胰腺实性假乳头状瘤诊断和治疗

王艳良

【摘要】目的探讨胰腺实性假乳头状瘤（SPT）的诊断与治疗。方法对2008年10月至2012年10月辽宁省铁岭市中心医院普通外科收治的5例SPT的临床资料进行回顾性分析。结果5例SPT中，均为女性。临床表现腹痛腹胀2例，3例无明显症状为体检发现。CT检查显示圆形或类圆形囊实性肿物，增强后实性部分强化。5例均行手术切除，术后3例发生胰瘘，均治愈。随访8-38个月，无复发。结论SPT缺乏特异性临床表现，手术切除后有治愈可能。

【关键词】胰腺实性假乳头状瘤；诊断；治疗

胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudo papillary tumor of pancreas，SPT）是一种罕见疾病。2006年10月至2012年10月辽宁省铁岭市中心医院普通外科对5例SPT施行了手术，取得了比较满意的疗效，现报告如下。

1临床资料

例1：女，36岁，以“体检发现胰尾肿物5天”于2008-10-28入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范围。CT：胰尾部脾脏前方见4.5cm不规则囊实性病灶，增强后实性部分明显强化，无分隔，与胰腺关系密切。术中见胰尾下缘约4.5cm类圆形囊实性，表面光滑，凸向胰外。基底部约0.3×0.3cm同胰腺实质相连，行肿物局部切除术。术中冰冻：SPT。术后病理：大体：囊壁厚0.3cm，内壁粗糙，局部增厚，内部分为实性；光镜：囊壁组织，内壁可见腺上皮增生，多呈团块样生长，局部呈假乳头状分布，细胞大小形态较为一致；免疫组化：CD10（+），CD56（+），CK（+），Vimentin（+），CgA（-）。术后恢复良好，随访36个月无复发。

例2：女，24岁，以“体检发现右上腹肿物7个月”于2009-3-20入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范围。超声：胰腺回声不均匀，胰头见11cm×9cm囊实性混合回声，似有包膜，内见条状血流。CT：胰头部见11cm×9cm分叶状软组织块影，密度不均，内见钙化，增强后不均匀强化，门静脉及十二指肠及邻近组织受压移位。考虑癌可能。术中见胰头偏下方见11cm×9.0cm×8.0cm大小的肿物，质地硬，包膜完整，十二指肠降部及肠系膜上静脉受压。行肿物局部切除术。术中冰冻：胰岛细胞瘤。术后病理：大体：近球形组织，有包膜，切面暗红，灰白相间，有出血，局部中等硬；光镜：瘤细胞较小，核大小一致，多呈团块样，局部呈假乳头状分布；免疫组化：NSE（+），AACT（+），CK（+），Vimentin（+），ChroA弱（+）。术后7天患者出现腹膜炎伴有高热。再次手术发现原肿瘤位置包裹性积液破溃流入腹腔引起腹膜炎，证实为胰瘘。给予冲洗留置多枚引流管，2周后带引流管出院。1月后复诊未见腹腔积液，拔除引流管。随访24个月无复发。

例3：女，28岁，以“体检发现胰尾肿物10天”于2009-7-6入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范圍。超声：胰尾部见5.5cm×5.5cm实质性回声，回声不均匀，血流较少。CT：胰尾部肿块样隆起，病灶区见圆形略低密度影，增强后病灶轻度强化，与胰腺实质比呈相对低密度。术中见胰尾部5.5cm×5.5cm×5.0cm类圆形肿物，同脾脏粘连。基底部约2.5×2.5cm同胰腺实质相连，行胰体尾脾切除术。术中冰冻：考虑SPT，不除外胰岛细胞瘤。术后病理：大体：切面灰白，实性为主，局部见小囊腔；光镜：上皮细胞密集增生，部分腺管状排列，胞体较大，核圆形，大小一致；免疫组化：NSE（+），AACT（+），CK（+），Vimentin（+），ChroA（-）。术后出现胰瘘，保持引流通畅，2周后拔除引流管出院。随访38个月无复发。

例4：女，20岁，以“进食后上腹部胀痛3个月”于2011-6-14入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范围。超声：胰体尾部于胃体后方见9.5cm×8.0cm混合型肿物，边界清楚，回声不均匀。肿物同胰腺关系密切，与胃分界清楚。CT：胰腺体尾部见9.5cm×8.0cm类圆形囊实性肿物，包膜完整，密度不均匀。增强后包膜及实性部分强化，低密度部分未强化。病灶周围血管影较多。术中见胰尾部9.5cm×8.5cm×8.0cm类圆形肿物，界限清，活动度良。肿物同脾动静脉粘连紧密，行保留脾脏胰体尾切除术。术中冰冻：考虑SPT。术后病理：大体：切面多彩状，局部出血，有包膜；光镜：细胞坏死形成，见较多乳头状结构形成，瘤细胞核圆形，排列密集，肿瘤细胞见大片出血坏死；免疫组化：NSE（+），AACT（+），CK（-），Vimentin（+），CEA（-）。术后恢复顺利，随访32个月无复发。

