原发性肺肉瘤1例

苑 波

原发性肺肉瘤1例

苑 波

（四平市中心医院呼吸内科，吉林四平136000）

原发性肺肉瘤是临床非常少见的疾病，病人就诊时已属晚期，目前无较好的治疗方法，死亡率较高。我院今年发现1例肺肉瘤患者，病例报告如下。

1 临床资料

患者，男，70岁，间断发热、咳嗽、咯血、气短2个月入院。冠心病病史30年，间断出现胸闷心悸，口服阿司匹林抗血小板治疗。10年前明确肺栓塞诊断治疗好转出院。高血压病史10年，口服硝苯地平片控制血压，血压最高150／90毫米汞柱。糖尿病病史7年，应用胰岛素控制血糖，血糖控制尚可。酒精型肝炎病史1年。否认结核史，否认吸烟史。否认外伤、手术史。对磺胺类药物过敏。饮酒史50年，日5两。查体：BP：140／80mmHg，P：72次／分，T：36.2℃，R：20次／分神清，口唇无发绀，呼吸平稳。咽无充血，扁桃体无肿大。颈静脉无充盈。胸廓无畸形，肋间隙无增宽及狭窄。两胸廓触觉语颤均等。两侧叩诊呈清音，肺下界位于肩胛下角线第10肋间，肝上界位于第5肋间。两肺散在水泡音。心率72次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛。双下肢无浮肿。肺CT（急诊）：双肺多发斑片影及磨玻璃影，左侧胸膜下多发软组织影，最大直径为1.5×2.0×2.5cm（图1）。血常规（急诊）：白细胞7.5×109／L，中性粒细胞百分比81.2%，红细胞3.10×1012／L。心电图（急诊）：广泛导联T波低平。肺CT引导下穿刺做免疫组化回报：CK（AEI／AE3）（－）p63（－）Vimentin（＋）Ki67（阳性率30%）CD34（－），病理诊断肺肉瘤。自身抗体均（阴性）。核周型－ANCA阴性，胞浆型ANCA阴性，ANCA－MPO＜20RU／ml；ANCA－PR3＜20 RU／ml。给予控制感染、止血、氧疗治疗。患者咯血减轻，但反复发作，贫血加重，间断给予输血治疗，病情加重，呼吸困难及胸痛为主，复查肺部CT：双肺类圆形大结节影增多，增大，最大直径达2.5cm× 3.5cm×4.0cm，双侧胸腔积液增多（图2）。患者病情属肿瘤晚期，不适合手术治疗，排除肺栓塞，肺结节病、其他肉芽肿性疾病、肺癌。系统抗感染及支持治疗无效，于确诊3.5个月后死亡。

图1 肺部CT双肺多发斑片影及磨玻璃影，左侧胸膜下多发软组织影，最大直径为1.5 cm×2.0cm×2.5 cm。

图2 肺部CT：双肺类圆形大结节影增多，增大，最大直径达2.5 cm×3.5 cm×4.0cm，双侧胸腔积液增多。

2 讨论

该患诊断为原发性肺肉瘤，肺肉瘤是来源于肺间质、支气管壁、血管壁、支气管软骨等肺间叶组织的恶性肿瘤，组织类型以纤维肉瘤及平滑肌瘤多见，横纹肌肉瘤、血管肉瘤和脂肪肉瘤少见，可发于任何年龄，多见于40－60岁，男女比例不详，临床表现无特异性，多表现为咳嗽、咳痰带血、胸痛、胸闷、呼吸困难，随着病情发展，出现消瘦，贫血等恶病质表现，发病率较低，占肺内原发恶性肿瘤的1%－4%［1］，与原发性肺癌及肺肉瘤样癌不同。原发性肺癌发病率高于肺肉瘤，文献报告为1.7∶1或者1.2∶1（2，3），且早期手术治疗，配合化疗、放疗治疗，原发性肺癌存在率逐年有所提高，能够接受外科手术治疗的非小细胞肺癌（NSCLC）病人5年生存率达40%－85%［4］。肺肉瘤样癌（SC）是一种较少见的癌和肉瘤样成分混合于一个瘤体内的恶性肿瘤，可以发生于人体任何部位，原发于肺部的少见，以肉瘤样组织占多数，上皮细胞成分以鳞癌为主，腺癌次之，少数为未分化癌或者小细胞癌［5］肺肉瘤常规支气管镜检查及肿瘤标记物、脱落细胞检查不易确诊，需活检及手术后病理确诊。影像检查多为大块影，靠近胸膜，周围型多见，该患发现时已发生胸膜转移，失去了手术机会，双肺多发，临床少见。治疗上对化疗及放疗均不敏感，有学者称化疗或可有辅助疗效［6］，或可应用生物治疗［7］，但疗效不确定［8］，临床医生应提高对于肺肉瘤的认识，尤其是影像学上的早期认识，尽早肺活检检查，提高早期确诊，才能提高治愈率。

［1］刘 坤，李为民.原发性肺肉瘤19例临床分析［J］.中国肺癌杂志，2012，15（6）：375.

［2］Janssen JP，Mulder JJS，Wagenar SS.Primary sarcoma of the Lung：A clinical Studay with Long－term follow－up［J］.Ann Thorc－Surg，1994，58（4）：1151.

［3］Kearmey NM，Sonle KH，Nin JC.Malignant fribrous histiocytoma：A retrospective study of 167cases［J］.Caner，1980，45：167.

［4］白春学.原发性支气管肺癌.见：内科学［M］.北京：人民卫生出版社，2013：75－86.

［5］田昭俭，庞闽厦，吴起嵩，等.原发性肺肉瘤样癌的临床病理特征及其影像表现［J］.中华放射学杂志，2009，43（10）：1048.

［6］聂小蒙，白辰光，孙沁莹，等.吉非替尼治疗肺肉瘤样癌一例及文献复习［J］.中国呼吸与危重监护杂志，2012，11（2）：172.

［7］Jakubcovd T，Jakubec P.Primary pulmonary sarcomas［J］.Klin Onkol，2009，22（4）：139.

［8］石远凯.美国国家癌症综合网非小细胞肺癌治疗指南2008年第2版介绍［J］.中华肿瘤杂志，2008，30（5）：397400.

苑波（1972－），女，副主任医师，主要从事呼吸内科临床工作。

2014－02－16）

1007－4287（2014）12－2067－02