糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈症一例报道

李冠宇 龚大伟 叶民

糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈症一例报道

李冠宇 龚大伟 叶民

偏侧舞蹈症；纹状体；糖尿病；非酮症性高血糖

舞蹈病由锥体外系病变引起，表现为肢体或头面部不自主、不规则的舞蹈样动作。病灶位于对侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、丘脑底核等。病因较为复杂，临床常见于脑血管病、感染、遗传性疾病、代谢性疾病、药物损害以及神经系统退行性疾病等。糖尿病并发偏侧舞蹈症临床少见，容易误诊，现对作者医院神经内科住院的1例糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈症患者进行报道。

1 病例报告 患者，女，79岁，因“右上肢及面部不自主运动2 d”于2012-12-15入院。患者主要表现为右上肢不自主扭转样动作，以近端为重，有时为投掷样动作，伴有面部挤眉弄眼、撅嘴。情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。患者既往有“高血压”病史近20年﹝口服苯磺酸左旋氨氯地平（1片/次，1次/d）+厄贝沙坦氢氯噻嗪（1片/次，1次/d）降压，血压控制良好﹞、有“糖尿病”病史10余年，使用优泌乐25R早16 u、晚14 u两次餐前皮下注射降糖，未定期监测血糖；17年前曾患“脑梗死”，现遗留左侧肢体偏瘫；有肾功能不全病史3年，目前处于慢性肾功能不全代偿期（CKD2期）。入院查体：血压120/70 mm Hg，心肺腹（—），神清，言语不清，面部挤眉弄眼、撅嘴，右侧肢体不自主舞蹈样动作，肌力正常，肌张力稍高，右侧深浅感觉无明显异常，左侧肢体肌力2—级，肌张力增高，左侧偏身痛觉障碍，左巴氏征（+），脑膜刺激征（—）。入院后测静脉血糖38.28 mmol/L；尿常规：糖（+++），酮体（—）。头颅CT提示左侧纹状体稍高密度灶，无占位效应，左侧小脑半球及右侧基底节区软化灶（图1）。入院后予补液、胰岛素控制血糖，硫必利+氯硝西泮缓解肌张力障碍，并予抗血小板聚集、改善循环等治疗，治疗4 d后患者血糖控制良好，舞蹈样动作消失，入院第5天停用硫必利及氯硝西泮，舞蹈样动作未再出现。随访1年舞蹈样动作未再复发。出院后坚持预防脑卒中、控制血压血糖等治疗，血糖控制良好。

图1 患者入院当天头颅CT表现：左侧壳核、尾状核头稍高密度影，右侧基底节区软化灶

2 讨论 糖尿病并发偏侧舞蹈症临床上较为少见，一般发生于血糖控制较差的糖尿病患者，常表现为急性或亚急性起病，单侧或双侧肢体不自主、不规则的舞蹈样动作及挤眉弄眼、噘嘴、伸舌、面肌抽搐等无法控制的面部表情异常。目前其发病机制尚不明确，可能与高血糖后的代谢紊乱［1］、雌激素水平［2］及种族差异等因素有关。该病急性期头颅CT检查可见纹状体高密度影，MRI T1高信号，无占位效应，上述病变表现经过数月后可以减轻或消失。该患者头颅CT见左侧纹状体稍高密度影，与本病特点相符。综上，推测其影像学改变可能与血液高黏度、低灌注、血-脑脊液屏障破坏有关。

该病例需与脑梗死及脑出血相鉴别，纹状体梗死也可以引起舞蹈样症状，但患者左侧纹状体未见明显梗死灶，虽为高密度，但无占位效应，不支持出血诊断，结合患者老年女性，急起偏侧舞蹈症状，入院时检查符合非酮症性高血糖诊断，经积极控制血糖及硫必利+氯硝西泮治疗后症状好转，故诊断为糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈病。

本病的治疗，一方面应积极控制血糖，另一方面应给予对症处理，短期应用氟哌啶醇及氯硝西泮、硫必利、安坦等药物控制运动症状。单纯控制血糖而不使用氟哌啶醇等药物，患者症状亦能逐渐改善，可见控制血糖是治疗该病的关键。

［1］Oh SH，Lee KY，Im JH，et al.Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study：a meta-analysis of 53 cases including four present cases［J］.J Neurol Sci，2002，200（1-2）：57-62.

［2］Battisti C，Fore F，Rubenni E，et al.Two cases of hemichoreahemiballism with nonketotic hyperglycemia：a newpoint of view［J］.Neurol Sci，2009，30（3）：179-183.

R742.2

：D

：1006-2963（2014）06-0448-01

2014-04-10）

（本文编辑：邹晨双）

10.3969/j.issn.1006-2963.2014.06.020

210021南京医科大学附属南京明基医院神经内科

龚大伟，Email：david4232@sina.com