原发性食管淋巴上皮瘤样癌1例

薛锦儒，盛 宇，闫继东，辛 华，刘政甲＊，杨 东

原发性食管淋巴上皮瘤样癌1例

薛锦儒1，盛 宇2，闫继东1，辛 华1，刘政甲1＊，杨 东3

（1.吉林大学中日联谊医院胸外科，吉林长春130033；2.松原市中心医院胸外科；3.柳河县医院）

淋巴上皮癌（Lymphoepithelioma carcinoma，LEC）最早于1921年由Regud等人报道于鼻咽部［1］，是一类以大量淋巴基质为特征的的未分化癌［2］。发生于鼻咽部之外的淋巴上皮癌，学术上命名为淋巴上皮瘤样癌（Lymphoepithelioma－like carcinoma，LELC），在组织病理学上与鼻咽部淋巴上皮瘤相似，其形态学特点是未分化癌组织中伴有大量淋巴细胞浸润。原发于食管的LELC较为罕见，国内外仅有零星报道。尽管此病是一种未分化癌，但预后一般较好［3］。本文报道1例罕见的原发性食管淋巴上皮瘤样癌，并结合国内外相关文献报道分析其诊疗特点，以提高人们对此病的认识和诊疗水平。

1 临床资料

患者，男，55岁。因腹痛2个月，呕血黑便4天于2012年5月27日入院。既往有长期吸烟、饮酒史，否认慢性病、传染病及肿瘤病史。入院查体无明显异常，鼻咽部未发现肿瘤。上消化道造影提示：食管中下段交界区长约4cm充盈缺损，考虑肿瘤病变。胃镜检查见食管距门齿约33－37cm见凹陷型病变，内镜不能见基底，因退镜时病变处渗血，暂未活检。胸部CT显示食管中段管壁局限性增厚，局部管腔变窄，纵隔内未见淋巴结肿大（图1）。入院后第4天在静脉吸入复合麻醉下行食管部分切除、食管胃弓上吻合术。术中见肿瘤位于奇静脉弓上2.0cm，弓下2.0cm，大小约4×2.5×1.2cm，侵及食管璧全层达浆膜，周围淋巴结无明显肿大。术后病理镜下观察肿瘤位于粘膜下，瘤细胞较大，呈小巢团状、细梁状排列，分布稀疏；瘤巢周围见大量成熟淋巴细胞，包括小淋巴细胞及较多浆细胞（图2）。切缘未见癌，各组淋巴结未见癌转移。免疫组织化学染色显示肿瘤组织CK（＋）、CK5／6（＋）、CK10／13（＋）、P63（＋）、CEA（＋）、EMA（＋）、Ki67（70%＋）、P53（－）、CK8／18（－）、Muc－5AC（－）、Muc－6（－）。间质淋巴细胞多克隆表达，淋巴细胞LCA（＋）、CD45（＋）、CD45RO（＋）、CD3（＋）、CD20（＋）、CD79α（＋）。病理诊断为食管淋巴上皮瘤样癌，TNM分期为T2N0M0。术后患者恢复良好，出院后未进行放化疗，规律随访2年，无复发和转移的迹象。

图1 胸部CT显示食管中段管壁局限性增厚，局部管腔变窄，纵隔内未见淋巴结肿大

图2 HE染色x100显示肿瘤细胞呈小巢团状、细梁状排列，分布稀疏；瘤巢周围见大量成熟淋巴细胞，包括小淋巴细胞及较多浆细胞

2 讨论

发生于食管的LELC十分罕见，最早于1988年由日本学者Amano等［4］报道1例CEA阳性的早期食管癌伴淋巴网状浸润。10年后，西方国家也陆续报道符合该病病理特征的个案［5］。通过文献检索汇总，迄今为止国内外仅有数十例报道，亚洲国家占90%以上，其中日本发病例数最多。目前认为，EB病毒与鼻咽部淋巴上皮瘤的发生具有密切关系。研究表明，在亚洲东部人群中原发于唾液腺、胸腺、肺和胃的LELC与EB病毒感染密切相关，已被作为一种致病因素［5］。然而，原发性食管LELC与EB病毒间的关系目前尚未明确［6］，此病病因仍需进一步研究。

