青年缺血性烟雾病1例报道并文献复习

姚 环 李 乐 范学军

青年患者罹患脑卒中病因多见，青年缺血性脑卒中病因多为早发性动脉粥样硬化、心源性栓塞、小动脉闭塞；出血性青年脑卒中病因多为脑血管畸形、先天发育异常、心脏疾病等其他系统性疾病。当接诊青年脑卒中患者时，均应考虑其是否存在脑血管畸形等可能。

烟雾病，即moyamoya病，又称自发性颅底动脉环闭塞症，是由于颅底血管内膜缓慢增厚，使得颈内动脉末端、大脑前、大脑中动脉等血管逐渐狭窄甚至闭塞，颅底穿通动脉代偿性扩张，导致异常血管出现，为脑血管畸形中较少见的类型。异常的血管网可导致脑出血、脑梗死等病变。以往烟雾病多见于儿童及中年患者，且儿童多见，常表现为脑出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等，青年患者中以缺血性脑卒中起病者少见。现将1例青年缺血性烟雾病报道如下，以加深对烟雾病的了解。

1 病 例

患者，女，29岁，主因“渐起左上肢乏力4 d”于2012年12月11日就诊于本科。患者于2012年12月7日无明显诱因出 现左手小指与无名指活动障碍，持续几分钟后左上肢肢体乏力，持物困难，抬起困难，右上肢与双下肢正常。无头晕、头痛、恶心、呕吐等不适。遂于当地市医院就诊，查头部CT未见明显异常。予以营养神经等对症治疗后患者症状无明显好转，于2012年12月11日诊断为左上肢乏力查因转入本院神经内科。患者既往体健，个人史无特殊，2月前顺产，家人无类似症状。入院查体：体温37.2℃，脉搏79次／min，呼吸20次／min，血压125／83mm Hg（1 mm Hg＝0.133 k Pa）。精神可，心、肺、腹无阳性体征。神经系统检查：神志清楚，言语流畅清晰，颅神经无明显异常。脑膜刺激征未引出。左上肢肌力2一级，余肢体肌力正常。四肢肌张力正常。四肢深浅感觉正常，腱反射对称正常，双侧病理征未引出，跟膝胫试验正常，步态正常。患者于本院住院期间辅助检查：血常规、尿常规、电解质、肝肾功能、心肌酶学、凝血功能、免疫全套、结缔组织全套、MPO＋PR3、心电图、胸片等均正常。乙肝表面抗原、乙肝核心抗体、乙肝e抗体阳性。考虑患者2月前曾有妊娠史，脑静脉窦血栓形成不排除，因此行腰椎穿刺检查，压力120 mm H2O，双侧压颈试验通畅，脑脊液生化、常规均正常，基本可排除脑静脉窦血栓形成。行头部、颈椎磁共振平扫及颅内血管成像提示颅内多发梗死灶（图1）；双侧颈内动脉及双侧大脑中动脉改变，考虑烟雾病可能，建议DSA进一步检查；颈椎MR扫描未见明显异常（图2）。行DSA检查提示左侧大脑前动脉、双侧大脑中动脉起始端闭塞，并颅内大量侧支血管网形成，考虑多为烟雾病所致（图3）。诊断为烟雾病，脑梗死。入院后予以抗血小板聚集、营养神经、稳定线粒体、清除氧自由基等对症支持治疗后患者于2012年12月21日出院，当时左上肢肢体4＋级。患者至今未有再发梗死症状或其他病情变化，亦未进行进一步手术治疗等。

图1 MRI示颅内存在明显多发梗死灶

图2 MRA示双侧颈内动脉及双侧大脑中动脉改变

图3 DSA示左侧大脑前动脉、双侧大脑中动脉起始端闭塞，并颅内大量侧支血管网形成

2 讨 论

烟雾病即颅底异常血管网，颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉逐渐闭塞，可形成血栓；脑底穿通动脉、软脑膜动脉等小血管代偿性扩张，形成异常血管网，由于其管壁比较薄弱，容易破裂导致出血。目前烟雾病病因不明，人们仅仅认识到部分危险因素，包括遗传因素、感染、炎症、自身免疫反应等，尚需进一步的调查和实验为病因的确认提供指导。

