罕见右心房Rosai－Dorfman病患者一例的围术期护理

翟海昕，张远波

（中国医学科学院北京协和医院 心外科，北京 100730）

Rosai－Dorfman 病 （Rosai－Dorfman disease，RDD）是一种少见的良性自限性组织细胞增生性疾病，主要特征为窦组织细胞增生伴淋巴结肿大，组织细胞胞质内可见吞噬完整的淋巴细胞的现象，故又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。该病主要发生于淋巴结内，约43%的患者伴淋巴结外病变；其中约5%单独发生于淋巴结外，不伴淋巴结肿大及相应的系统性功能异常，称结外RDD［1］。结外RDD伴随吞噬现象的组织细胞数量少，且被吞噬的炎细胞数目也较少，易被临床及病理医师误诊或漏诊。目前文献报道Rosai－Dorfman病有累及鼻腔／副鼻窦、中枢神经系统（颅 骨）［2］、肾脏［3］、咽喉、颌面部［4］、直肠［5］、软组织［6］及其骨［7］和软骨［8］等，但尚未见有文献报道累及心脏的。本文就我科收治的一例罕见右心房Rosai－Dorfman病患者的围术期护理经验介绍如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，男，60岁，主诉乏力气短2年，发现右心房实性占位3个月，于2013年10月9日入院。既往史：2009年行右侧脑膜瘤切除术，术后病理提示右颞部脑膜瘤（纤维型）伴慢性炎；2013年8月行PET／CT见右侧颞叶近脑膜处代谢增高灶，考虑脑膜瘤复发，右房外侧壁见条状放射性摄取增高灶，范围约2.0cm×2.0cm×4.9cm，左肺下叶代谢增高。有继发高血压病史3年，曾因情绪激动突发意识丧失2次。左肾动脉支架植入术后1年，2012年9月因前列腺增生行前列腺电切术。2013年8月21日下肢淋巴显像示：胸导管中上段结构紊乱，双下肢淋巴显像未见明显异常。肾动脉超声示：右肾动脉起始段重度狭窄，内径减少大于80%，左肾动脉支架血流通畅，左肾动脉阻力明显增高。2013年8月23日，我院全消化道造影示：滑动性食道裂孔疝，左侧腹股沟疝，部分小肠可还纳。8月26日，我院心脏增强CT＋三维重建示：心包大量积液，右心房区占位性病变，前降支中段见心肌桥，管腔中重度狭窄，左肺上叶钙化结节。我院超声心动图示：左心房轻度增大，二尖瓣轻度关闭不全，大量心包积液，右心房顶部可见一大小约15mm×18 mm的不均匀回声团块影。

1.2 治疗经过 完善患者术前检查，并请呼吸内科、神经外科会诊，于2013年10月14日在全麻低温体外循环下行右心房肿物切除术＋右心房重建术，术中将右心房壁肿物送病理。麻醉诱导后无诱因出现自发性心率减慢，最低为25次／min，给予强心药物后逐渐恢复窦性心率（70次／min左右）。手术过程顺利，术中体外循环转机99min，阻断时间60min。术后带气管插管、心包纵膈引流管、胸腔闭式引流管、尿管和胃管各1根返回心脏外科监护室。术后使用心脏起搏器70h，持续呼吸机辅助呼吸48h，顺利脱机拔管后，改为双鼻导管吸氧及间断雾化面罩吸氧以维持血氧饱和度。术后第1、2天24h心包纵膈引流量均为150ml，术后第2天胸腔引流量达250ml，于术后第8天拔除心包纵膈引流管，第9天拔除胸腔引流管。术中右心房壁肿物病理检查示：右房Rosai－Dorfman病，心包致密纤维组织出血及慢性炎。免疫组化结果示：AE1／AE3（－），CD68（＋），Desmin（－），Glucagon（－），Ki－67（1%），Myo－D1（－），Myoglobin（－），S－100（＋），SA（－），CD128（部分＋），CD20（＋），CD3（＋），CD38（部分＋），PC（部分＋），IgG（零星＋），IgG4（－）。该患者基础疾病较多，请肿瘤内科、放射科及血液科会诊，建议术后1个月开始血液科治疗，血液科门诊随访，若病情进展可考虑局部放疗。患者病情平稳后，于术后第12天出院。