例5：女，36岁，以“上腹部饱胀不适5年”于2012-10-4入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范围。CT：胰腺体尾部见7.0cm×5.0cm类圆形囊实性肿物，内见不均匀点状高密度钙化影。增强后实性部分强化，囊壁可见乳头状结构轻度强化，囊性部分未强化。术中见胰体尾部偏下方见7.0cm×5.0cm×5.0cm类圆形肿物，有包膜，界限清，活动度良。基底部约0.5×0.5cm同胰腺实质相连，行肿物局部切除术。术后病理：大体：切面灰黄色，局囊实性，局部见坏死；光镜：见上皮细胞，核略深染，形不整，胞浆丰富。形成假乳头状结构，乳头间质纤维增生，局部见大片坏死；免疫组化：NSE（+），AACT（+），CK（-），Vimentin（+），CEA（-）。术后出现胰瘘，保守治疗痊愈。随访8个月无复发。2讨论

SPT是一种较为少见的胰腺肿瘤，发病率低占所有胰腺肿瘤1%以下。SPT最早由Frantz提出，因此也被称为Frantz肿瘤。后来有多种名称，如实性乳头状上皮瘤、乳头状囊腺瘤、囊实性肿瘤等。1996年WHO统一命名为胰腺实性假乳头状瘤。SPT多见于年轻女性，偶发于男性和老年女性。SPT组织来源尚不清楚，有学者推测其有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊卵巢原基相关细胞，因此女性多见。从我们的研究中看出SPT组织学上是由形态一致的细胞构成，可形成乳头状结构，部分伴有出血和坏死。本组的免疫组化显示：NSE，AACT，CK，Vimentin多为阳性。本组5例均为女性，肿瘤直径4.5-11cm，平均7.5cm。无特异性临床症状，5例患者中，体检发现3例，2例有腹胀痛等症状。肿瘤逐渐增大可产生压迫症状，肿瘤越大症状越明显。

SPT的患者无特异性临床表现，其血清肿瘤标记物均在正常范围，诊断主要靠影像学检查。超声可以显示肿物大小，回声的性质，是否有包膜。但胰腺位于腹膜后，且易受肠道积气、肥胖等因素影响，诊断價值有限。本组3例行超声检查，能显示肿物大小、边界、位置、内部回声性质，对于确诊SPT价值有限。CT能显示肿物位置、内部、分隔及囊壁情况，具有较大价值。李桂臣等[1]认为SPT的CT主要表现为圆形或类圆形囊实相间肿物，可完全为囊性或实性。增强后实性部分可有不同程度强化，囊壁或内部可见不规则钙化。本组5例患者均行增强CT检查，定位准确。增强扫描后实性部分均强化，4例提示圆形或类圆形肿物，2例可见钙化，4例位于胰体尾部。Nadler等[2]研究显示70%以上的肿瘤可以术前细针穿刺细胞学检查来诊断，超声内镜下肿瘤穿刺活检成目前术前定性诊断的有效手段。SPT对放疗、化疗均不敏感，因此手术切除是治愈SPT唯一方法。SPT是一种低度恶性肿瘤，本组5例SPT均未行淋巴结清扫，术后经8-38个月的随访，未见复发。可以推测SPT手术切除后有治愈可能。手术尽量采取保留器官的胰腺切除术。手术方式可以根据肿瘤部位，同胰腺实质关系，肿瘤大小来判定。本组3例行肿瘤局部切除，1例行胰体尾脾切除术，1例行保留脾脏的胰体尾切除术。对于行肿瘤局部切除术者要评估肿瘤同主胰管距离，避免损伤，尽量将分支胰管要结扎确实。我们经验是剥离肿瘤时，紧贴胰腺实质粘连尽量全部结扎，避免遗漏小的胰管分支。本组1例患者出现包裹性积液破裂导致腹膜炎，手术后治愈。可能肿瘤较大，术中遗漏小的胰管分支导致。肿瘤较大亦不是局部切除禁忌症，只要瘤床较小且距主胰管有一定距离亦可施行局部切除术。术后主要并发症为胰瘘，发生3例，2例胰瘘量较少保守治疗痊愈，1例经手术治愈。

参考文献

[1]李桂臣，陈旭春，吴刚，等.胰腺实性假乳头状瘤的诊治分析[J].中国普通外科杂志，2012，21（9）：1102-1106.

[2]Nadler EP，Novikov A，Landzberg BR，et al.The use of endoscopic ultrasound in the diagnosis of solid pseudopillary tumors of the pancreas in children[J].J Pediatr Surg，2002，37（9）：1370-1373.