脑膜孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察

王娅南，徐芳，范翔宇，陈涛平

（1.河北大学附属医院，河北 保定 071000； 2.保定市第三人民医院，河北 保定 071000）

脑膜孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察

王娅南1，徐芳1，范翔宇2，陈涛平1

（1.河北大学附属医院，河北 保定 071000； 2.保定市第三人民医院，河北 保定 071000）

孤立性纤维性肿瘤；神经系统肿瘤；免疫组化；鉴别诊断

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT）其形态学多样，与许多梭形细胞肿瘤鉴别困难。SFT可以发生在胸膜以外的许多部位，但是发生在神经系统的十分罕见，河北大学附属医院2012年确诊一例左枕部SFT，现对其形态学及免疫组织化学等进行观察，探讨该疾病的临床病理学特点，从而更进一步提高对该疾病的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料

患者男，42岁，因两年前无明显诱因出现左侧头部疼痛，近期加重入院。头颅CT结果：左枕部可见一类圆形高密度影，边界清，直径3.5cm。头颅MRI平扫+加强：左枕部可见一类圆形团块状等T1，稍长T2信号影，边界较清楚，大小约3.8 cm × 3.3 cm，其内信号不均，周边脑组织可见片状长T1、长T2信号水肿带，病变与枕骨脑膜及小脑幕关系密切。增强扫描提示：左枕部病变明显钙化，边界较平扫更清晰。临床结合患者临床表现及影像学检查考虑脑膜瘤可能性大。

1.2 方法

手术切除组织经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋、切片、HE染色、免疫组化染色进行光镜观察。选用抗体CD34、bcl-2、Vimentin、EMA、Desmin、S-100、CD68、GFAP及Ki-67均购于长岛公司。

2 结果

2.1 大体检查

肿物一枚，部分包膜，大小4 cm× 3 cm× 3 cm，切面呈灰白色，质中等。

2.2 光镜检查

低倍镜见肿物境界清楚，部分区域有薄层纤维性假包膜；高倍镜见肿瘤细胞呈梭形、短梭形，胞浆稀少，不见核仁，染色质均匀。细胞排列成短席纹状、束状，存在细胞密集区及疏松区；其间有胶原纤维束穿插于瘤组织间；可见血管外皮瘤样区域，血管丰富，为薄壁血管，血管大小不一，血管呈树枝状、鹿角样；并可见小片黏液样变区（图1-5）。

2.3 免疫组化检查

肿瘤细胞CD34、bcl-2、Vimentin均阳性（图6），EMA、S-100、GFAP、Desmin、CD68均为阴性，Ki-67指数为3%。

图1 SFT细胞稀疏区与致密区

图 2 血管外皮瘤样区域

图3 席纹状结构

图4 胶原纤维穿插于肿瘤细胞间

图5 小片黏液样区域

图6 CD34（+），EnVision法

2.4 病理诊断

（左枕叶）孤立性纤维性肿瘤。

2.5 随访

术后5个月患者情况良好。

3 讨论

孤立性纤维性肿瘤，以前称为血管外周细胞瘤，现在发现其来源于间充质[1]。颅内SFT多源于脑膜，世界卫生组织将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤一类，有人认为肿瘤细胞来源于硬脑膜CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞,肿瘤不同程度侵及中枢神经系统实质[2]。

3.1 临床特征

SFT几乎都发成于成年人，年龄范围为19～85岁，高峰在40～60岁，女性略多见，肿瘤表现为没有特征的缓慢增大的肿物，境界清楚。影像学表现为局部境界清晰的肿块，CT增强后肿瘤内部均匀或不均匀强化，可见假血管影；MRI扫描T1W1呈低信号，T2W呈高信号，提示肿瘤的胶原纤维成分。有人认为MRI中T2像的“黑白相间征”及显著不均匀增强的特点有助于诊断[3]。SFT通常散在发病，未发现特征性的细胞遗传学异常[4]。