2 围术期护理

2.1 术前护理

2.1.1 特殊化验和检查的完善 Rosai－Dorfman病的临床特点多表现为无痛性颈淋巴结肿大、发热、白细胞增多、血沉加快和γ球蛋白增高。由于该患者在入院时，有血沉较正常值高、颈部淋巴结肿大和发热病史，因此复查血沉和各项免疫学指标。护理上遵医嘱正确采集血标本，并且由外勤人员送至相应的化验室，主管护士积极关注患者的化验回报结果。该患者术前共复查3次，仅第一次血沉较正常值高4mm／h，免疫相关指标仅有γ球蛋白增高，其余无异常，历次复查白细胞无异常。监测患者体温变化3次／d，该患者体温波动在正常范围。

2.1.2 血压、心率的控制 Rosai－Dorfman病根据不同的发病部位，临床表现也不相同。由于该患者累及的是右心房，因此心脏方面的护理是重点。且患者有继发性高血压病史3年，术前控制血压是配合手术治疗的重点之一。患者入院后，测血压2次／d，术前控制收缩压在115～130mmHg（1mm－Hg＝0.133kPa）、舒张压在65～75mmHg范围内。术前未给予降心率药物，心率波动在45～65次／min之间，患者入院后未再主诉心慌。

2.1.3 监测24h出入量 由于患者入院时主诉憋气，心功能为Ⅳ级，左肾动脉支架植入术后1年，术前需准确记录患者的出入量变化。同时，为了减轻患者的心脏负荷，在未给予利尿治疗的情况下，嘱患者适当控制入量，保证出入量平衡。

2.1.4 安全护理 患者曾有意识丧失史。入院后，首先对患者和家属进行安全措施的指导和宣教，填写预防患者跌到坠床评估表；同时嘱患者家属陪伴，加强对患者的巡视以及安全方面的交接。

2.1.5 术前检查的合理安排和配合 由于患者以右心房占位入院，有猝死的可能。因此，在完成术前检查过程中，尽量将检查集中进行，必要时由医生陪同，以减少意外情况的发生。

2.1.6 术前准备 按照常规的术前准备要求进行相关准备。由于患者有吸烟、饮酒史30余年，因此在术前准备方面，加强了对患者呼吸功能的锻炼，嘱患者练习深呼吸，使用呼吸功能锻炼仪锻炼肺功能。

2.2 术后护理

2.2.1 心脏节律的护理 患者在麻醉诱导后出现自发性心率减慢现象，最低至25次／min；而且术中行右心房重建，予以安置起搏导线。因此，术后监测患者的心率和心律是术后护理的重要内容之一。给予患者心电监护，每日两次行床旁心电图。在行床旁心电图时，暂停起搏器起搏，心电图交由主管医生阅读。术后在患者应用起搏器期间，予以妥善固定起搏导线，保证起搏器处于正常工作状态，并且连接要准确，以心房－心室顺序起搏，根据术中放置导线颜色和位置的不同加以区分，并做好交接班工作。术后为预防恶性心律失常（如室颤）或心脏骤停，于心尖和心底部安置除颤的电极板，连接除颤仪，以备必要时进行电除颤。该患者术后未出现恶性心律失常，起搏器共使用70h后，恢复自主窦性心率。

2.2.2 术后血压的控制 由于患者术前有高血压病史，术后血压的控制对心脏功能以及出血的控制至关重要。术中放置桡动脉置管，术后给予持续动脉血压监测，共监测72h后拔除，改为无创血压监测72h后，再改为每日测血压2次。在保留动脉置管期间，需确保管路的通畅，每日更换穿刺处敷料和加压冲洗的管路。术后早期经中心静脉给予硝普钠和硝酸甘油降压治疗，同时给予肾上腺素和去甲肾上腺素强心治疗，用以维持恒定的血压，将血压控制在合理的范围。

2.2.3 出血的观察 患者心包腔内粘连严重，脱体外循环后创面广泛渗血，加之体外循环肝素化和血液的稀释，术后出血风险大大增加。术中安置了心包纵膈引流管和胸腔引流管，可通过观察引流液来判断患者术后是否有出血的征象。术后妥善固定心包纵膈引流管和胸腔引流管，每小时挤压引流管，保持通畅，防止打折和脱出，密切观察引流液的颜色、性质和量。患者术后24h的心包纵膈引流量为100ml，胸腔闭式引流量为0ml，无活动性出血的征象。术后第1和第2天，心包纵膈引流量均为150ml，颜色逐渐变淡，之后逐步减少，于术后第8天拔除心包纵膈引流管。胸腔闭式引流量最多为术后第2天，24h引流量为250ml，于术后第5天拔除胸腔闭式引流管。术后通过床旁胸片提示是否有纵膈影的增宽，也有助于发现是否有早期活动性出血的征象。该患者术后未发生上述出血征象，顺利拔除引流管。

