先天性面横裂62例整复体会

朱光辉等

面横裂是一种比较少见的口腔颌面部先天畸形，常伴有耳及面部发育不良。自1996～2013年，我院共收治45例，采用上唇粘膜肌肉瓣联合皮肤“Z”字成形术修复35例，上唇粘膜肌肉瓣联合皮肤直线法修复10例。其中14例施行口轮匝肌复位术，均获得了满意的效果，现报道如下。

1 临床资料

本组45例（男30例，女15例），单侧39例，其中右侧23例，左侧16例；双侧6例。年龄5个月～28岁。39例单侧面横裂患儿中，34例存在2种或2种以上伴随畸形。畸形包括单侧副耳23例，双侧副耳5例，外耳畸形4例，多生耳畸形1例，同侧上、下颌骨及嚼肌发育不良8例，同侧颧骨发育不良2例，双侧唇裂1例，腭裂2例，同侧上颌裂1例，双侧外眦裂1例，同侧腮腺缺如2例，第一鳃瘘1例，TessierIII号面裂1例，眼球缺失1例，颊部皮肤凹沟2例，同侧颊部皮肤向口腔内移位1例。6例双侧面横裂中，除3例为单纯的面裂外，其余3例均有伴随畸形。其中双侧副耳1例，双侧面斜裂伴牙龈增生1例，左眼球皮样囊肿1例。本组45例中仅7例可以追问出妊娠早期外伤、病毒感染及服药史，无1例有家族多发史。

2 手术方法

2.1麻醉：婴幼儿采用气管插管静脉复合麻醉，能够配合手术的儿童及成人采用局部浸润麻醉。

2.2手术设计：单侧面横裂以健侧口角位置为参考，标记健侧口角点a，健、患侧唇峰点b、c，在患侧上唇的唇红皮肤交界处定点d，使上唇a-b的距离与c-d距离相等，在下唇对应位置定点d，裂隙终端皮肤定点e，使点d-e和d-e的距离相等，在d-e连线上，距离d点5～6mm处定点f。唇、颊黏膜色泽及纹理的不同可作为校正口角位置是否准确的方法。采用“Z”成形术修复者，在毗邻口角处设计中轴及臂长不超过1cm、夹角为60°对偶三角皮瓣。双侧面横裂以瞳孔垂线与口裂水平线的交点为新口角的位置。

2.3手术操作：沿裂隙侧皮肤黏膜交界处的皮肤处切开fe、de线，在黏膜下分离，并翻转作为口腔黏膜衬里，再沿df线全层切开上唇红，形成长5～6mm，宽4～5mm，含有部分口轮匝肌的唇红黏膜肌肉瓣，修整翻转的口腔黏膜后4-0可吸收线间断缝合。解剖分离裂隙下部的口轮匝肌，形成肌肉瓣。在皮下潜行分离显露断开的颊肌，先行d-d点缝合，确定新口角位置，将裂隙下部的口轮匝肌瓣贴附在上唇红粘膜肌肉瓣的外侧，可吸收线间断缝合1～2针，重建口角肌肉连续性；再间断缝合裂开的颊肌，如采用直线缝合法则分层缝合皮下组织及皮肤；如采用“Z”成形术，则按照设计切开皮肤全层后，两个三角瓣交叉换位后缝合。最后，处理口角的红唇粘膜，在下红唇口角区切除3～4mm的红唇粘膜，用上唇红粘膜肌肉瓣覆盖，修整多余粘膜组织后间断缝合。

1.4术后处理：术后进流质饮食，定期清洁伤口。避免大张口，婴幼儿采用跨伤口的蝶形粘膏减张固定，限制哭闹时大张口。术后7天拆线。

2 结果

所有病例伤口均I期愈合，无伤口裂开及张口无受限。术后双侧口角基本对称，张口时新口角圆滑自然。仅1例患儿在术后3个月，于面部皮肤切口瘢痕处出现脓肿，为皮下缝线排异所致，经切开搔刮、去除线结、引流后伤口愈合（如图1～5）。

