浅谈脑结节性硬化的CT诊断价值

周福来

【摘要】采取回顧性分析经CT检查的45例结节性硬化的成像特征和临床资料的方法，探讨CT对脑结节性硬化的诊断价值。结果证明结节性硬化的CT表现具有一定的特征性，CT是诊断结节性硬化的有效方法，CT诊断对于脑结节性硬化症的早期诊断、临床治疗以及预测预后等都具有十分重要的指导意义。

【关键词】脑结节性硬化；CT诊断；价值

【中图分类号】R445 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）03-0131-01

结节性硬化症又称结节性脑硬化，属于常染色体显性遗传，但亦常见散发病例。本病可归类于神经皮肤综合症，其可以发病于人体的任何生理器官，其中最为常见的是脑部，临床表现以癫痫发作，面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见。本文分析了45例脑结节性硬化的CT诊断及临床资料，并结合文献进行分析，以提高CT对本病的诊断率。

1研究资料与研究方法

1.1基本资料

本组资料共45例，男31例，女14例，患者平均年龄为（51.44±6.8）岁。临床表现有：具有典型三联征14例，癫痫合并智力低下9例，癫痫合并发皮脂腺瘤22例；病例中皮脂腺瘤主要表现为颌部、面颊、鼻旁出现斑丘疹，而癫痫主要表现为失神小发作、痉挛症、惊厥、持续癫痫等。

1.2检查方法

采用美国GEPROSPEEDAI螺旋CT 机和西门子DR-H 扫描机，扫描顺序由颅底至颅顶，扫描线的基线以听眶线为主向上实施连续性扫描， 该组病例中 33例行平扫，12例行增强扫描。

1.3 临床诊断标准

临床肯定性诊断标准：两个主要依据特征或者一个主要依据特征+两个次要特征；可能性诊断标准：一个主要依据特征+一个次要特征；怀疑性特征：一个主要依据特征或者两个以上次要特征。

1.4 数据处理方法

该研究数据统计学分析均采用 SPSS13.0 软件包进行处理，采用（X±s）表示计量资料，采用百分数（%）、例数（n）表示计数资料。

2诊断结果

通过CT扫描45例脑结节性硬化症患者 其中检查确诊66个脑室壁室管膜下结节。结节数目：其中2例单个，21例多个，8例5个以上，11例5～10个，3例10个以上，患者中结节最多者为20个；结节分布情况：5 例为单侧，40 例为双侧，其中单侧位于侧脑室者为 29 例，位于侧脑室和第三、四脑室者 2 例；结节大小：该文病例结节大小平均为 6.2 mm；结节形状：其中 2 个呈不规则型，8 个呈弧线状或者条索状，56 个呈椭圆形或者圆形；所有结节均呈现出高密度分布；结节钙化情况：该文所有病例均存在钙化现象，钙化总数为 41 个；12 例行增强扫描病例中，2 例未钙化结节为 13 个，但是都略有强化现象 ，而已经钙化的结节则未强化。

3分析讨论

1862年，首次报道了结节性硬化症其是神经皮肤综合征中的一类，属于是一种较为复杂的常染色体显性遗传比疾病，另外还可能存在变异病症。对于结节性硬化症临床发病率目前观点不一，其中约为1/6 000 左右，而男女之间的比例为 1.45∶1。目前，对于脑结节性硬化症对于患者的中枢神经系统的损害发病机理仍然尚不清楚，大部分学者认为主要与神经元移行异常存在关联。

3.1脑结节性硬化症神经系统损害的特点

脑结节性硬化症对于患者的神经系统的损害主要有以下几方面：①智力发育。对于患者的智力影响的加重趋势呈进行性特征，患者会出现行为幼稚、思想紊乱、情绪不稳以及容易冲动等异常精神状态；②癫痫。脑结节性硬化症患者中有 80%患者均会出现癫痫症，在发病初期一般将其视为婴儿痉挛症，若患者伴有皮肤色素脱失则可判定为结节性硬化症，患者的癫痫病症呈现出简单部分性、复杂部分性以及全面性特征，多发者可能会出现神情呆滞、性格固执等特点；③眼部影响。结节性硬化症患者中有1/2患者均可能出现视神经或者视网膜胶质瘤，经临床检查可见视网膜附近出现黄白色环状损害或者视乳头周围出现虫卵样

钙化结节；④生理器官影响。结节性硬化症可能会引起囊肿或者肾肿瘤，另外还可引起甲状腺癌、肺癌以及心脏横纹肌瘤等等；⑤极少数患者可能出现偏瘫、单瘫、锥体外系症状以及颅内压升高等等症状。该文选取的45例患者中，临床症状均呈现出不同程度的癫痫、智力障碍和智力迟钝，其中14例患者具有典型三

联征，9例癫痫合并智力低下，22例癫痫合并发皮脂腺瘤；其中癫痫主要表现为失神小发作、痉挛症、惊厥、持续癫痫等。

3.2CT诊断对脑结节性硬化症诊断的重要意义

结节性硬化症临床症状主要表现为：智能低下、癫痫、皮质腺瘤。 若患者的临床症状表现则极易确诊，但是由于此病在临床上的发病率极低，因此难以表现出明显的临床特征，从而导致出现误诊或者漏诊现象。在该研究选取的45例患者中，只有14例患者表现出三大特征，其余9例因癫痫合并智力低下就诊，22 例因癫痫合并发皮脂腺瘤就诊。临床采用脑电图检查结节性硬化症缺乏特征性，而普通 X线诊断则具有一定的局限性，传统诊断主要是依据气脑造影显示颅内病变进行诊断，临床诊断率较低。CT 检查对于结节性硬化症具有加强的特征性，显著提升了结节性硬化症的临床定性诊断准确性，本文临床诊断率达到 100%。在 CT 影像中可显示结节性硬化症的脑部病变，主要为异型神经胶质细胞和异型神经细胞结构的结节性病变以及伴有钙化现象，上述显示结果为临床确诊提供了有利依据同时也说明结节性硬化症的CT表现与其病理性改变存在必然关联。

4结语

综上所述，CT诊断对于脑结节性硬化症表现出明显的特性，是提升临床确诊率的有效途径CT检查方法对脑结节性硬化症患者的诊断具有重要意义，对表现出典型症状的脑结节性硬化症患者来说，结合临床脑部CT则可确诊；若患者临床症状表现不典型，则需要尽早进行 CT 检查进行确诊，这对于指导临床治疗及预测预后都具有十分重要的临床意义，因此值得进行临床推广应用。

参考文献

[1]郭丰玉，45 例脑结节性硬化症的 CT 临床诊断分析，山东临沂，2013