2.2.4 肾功能的监测 患者为左肾动脉支架植入术后，右肾结石，左肾囊肿。心脏手术需要低温体外循环，对肾功能有一定的影响，因此术后需严密监测患者肾功能的变化。（1）出入量尤其是尿量的监测：术后患者未脱离呼吸机的情况下，每小时监测入量和尿量，每24h结算总量。由于患者右肾动脉起始段重度狭窄，内径减少大于80%，左肾动脉阻力明显增高。因此，术后经中心静脉给予呋塞米微量泵入，每小时尿量波动在50～200ml，根据每小时尿量逐渐调整呋塞米的泵入量。患者于术后第2天停用呋塞米微量泵入。术后第3天由监护室转至普通病房后，每日监测患者日间和24h的出入量，尤其是尿量变化，以判断肾脏代谢功能。患者术后在能够经口进食进水后，每日两次口服螺内酯20mg利尿。（2）加强对肾功能化验指标（如肌酐、尿素氮）的监测：患者术后返回监护室，即刻抽血查肾功能全套；在拔除气管插管前，每日抽血查肾功能2次；拔管后，间断抽血查肾功能。患者术前肌酐为125μmmol／L，尿素氮为8.87mmol／L；术后肌酐降至113μmmol／L，术后第1天尿素氮最高达10.14mmol／L，之后逐渐恢复至正常水平。（3）观察患者拔除尿管后的排尿情况：由于患者术前有前列腺电切史，因此拔除尿管后，要密切关注患者的排尿情况。该患者未发生排尿困难和尿潴留问题，术后每日24h尿量波动在1100～1800ml之间，无尿急、尿频和尿痛症状。

2.2.5 呼吸道的护理

2.2.5.1 呼吸机的护理 该患者行右心房肿物切除和右心房重建术，术后带气管插管返回监护室。入室后，妥善固定气管插管，测量气管插管距离门齿的距离。根据患者的血气变化调整呼吸机参数，于术后48h充分吸痰后拔除气管插管。患者带管期间，积极做好痰液的引流，吸痰时注意无菌操作，观察痰液的性质和量，并留取痰标本送检；监测体温变化6次／d，每日2次急查血常规以监测白细胞的变化，每日摄床旁胸片，观察患者肺部变化。该患者应用呼吸机期间，体温最高为38℃，血常规中白细胞最高值为术后第1天高达16.6×109／L，主管医生考虑为术后应激，机体正常的炎性反应，遵医嘱给予头孢呋辛钠静脉输注2次／d，术后第3天体温和白细胞恢复至正常水平。该患者未出现相关性肺炎和肺部其他感染征象，顺利脱机拔管。

2.2.5.2 脱机拔管后的护理 患者顺利脱机拔管后，呼吸治疗仍不能松懈。由于患者有30年的吸烟史，因此通过叩背和振动排痰仪等物理治疗促进患者痰液的排出，遵医嘱给予患者糜蛋白酶、异丙托溴铵和布地奈德雾化吸入2次／d。雾化吸入治疗结束后，协助患者半卧位或坐位，鼓励患者咳痰，给予患者叩背等物理支持治疗，患者最终可以有效咳出黄色黏痰，未发生通气障碍。

2.2.6 神经系统的护理 该患者曾行右侧颞叶脑瘤切除术，术前还有过2次短暂意识丧失史；而且由于Rosai－Dorfman病会累及中枢神经系统，该患者右侧颞叶近脑膜处示高代谢灶，无法排除是否因此疾病导致，故术后神经系统并发症的发生也较单纯的右心房占位要高；此外，低温体外循环也会影响中枢神经系统。因此，神经系统的症状观察也是该患者的护理重点之一。患者术后返回监护室，即观察其意识、瞳孔的变化，每4h记录1次。该患者返回监护室时意识未清，予以丙泊酚10ml／h经中心静脉泵入，并使用吗啡4mg／h给予充分镇静，避免患者因躁动导致心律失常的发生和血压出现巨大变化。在应用镇静药物12h后，遵医嘱停药，患者意识和肌力逐渐恢复。术后通过观察患者的双侧肢体活动度，也能有效发现患者是否出现脑部并发症。由于该患者术中体外循环转机99min，阻断时间60min，时间相对较短，术中也加强了对脑部的保护，使得脑灌注相对大血管的深低温手术更好。该患者术后未发生神经系统的并发症，肢体活动无障碍，双侧肌力恢复良好。