烟雾病包括儿童烟雾病与成人烟雾病，成人烟雾病以30～40岁女性多见，以脑出血为主要损害表现，而脑梗死起病较为少见。脑出血多出现为脑内血肿、侧脑室出血以及蛛网膜下腔出血，其中侧脑室出血多见。发病原因多由于血管负荷加重、微小动脉瘤破裂、异常新生血管网血管壁压力过高破裂等引起。患者常表现出剧烈头痛、突发意识障碍或意识障碍逐渐加重、肢体瘫痪等。颅内大血管狭窄引起血流供应减少，当代偿扩张及新形成的侧枝循环不能满足脑组织需要时，即会出现脑缺血的相关表现，甚至出现脑梗死改变。在以急性脑卒中起病造成脑组织损伤前往往可观察到一定程度的脑组织缺血性病灶，本例患者行头部磁共振检查提示存在颅内多发梗死灶。部分儿童患者由于长期颅内缺血可有一定程度的智力影响。

烟雾病诊断需要影像学检查确定，主要通过颅内血管数字减影血管造影（DSA）。颅内磁共振检查时SWI序列与缺血性烟雾病的病情严重程度相关，如出现“brush”征，则提示烟雾病病情较为严重。颅内血管成像（MRA）也可较为清楚地显示烟雾病特征血管病变，诊断时对于血管闭塞敏感性、特异性、准确性均较颅底异常血管网为佳。由于MRA难以显示较小血管，同时对于血管狭窄程度的估计常高过真实值，且可能造成一定的图像失真，因此烟雾病诊断金标准为DSA。烟雾病影像学特点为颈内动脉、大脑前、大脑中动脉起始部的狭窄闭塞，可见较多侧枝循环。本次检查可见左侧大脑前动脉、双侧大脑中动脉起始端闭塞，可见大量排列紊乱的侧支血管网，大脑后动脉、眼动脉参与侧支网形成。患者左侧血供由右侧颈内动脉通过前交通动脉供血，患者新生血管为基底型，根据Suzuki烟雾病进展判断为烟雾血管发展加重期。通过DSA检查可以分析患者血管病变情况，了解侧支循环状态，为下一步治疗提供指导。

烟雾病治疗通常为对症治疗及病因治疗。在患者为脑卒中急性期时通常采用对症治疗，在患者病情稳定后可采用手术治疗，通过血管重建改善局部脑血流灌注，同时也可以减少再出血发生，但目前对于手术治疗的时机选择仍存在一定的争议。手术治疗选择包括直接血管重建术及间接血管重建术，手术后患者症状多可明显缓解，但仍有部分患者出现手术后血管再次狭窄和闭塞情况。本病预后不一，当代偿血管呈现动脉瘤表现时容易出现脑出血，且再出血可能性较大，约30%患者因再出血死亡；如患者为脑缺血改变时患者预后和年龄密切相关，年幼患者可有智力下降、痫间性发作、精神行为异常等表现，中青年患者通过适当的对症治疗后症状可有较为明显的改善。另外，对于仅有单侧受累的患者需要密切观察患者是否存在病变向对侧发展，既往的临床观察发现，烟雾病多呈现动态改变，患者在确诊之后多呈现症状的逐渐变化及突然转变。

通过对本次病例的分析，本研究了解到对于无常见危险因素的脑卒中患者，需考虑到血管异常，即烟雾病可能。随着目前血管相关检查技术的发展和应用的普及，烟雾病的诊断难度有所降低，对于该病的认识也越来越深入，能够使患者预后在一定程度上得到改善。