原发性食管LELC患者的临床表现无特异性，与食管癌类似，早期症状常不明显，但在吞咽粗硬食物时可能有不同程度的不适感觉，中晚期表现为进行性吞咽困难。确诊有赖于病理活检及免疫组织化学。镜下可见肿瘤细胞连续于鳞状上皮，瘤细胞间有大量淋巴细胞浸润，分化程度差。该淋巴组织可能是机体抗肿瘤宿主免疫反应的结果，并不参与肿瘤的发展［7］。免疫组织化学显示肿瘤组织的鳞状上皮相关标志物CK5／6、CK10／13、P63一般为阳性，而腺上皮相关标志物CK8／18、Muc－5AC、Muc－6一般为阴性，表明肿瘤起源于鳞状上皮而非腺上皮。肿瘤细胞间淋巴细胞的淋巴组织相关标志物CD3、CD45RO、CD20、CD79α一般为阳性，表明瘤间淋巴细胞存在广泛克隆。肿瘤组织Ki67阳性一般超过50%，说明食管LELC的肿瘤细胞增值很活跃。

因瘤间大量淋巴细胞浸润，原发性食管LELC的预后明显好于普通类型的食管癌。Takuba等［8］总结了6例男性和1例女性的原发性食管LELC，预后较好，存活均超过24个月。治疗上仍应以手术为主，宜采用积极的根治性手术。此病对放疗敏感，可于术后加用放疗，单用放疗也有望获得满意效果［9］。

综上，原发性食管LELC是一种罕见的、预后良好的恶性肿瘤，临床及病理医生仍应加强对本病的认识，熟悉其临床及组织病理学特点才能及时作出正确诊断，从而指导临床治疗及进行预后评价。食管LELC的病因需要进一步探寻，显著的人种和地域分布也值得深入探讨，其肿瘤细胞间大量淋巴细胞浸润对抗癌细胞的机制也值得研究，对于当今肿瘤的治疗具有重大意义。

［1］Regaud C，Reverchon L.Sur un cas depitheliome epidermoide developpe dans les massif maxillaire superieur［J］.Rev Laryngol Otol Rhinol，1921，42：369.

［2］Shinoda，Masahiro，et al.Lymphoepithelioma－like hepatocellular carcinoma：a case report and a review of the literature［J］.World Journal of Surgical Oncology，2013，11（1）：97.

［3］Takubo K，Lambie NK.Barrett＇s adenocarcinoma of the esophagus witll lymphoid stroma［J］.J Clin Gastroenterol，2001，33（2）：141.

［4］Amano H，Funabiki T，Ochiai M，et al.A case of histoimmunochemically CEA positive early esophageal carcinoma accompanied by lymphoreticular infiltration［J］.Gastroenterol Endosc，1988，30：395.

［5］Parra，P，et al.Primary esophageal lymphoepithelioma［J］.Tumori，1998，85（6）：519.

［6］Herrmann K，Niedobitek G.Epstein–Barr virus－associated carcinomas：facts and fiction［J］.J Pathol，2003，199：140.

［7］Kijima，Yuko，et al.Epstein－Barr virus involvement is mainly restricted to lymphoepithelial type of gastric carcinoma among various epithelial neoplasms［J］.Journal of Medical Virology，2001，64（4）：513.

［8］Murata T，Soga T，Kato M et al.Squamous cell carcinoma with lymphoid stroma in the esophagus.Report of a case with review of literature［J］.Mie Med J，1995，45：39.

［9］Angulo－Pernett，Freddy，and W.Roy Smythe.Primary lymphoepithelioma of the esophagus［J］.The Annals of Thoracic Surgery，2003，76（2）：603.

2014－02－16）

1007－4287（2014）12－2061－02

＊通讯作者