4 讨论

面横裂又称口角裂、大口畸形或巨口症，是一种比较少见的先天畸形[1-2]，发病率为1/15万～1/30万，临床上常以口裂不对称和流涎而就诊。多发生于单侧，少数可见双侧畸形。男性多于女性。临床表现为一侧或两侧口角至耳前区的全层水平裂开。轻度畸形仅表现为口角轻度裂开，极少数皮肤或黏膜正常，仅肌肉裂开，临床表现为颊部深沟样畸形；严重者整个面颊部裂开达耳前。面横裂单独出现极少见，常伴发其它部位的畸形存在，大多数情况下，面横裂作为某些综合征的一种伴随畸形，如第一、二鳃弓综面横裂合征、Goldenhar综合征、Treacher-Collins综合征和Ablepherons巨口综合征。本组39例单侧面横裂中，34例伴有面部多发畸形；6双侧面横裂中，3例伴有面部多发畸形。

面横裂的发生系由胚胎时期上颌突与下颌突部分或全部未融合所致。面横裂的发病原因尚不清楚，可能与遗传因素及环境因素有关。本组45例中，仅7例可以追问出妊娠早期外伤、病毒感染及服药史，无1例有家族多发史。目前面横裂尚无统一的命名和分类，Harkins（1962）[3]根据面部的解剖形态将面横裂归为口耳裂。Tessier（1977）[3]将其列为7号面裂。张力平（1994）[4]等将面横裂分为3种类型：①合并有全身综合征的面横裂。面横裂作为某些综合征的表现之一，如第一、二鳃弓综合征，Goldenhar综合征，Treacher-collins综合征，Halleman-Streijif综合征，Ablepherons巨口综合征等。除伴有面横裂外，常伴有该综合征特有的其它全身畸形；②只伴有轻度耳畸形，而无其他部位畸形的面横裂，称为第一鳃弓综合征；③不伴有其他畸形的双侧面横裂，命名为特发性双侧对称性不完全面横裂。大多数情况下，面横裂是作为某些综合征的一种伴随畸形出现，极少情况下，面横裂作为一种单独畸形存在，即不伴有耳、眼及颌骨畸形[5]。

面横裂修复的目的是恢复口角的位置和形态，一般在出生后3个月即可施行手术。早期手术不仅可使面颊部畸形在生长发育期得到矫正，而且流涎改善，恢复吸吮、语言等功能、预防牙颌畸形及心理伤害[6]。先天性面横裂的手术方法较多，较常采用的方法是皮肤直线缝合法和皮肤“Z”成形术。目前对于采用直线缝合，还是采用皮肤“Z”成形术存在争议[7]。直线缝合法是传统而简便的方法，适用于裂隙较短者，“Z”成形术适用于比较严重的病例[8]。目前有关直线缝合法修复面横裂的文献报道较少，多数学者认为直线法修复面横裂后，术后瘢痕挛缩可导致两侧口角不对称，而采用“Z”成形术修复裂隙可避免直线瘢痕牵拉口角。张勇等[9]通过观察直线法修复面横裂的效果，发现手术后瘢痕收缩及口角移位不明显。并提出预防直线瘢痕挛缩牵拉口角移位的操作要点，即新口角定位时，患侧口角到唇峰的距离，比健侧短1mm左右，为术后瘢痕挛缩预留空间；良好确切的肌功能重建，有效恢复形态和控制瘢痕收缩。皮肤直线缝合法与“Z”成形术相比获得的术后瘢痕明显减轻[10]。虽然，“Z”成形术能延长颊部组织的长度并预防瘢痕收缩，但增加了术后瘢痕是其缺点。通过采用越过口角的粘膜瓣及口轮匝肌环的重建能够有效对抗皮肤瘢痕的收缩[11]。目前认为面横裂畸形的口轮匝肌和颊肌完整性的修复与重建是手术成功的关键[12-13]。手术中将移位附着的口轮匝肌解剖分离后，在新口角位置交叉重叠缝合，恢复口轮匝肌的解剖位置和生理功能。本组有14例采用了口轮匝肌重建，术中将上唇的唇粘膜-口轮匝肌瓣转移至下唇后，将裂隙下部的口轮匝肌瓣贴附在上唇红黏膜肌肉瓣的外侧，交叉重叠缝合，重建口角肌肉连续性。对于裂隙较长的病例，采用“Z”成形术修复裂隙时，在近口角处设计一个“Z”形切口，三角瓣的边长不超过1cm，三角瓣交叉换位缝合后，其余的伤口直接缝合。如此，即预防了瘢痕挛缩对口角的牵拉，又可减少口角瘢痕对外形的影响。

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[收稿日期]2014-05-03 [修回日期]2014-06-09

编辑/何志斌