3.2 病理学特点

SFT多为肿瘤边界清楚，可具有（假）包膜，呈分叶状，直径1～27cm，切面灰白色，实性质韧而富有弹性，有的可见黏液变性，如发现肿瘤呈鱼肉样伴有囊变、出血及坏死，则多为恶性。镜下多表现为多种改变构象并存，总体来说有以下几点。（1）肿瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形，胞质较少或不清，胞核染色质均匀，呈现细胞密集区和疏松区交替存在，核分裂像也不多见，多呈无结构性或无模式性生长[5]。（2）疏松区常有黏液样变。（3）存在较多的薄壁血管，部分血管呈鹿角样呈血管外皮瘤样结构。（4）细胞间纤维组织胶原化明显。（5）局部有车辐状、神经鞘瘤样或神经纤维瘤样排列。（6）免疫组化：CD34、bcl-2、CD99、Vimentin阳性，S-100阴性。（7）还有一些特殊类型的STF：皮肤上皮样STF、腹股沟黏液样SFT、印戒细胞样SFT、后纵膈韧带SFT、脂肪形成型SFT等。（8）10%的病例中除了典型SFT区域外，还含有不典型区域，表现为细胞密度增加，核异型性明显，核分裂像易见，常≥4/10HPF，并能见到坏死，此型成为非典型性和恶性SFT。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 脑膜瘤（纤维母细胞型）

梭形瘤细胞呈束状排列，可见小岛状脑膜瘤细胞，可见核内包涵体，胶原纤维无或少量，不如SFT明显，EMA、S-100阳性，CD34阴性。有学者认为免疫组化EMA阳性是鉴别两者关键[6]。

3.3.2 神经鞘瘤

梭形瘤细胞排列成栅栏状，可见verocay小体，细胞间没有胶原纤维束，瘤细胞S-100阳性，髓鞘碱性蛋白也可阳性。

3.3.3 血管外皮瘤

血管丰富，可扩张呈血窦样、裂隙样、树枝状或鹿角状，并相互连接成网。CD34灶性或小片状阳性。

4 治疗与预后

SFT的治疗以手术切除为主，放化疗含有报道，并且不能明确其疗效。SFT大部分虽为良性，但是确可以复发和浸润，少数报道可有良性转变为恶性[7]。有学者认为发生于中枢神经系统的SFT有和必要和间变型脑膜瘤、血管外皮瘤鉴别，因为它们更具有恶性变可能[8]。

[1] JALLO G I, ROONPRAPUNT C, KOTHBAUER K, et al. Spinal solitary fibrous tumor a series of four patient case report[J]. Neurosurgery, 2005, 57(1): E195.

[2] PAUL K, WEBSTER K, CANENEE. 神经系统肿瘤病理学和遗传学[M]. 李青, 徐庆中, 译. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 219. [3] WEON Y C, KIM E Y, KIM H J, et al. Intracranial solitary fibrous tumors imaging findings in 6 consecutive patients[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2007, 28(8): 1466-1469.

[4] TORABI A, LELE S M, DI MAIO D, et al. Lack of a common or characteristic cytogenetic anomaly in solitary fibrous tumor[J]. Cacer Genet Cytogenet, 2008, 181(1): 60-64.

[5] 王坚, 朱雄增. 软组织肿瘤病理学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2008: 119-121.

[6] ISHII K, NAKAMURIAL M, MATSUMOTO M, et al.Intramedullary solitary fibrous tumor of the spinal cord[J]. J Orthop Sci, 2009, 14(4): 450-454.

[7] KANTHAN R, TORKIAN B. Recurrent solitary fibrous tumor of the pleura with malignant transformation[J]. Arch Pathol Lab Med, 2004, 128(4): 460-462.

[8] PIZEM J, MATOS B, POPOVIC M. Malignent intracranial solitary fibrous tumor winth four recurrences over a 30-year period[J]. Neuropathol Appl Neurobiol, 2004, 30(6): 696-701.

（责任编辑：裘永强）

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1674-490X(2014)04-0108-03

2014-03-27

王娅南（1978—），女，河北邯郸人，主治医师，硕士，主要从事肿瘤病理研究。

陈涛平（1976—），男，河北邯郸人，主治医师，硕士，主要从事骨关节滑膜疾病研究。E-mail: ctp000@163.com