左侧中颅窝骨巨细胞瘤1例

李文忠 马程远 陈立强 杨晓宇 刘晓亮 陈大伟

·病例报告与分析·

左侧中颅窝骨巨细胞瘤1例

李文忠 马程远 陈立强 杨晓宇 刘晓亮 陈大伟

骨巨细胞瘤 中颅窝 外科手术

患者男性，27岁。因间断性头痛10个月，左耳听力下降8个月，于2013年8月吉林大学白求恩第一医院就诊。神经系统查体：神志清楚，言语流利，左侧面部感觉未见异常，左耳听力下降，伸舌居中，四肢肌力V级。头部MRI示：左侧中颅窝底、颞下窝及蝶窦内见巨大占位性病变，T1WI呈低信号，内部可见少许等信号，T2WI及dark-fluid呈低信号，其内可见少许高信号，增强扫描病灶呈不均匀轻度强化，最大层面大小约7.8 cm×4.0 cm×7.0 cm，左侧颞骨、蝶骨翼、左侧蝶窦窦壁骨质侵蚀破坏。邻近脑组织及左侧脑室受压，中线结构尚居中（图1）。2013年8月全麻下行左侧额颞部开颅肿瘤切除术。术中见：肿瘤肉红色，质韧、无包膜，血运丰富，侵袭颞肌、颞骨、硬膜、海绵窦等组织，中颅窝底骨质呈蜂窝状破坏。将肿瘤与受侵组织全部切除，部分肿瘤包绕颈内动脉，未予强行切除。术后病理示：局灶呈骨巨细胞瘤形态，由梭形细胞和较多多核巨细胞组成，其间质纤维细胞成分易见核分裂，考虑骨巨细胞瘤。骨及硬脑膜破坏，大量瘤巨细胞浸润，可见钙盐沉着和陈旧性出血及新生骨（图2）。患者术后恢复良好，头痛缓解，左耳听力同术前，未出现新的神经系统损害症状。出院后患者未进一步行放射治疗，随访6个月，肿瘤无复发。

图1 头部MRIFigure 1 Head magnetic resonance image（MRI）

▶图2 骨巨细胞瘤（H&E×400）Figure 2 Giant cell tumor of bone（H&E×400）

小结 骨巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）为常见的原发性骨肿瘤之一，来源尚不清楚，在我国发病率明显高于欧美国家［1］。WHO骨肿瘤分类中描述其为一种侵袭性的潜在恶性病变，国内外文献报道GCT具有较强侵袭性，对骨质的溶蚀破坏作用大，术后复发率高［2-4］。GCT好发于20～40岁，因潜在恶变性及术后复发率高受到关注。骨巨细胞瘤主要发生于长骨的骨骺端，原发于颅骨的GCT临床罕见，多发生在颞骨、蝶骨［4］。头部CT可见局部颅骨的破坏，MRI上肿瘤T1、T2多呈混杂信号，尤其以T2低信号多见。GCT临床表现多以第Ⅱ～Ⅷ颅神经受累多见，容易误诊为脊索瘤、脑膜瘤等其他颅内占位性病变。本例患者以头痛起病，病程较长，肿瘤巨大，主要表现为第Ⅷ神经受累出现听力下降。手术是治疗本病的最佳手段，但由于肿瘤病变侵袭范围较广，且无明显边界，故较难完全切除肿瘤［4］。本例患者肿瘤巨大，部分肿瘤包绕颈内动脉，给予大部分切除肿瘤，术后无新的神经系统损害症状。对于GCT术后患者是否应该接受放疗目前仍有争议。有报道一组19例继发性恶性巨细胞瘤患者中，其中18例曾有原发良性GCT放疗病史［1］。本例患者术后未行放射治疗，随访6个月未见肿瘤复发，仍需密切随访观察。

1 Amanatullah DF,Clark TR,Lopez MJ,et al.Giant cell tumor of bone [J].Orthopedics,2014,37(2):112-120.

2 Dong SK,Zheng MH,Shen XM,et al.A clinicopathologic study of prognostic factors of giant cell tumor of bone[J].Chin J Clin Oncol, 2002,29(12):837-840.［董书堃,郑铭豪,沈溪明,等.影响骨巨细胞瘤预后的临床和病理因素研究[J].中国肿瘤临床,2002,29(12):837-840.］

3 Zhang Z,Xu J,Yao Y,et al.Giant cell tumors of the skull:a series of 18 cases and review of the literature[J].J Neurooncol,2013,115(3): 437-444.

4 Cui Y,Zong XY,Hao SY,et al.The microsurgical treatment of giant cell tumor of skull[J].National Medical Journal of China,2010,90(23): 1622-1624.［崔 勇,宗绪毅,郝淑煜,等.颅骨巨细胞瘤的显微外科治疗[J].中华医学杂志,2010,90(23):1622-1624.］

（2014-05-20收稿）

（2014-07-21修回）

（本文编辑：邢颖）

10.3969/j.issn.1000-8179.20140821

吉林大学白求恩第一医院神经肿瘤外科（长春市130021）

陈大伟 CDW001970@163.com

李文忠 专业方向为神经肿瘤的外科治疗。

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