小儿软腭错构瘤的临床分析

孙小龙等

【摘 要】 目的：小儿软腭错构瘤诊治的探讨。方法 我院从2005至2013诊治12例患儿，对患儿症状，查体、辅助检查和手术治疗的回顾性分析。结果 通过症状查体及辅助检查，诊断为软腭新生物，均采取手术治疗，术后效果理想，病理检查为：错构瘤。结论 小儿软腭错构瘤易与鼻咽部肿物混淆，并且患儿打鼾明显，需及早手术治疗，以免影响患儿发育。

【关键词】 小儿 软腭 错构瘤

【中图分类号】 R739.83 【文献标识码】 A 【文章编号】：1671-8801（2014）03-0110-01

错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。常见于肺、肾脏、乳腺，小儿软腭错构瘤临床上较少见，头颈部错构瘤误诊率较高[1]，并且容易考虑肿物来源于鼻咽部[2]、鼻腔[3]，如软腭血管瘤，后鼻孔息肉，脑膜脑膨出等。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾分析我院从2005至2013诊治的12例患儿，出生后1天内至2岁之间均可见，最小者为出生16小时，最大者为1岁3个月，其中新生儿2例，婴儿5例，幼儿5例，男7例，女5例，无明显性别差异。

1.2 诊断方法

患儿症状为鼻塞，打鼾，张口呼吸，呼吸困难，小儿科检查发现，其中以鼻塞、打鼾、张口呼吸为主的11例，其中伴有Ⅰ度呼吸困难3例，Ⅱ度呼吸困难的2例，未见Ⅲ度呼吸困难，产科医师发现一例[4]，并小儿科和我科会诊后急诊手术，小儿科体检时发现1例。

查体见口咽部有一新生物，似来源于鼻咽部，新生物表面光滑，表面呈橘皮样，有根蒂，触之可活动，质韧，无出血，最小者如花生样，最大者如蚕豆样，有时新生物可拖入后鼻孔，不易发现，可以压舌板按压舌体或舌根，待患儿恶心后即可发现。小儿鼻内镜检查中、下鼻道、鼻咽顶及咽鼓管圆枕周未见新生物。辅助检查为CT，其中2例新生儿及3例婴儿考虑到年龄较小，并且家属未同意行CT检查，余均行CT检查，检查前行“水合氯醛”灌肠后小儿睡眠状态，采用鼻口咽部冠状位+轴位，CT可见：软腭末端见赘生肿物，边缘光滑，轮廓清晰，有蒂似与软腭相连，堵塞部分或大部分口咽腔，肿块密度不均匀，大部分呈脂肪密度，CT值位于-30 HU至-80 HU之间[5]。

1.3 治疗为手术，方法

一般不需插管麻醉，但需备麻醉插管，以防出现呼吸困难或出血时抢救备用，有两例幼儿插管全麻，余均未插管。于手术灯加鼻内镜下充分暴露视野，9例采用直角压舌板按压舌根后暴露口咽部，有3例幼儿采用开口器暴露，术中以弯止血钳钳夹住新生物后提起，可发现根部于软腭背侧或一侧腭咽弓上部，以直角止血钳尽量钳夹根部，完整切除新生物根部，用“4号”丝线两根，一般采取结扎处理两次，第一次不松止血钳结扎，第二次打第一结时再缓慢松动止血钳后扎紧，也可缝扎一次，再结扎一次，线头不需留长，术后不需拆线，术后三天内均未见结扎线松动脱落，无出血，术后患儿伤口均恢复良好，鼻塞、打鼾、张口呼吸、呼吸困难等症状消失。

2 结果

新生儿、婴儿及幼儿无诱因出现打鼾，张口呼吸时需考虑此病的可能，新生物好发部位常位于软腭的一侧腭咽弓上端，右侧腭咽弓6例，左侧腭咽弓3例，软腭背侧3例，新生物的形态、颜色及质地有助于诊断。可行鼻内镜检查及鼻口咽部CT辅助诊断，排除其他疾病。

手术治疗效果理想，术后软腭活动正常，未见软腭功能损伤，未出现开放性鼻音，未见后鼻孔狭窄或闭锁，最长回访患儿为5年，未见复发。

手术并发症有2例，均为喂奶时出现从鼻孔溢奶，变换喂养姿势可减轻，术后1周缓解，2周基本消失。

切除肿物最大者为2.8cm×2.0cm×1.5cm。切开后见内容物呈淡粉红色，类似疏松结缔组织。病理：肿物切面淡黄，组织被覆鳞状上皮，皮肤附属器增生，上皮下见纤维脂肪组织增生，血管不规则扩张充血[5]。病理检查结果为错构瘤。

错构瘤成分复杂，多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形，少数属于间叶性肿瘤.脂肪和钙化是多數错构瘤的特征表现[6]。

3 讨论

错构瘤属于良性肿瘤，可发生于全身任何器官，较少见于头面部，软腭错构瘤由于生长部位特殊，影响患儿睡眠，较早出现症状，发现较早，全身其他部位的错构瘤症状出现较晚，多数成年后发现。错构瘤涉及部位或器官较广泛，婴儿以纤维性错构瘤、脂肪纤维性错构瘤和肝间叶错构瘤等常见，软腭错构瘤以脂肪纤维性错构瘤为主[7]。

仔细检查新生物为诊断此病很重要的依据：首先观察新生物的形状，一般呈圆形或椭圆形，表面光滑，表面呈橘皮样，色红，触之可活动，有根蒂，似来源于鼻咽部，无出血，部分患儿检查时以止血钳钳夹住新生物向外牵拉，可见根部来源软腭。个别患儿检查时暂未发现时，稍用力按压舌根，造成患儿恶心，可发现新生物。辅助检查一般采用CT，主要用于排除后鼻孔息肉，脑膜脑膨出，血管瘤。检查前可用“水合氯醛”灌肠患儿处于睡眠状态。

手术治疗为首选方案，由于生长部位特殊，引起患儿打鼾、张口呼吸，继而影响患儿发育，如影响颌面部发育，造成腺样体面容，长期缺氧造成脑部发育迟缓等。一经发现此病，建议尽早手术治疗。

手术时的注意点：首先尽量牵拉住新生物，暴露根部，根部建议应用直角止血钳钳夹，利于挂线结扎，也利于缝合结扎。钳夹根部后，根据情况，如觉根部较大，以防线头脱落，可缝合结扎，均采用两次结扎，术中一般不出血，术中要注意观察患儿呼吸，建议患儿采用垫肩低头位，保持口咽部的畅通，可用吸氧鼻管放于鼻孔。

目前小儿软腭错构瘤发病率较低，确诊后要及早手术，术后效果理想。

参考文献

[1]头颈部错构瘤的诊治（附13例报告）《中国临床医学》2009年2期周蔚、吴海涛、王纾宜、李采、陈琦.

[2]鼻咽部错构瘤1例 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2008年12期林晓昕、吴昌竹、何宁.

[3]鼻腔错构瘤诊治体会（附5例报告） 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2010年2期曹现宝、马涛、薛希均、范建辉、宋锐

[4]新生儿咽侧壁先天性错构瘤1例的急救护理 《西南国防医药》 2010年1期冯应琼、宋洋、冯柱波、高微、施明丽、杨萍.

[5]软腭错构瘤1例 《中国医学影像技术》2011年12期.王东.

[6]错构瘤的病理与影像《医学综述》2011年6期 邢刚.

[7]儿童错构瘤的病理诊断 2006 - 第七届全国诊断病理暨肿瘤治疗相关的病理指标检测学术研讨会 何乐健.