Bench,2014,7(2)：101-107.

2 J Ashkraf M,Beigomi L,Azarpira N,et al.The small round blue cell tumors of the sinonasal area：Histological and immunohistochemical findings[J].Iran Red Crescent Med J,2013,15(6)：455-461.

3 Dionyssiou MG,Ehyai S,Avrutin E,et al.Glycogen synthase kinase 3beta represses myogenin function in alveolar rhabdomyosarcoma[J]. Cell Death Dis,2014,5：e1094.

（2014-03-12收稿）

（2014-09-27修回）

（本文编辑：周晓颖）

10.3969/j.issn.1000-8179.20140400

①广西医科大学研究生学院（南宁市530021）；②四川省肿瘤医院头颈外科；③病理科；④肿瘤内科

李超 sclichao@qq.com

刘洪 硕士研究生。专业方向为头颈部肿瘤的综合治疗。

E-mail：233082449@qq.com