平山病一例

陶媛，周红杰，许志强，蒋晓江

(中国解放军第三军医大学大坪医院野战外科研究所神经内科，重庆 400042)

平山病一例

陶媛，周红杰，许志强，蒋晓江

(中国解放军第三军医大学大坪医院野战外科研究所神经内科，重庆 400042)

平山病；肌肉萎缩；病因

平山病概念首次由日本学者平山惠造于1959年提出，是一种肌肉萎缩为特征的自限性下运动神经元疾病。目前该病不常见，临床上容易漏诊和误诊。本文通过学习个案报道，深入探讨和理解平山病的病因和病理机制。

1 病例简介

患者，男性，25岁，因“双手无力伴肌萎缩7年余”于2013年4月份入院，患者自2006年8月开始出现伸腕力减弱，前臂旋前、旋后无力，右侧肢体无力症状较左侧明显。继而出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩，尺侧重于桡侧，手指远端屈曲，手指伸直困难，无法并拢，呈“鹰爪型”。伸指动作可见肌束颤动。遇冷患肢表现僵硬不灵活，握力减退加重。查体：双上肢近端肌力Ⅴ级，远端肌力均为Ⅳ级。肌张力和肌反射正常。双上肢可见细小姿位震颤，右上肢表现稍明显，双侧肩胛带肌和前臂肌无肌萎缩，大小鱼际肌和骨间肌萎缩明显（图1)。四肢针刺觉、位置觉和音叉震荡觉均正常，双侧Babinski征阴性。检查：血沉、甲状腺功能、自身抗体等均正常。电生理特点：左侧尺神经运动传导速度减慢，波幅下降，右侧尺神经运动传导速度未引出，大小鱼际肌神经元性损害。脊髓MRI示：自然位和屈颈位MRI平扫检查提示颈椎体未见明显骨质增生，C5～6、C6～7椎间盘向后轻度膨出，硬膜囊稍压，脊髓未受压。C5～T2平面脊髓萎缩变细，其内见条带状长T2信号，后方蛛网膜下腔增宽(图2)。

图1 患者远端肌萎缩

图2 患者自然位和屈颈位的MRI影像特征

2 讨论

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种发病机制不明确、起病隐匿的良性自限性运动性神经元疾病。好发年龄13～28岁，男性多见[1]，主要发生于C4～T1节段脊髓前角病变所致，表现相应层面肌肉萎缩、无力，患肢遇冷麻痹和伸指束颤，症状多以单侧明显，疾病进展缓慢，85%的患者5年内自发缓解，不伴感觉障碍和颅神经损害[2]。自然位MRI表现颈髓前后径变扁平，下颈髓萎缩。部分患者椎间盘膨出，但无脊髓压迫。屈颈位MRI表现硬脊膜后壁前移，压迫脊髓，硬脊膜外间歇增宽，部分呈典型月牙形的异常信号影[3]。

目前平山病的发病机制尚不明确，其中脊髓动力学学说较受多数学者认同，前屈位时硬脊膜后壁前移，从后方推压低位颈髓，造成血液循环受阻，促使脊髓前角因缺血缺氧而发生变性退化，进而出现不同程度的神经源性损害[4]。硬脊膜外间歇新月形异常信号影形成，则认为是扩张的硬膜外静脉血管丛因反复的硬膜囊后壁前移引起的硬膜囊腔内负压增高所致。

本例患者青年男性，起病隐匿，双上肢不对称性的肌萎缩，典型的寒冷麻痹，伸指颤动，发病特点、肌电图和颈脊髓MRI等检查均符合典型平山病的临床特征。由于该病罕见，临床上常被漏诊和误诊，注意与运动神经病和多灶性运动神经病相鉴别，三者均可出现肌无力和肌萎缩，但平山病肌萎缩较局限，以前臂远端肌群为主，病程自限性，愈合良好；后两者肌萎缩可累及胸锁乳突肌、脊旁肌和下肢体，呈慢性进展，无自限性。肌电图和颈段脊髓MRI等检查有利于三者鉴别诊断。

平山病具有自限性，多数在5年内疾病基本停止发展，预后良好，临床上无特异药物，目前采用的治疗方法包括：口服B族维生素、佩戴颈托固定、针炙、局部穴位注射弥可保，甚至手术治疗。

[1]周波,周东.平山病国内文献报道192例分析[J].华西医学, 2009,24(2):409-412.

[2]Katsuhiko Oguro,Makoto Kita,Yukiko Mori,et al.A case of Hirayama disease[J].Brain Dev,2008,30(2):151-154.

[3]Kang JS,Jochem-Gawehn S,Laufs H,et al.Hirayama disease in Germany:case reports and review of the literature[J].Nervenarzt, 2011,82:1264-1272.

[4]Guo XM,Qin XY,Huang C,et al.Neuroelectrophysiological characteristics of Hirayama disease:report of 14 cases[J].Chin Med J (Engl),2012,125:2440-2443.

R745.7

D

1003—6350（2014）05—0763—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.05.0297

2013-06-30)

蒋晓江。E-mail：jiangxiaojiang@hotmail.com