儿童肺部黏液表皮样癌1例

李伟

·病例报告与分析·

儿童肺部黏液表皮样癌1例

李伟

黏液表皮样癌 肺癌 儿童

患儿男，6岁4个月，阵发性咳嗽20余天，伴发热，当地医院诊断“支气管肺炎伴肺不张”，予抗生素及对症治疗，发热症状控制，但咳嗽基本同前。之后患儿出现少量咯血2次，有胸痛、胸闷、气促，本院拟“急性支气管肺炎伴左肺不张”于2012年11月收住入院。入院查体：咽充血，两肺呼吸音粗，左肺呼吸音减低，未闻及明显啰音。胸部CT显示：左肺野明显变小，含少量气肺组织，左肺明显受压后移，左主支气管远端及左肺上下叶支气管闭塞，纵隔窗左主支气管远端管壁内可见软组织密度影，增强扫描后稍强化（图1）。后行支撑喉镜+Storz支气管镜检查+左支气管新生物切除术：左主支气管内上下支气管分叉处上方有大团新生物完全堵塞，表面尚光整，质中偏软，色正常偏红，易出血，其浅表处有一团淡黄色质软组织，经数次钳除新生物，直至左支气管及上下叶支气管完全通畅。镜下病理示肿瘤组织呈实性巢团状结构，可见中间型细胞、少量鳞状上皮巢及少量黏液细胞形成的腺管（图2）。高倍镜（×400）下细胞略呈现异形，核分裂罕见。免疫组织化学：CK（+），EMA（+），CgA（-），S-100（-），NF（-），Syn（-）。病理结果：黏液表皮样癌（中度恶性）。患儿曾在术后1个月后再次行支气管镜检查，未发现新生肿物，后转院治疗。

图1 左主支气管新生肿物增强CT检查Figure 1 Contrast-enhanced CT shows a neoplasm at the distal end of the left main bronchus

图2 左主支气管肿物病理检查（H&E×100）Figure 2 Pathological image of the neoplasm shows intermediate cells, squamous epithelium and mucous cells（H&E×100）

小结 黏液表皮样癌（MECs）最初由Smetana在1952年描述［1］，其发生率占肺部肿瘤的0.1%～0.2%［1］，来源于支气管腺体。该肿瘤也可发生在唾液腺、泪腺、胰腺等部位［2］。MECs可发生在各个年龄段，15岁左右较常见。肿瘤多发生于中央支气管区域，主要症状有咳嗽、咳痰、咯血、喘鸣和胸痛。若出现阻塞性肺炎则有胸闷和发热症状［1，3］。在组织学方面由腺样、鳞状上皮细胞及不同比例成分的中间型细胞构成，有不同的生长形态，如囊样、乳头状及固体样结构［1］。该肿瘤可分为低、中、高度恶性，儿童更常见低度恶性，可有长期生存率，高度恶性多见于成年人，多伴有多处转移，远期生存率较低［1，3］。该病可呈孤立结节，伴有或不伴有梗阻性肺炎或肺膨胀不全，CT检查的肿瘤形态多为中央型、光滑的类圆形或分叶状，均质，可以有钙化，可呈轻度强化。肺门和纵隔淋巴结肿大不常见。CT对该病的诊断有帮助，但若肿块较小则有可能漏诊［4］。该病无特异性症状，通常有诊断的延误，曾有报道延误至20个月，因而儿童慢性咳嗽的临床随访很有必要。若儿童有持续的、无法解释的阻塞性肺炎，常规治疗2周无效需要进行支气管镜检查［3-4］。临床治疗方案需参考其组织学类型，一般低度恶性肿瘤生长较局限，可以进行完全的手术切除，且预后较好。

1 Kitada M,Matsuda Y,Sato K,et al.Mucoepidermoid carcinoma of the lung：a case report[J].J Cardiothorac Surg,2011,11(6)：132.

2 Singh A,Pandey KC,Pant NK.Cavitary mucoepidermoid carcinoma of lung with metastases in skeletal muscles as presenting features：a case report and review of the literature[J].Cancer Res Ther,2010,6(3)：350-352.

3 Barr RL,McCrystal DJ,Perry CF,et al.A rare cause of specific cough in a child：the importance of following-up children with chronic cough[J].Cough,2005,21(1)：8.

4 Wildbrett P,Horras N,Lode H,et al.Mucoepidermoid carcinoma of the lung in a 6-year-old boy[J].Afr J Paediatr Surg,2012,9(2)：159-162.

（2014-04-15收稿）

（2014-06-30修回）

（本文编辑：邢颖）

10.3969/j.issn.1000-8179.20140531

浙江大学医学院附属儿童医院放射科（杭州市310000）

李伟 liwei2005abc@163.com

李伟 硕士，住院医师。专业方向为儿童肿瘤影像诊断。

E-mail：liwei2005abc@163.com