2.2.7 凝血功能的监测 患者术后返回监护室后，给予鱼精蛋白50mg中和肝素，复查凝血指标，活化部分凝血酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）为32.7s，凝血酶原时间为（prothrombintime，PT）14.9s。术后第1天静脉泵入肝素进行抗凝，使得引流量较前一日有所增加，但颜色相对于前一日浅，引流管温度无变化，复查凝血指标APTT为43.5s，PT为14s。该患者肝素应用24h后，改为华法林口服抗凝。术后第9天国际标准化比率（international normalized ratio，INR）为2.37，调整华法林用量，由1片改为半片口服，并停用皮下注射的低分子抗凝药磺达肝癸钠，继续监测凝血相关指标，并及时将化验结果通知医生。在护理上，密切关注患者有无出血征象，告知患者若有牙龈或鼻腔出血，应立即通知护士或主管医生，给予相应处理。患者术后第10天及出院前复查抗凝指标，INR波动在1.5～2.0的合理范围内。

2.2.8 白细胞和免疫指标的动态监测 患者术后第9天病理回报为右心房Rosai－Dorfman病，主管医生根据病理结果调整了治疗方案，每日监测患者白细胞变化和免疫相关指标。主管护士继续关注化验结果，连续监测3d，结果均在正常范围内，患者要求出院。护理上要配合主管医生做好患者的解释工作，告知患者采血的目的，及时将化验结果通知主管医生，由主管医生向患者解释结果。

2.2.9 并发症的护理 患者术后谷丙转氨酶升高至350U／L，由于直接胆红素和间接胆红素均不高，暂不考虑肝脏损害，予以多烯磷脂酰胆碱保肝治疗。床旁胸片提示腹腔内大量积气，予以甘油灌肠剂灌肠后自解大便，积气逐渐缓解。

2.3 出院指导 患者病情平稳，术后复查心脏超声结果满意，在患者及家属要求下，于术后第12天出院。出院前胸腔引流管处缝线未拆除，嘱患者出院5d后门诊拆除引流管缝线。患者术后病理回报为右心房Rosai－Dorfman病，肿瘤科及放疗科会诊意见：由于该病罕见，手术为主要的治疗手段，可辅以放化疗，部分患者有自限倾向，半个月后到血液科门诊进一步治疗，是否需要放疗需要进一步复查肿瘤内科。故嘱患者1个月后回我科门诊复查心脏超声以监测手术效果，期间继续监测抗凝指标，如有特殊不适症状，及时就诊心外科门诊。出院后以休息为主，适当增加活动量，以自己不感觉心慌气短为宜；饮食以清淡为主，不可过多摄入维生素K含量较高的食物；华法林要固定时间服用，如有漏服不可再补，更不可擅自加药或减药，而应根据抗凝指标进行调整。

3 小结

结外RDD病根据不同的发病部位，可以有不同的临床表现。皮肤Rosai－Dorfman病皮损表现多样，可以为孤立或多发，躯干、四肢和颜面等任何部位均可发生；累及鼻腔／副鼻窦可以表现为鼻阻、鼻出血等；累及中枢神经系统可表现为肢体麻木、头晕、头痛、视物模糊等；累及肾脏可表现为腰痛；累及咽喉可出现吞咽困难；累及骨骼可出现局部肿胀疼痛等。Rosai－Dorfman病的人体标本常呈鱼肉状，易与肉瘤相混淆［9］。本例患者术前以右心房占位性质待查为主要诊断，临床症状不明显，不易被诊断；且术中肿瘤切面呈黄白色、质地韧，容易与心房肿瘤混淆。因此，围术期除做好症状、体征的观察，术前准备，术后心、肺、脑、肾等重要器官的护理，凝血功能监测及并发症的护理等，还需配合医生及时做好各项特殊化验和检查、动态监测白细胞和免疫指标等，为准确诊断患者病情并促进患者术后顺利康复提供有力保障。

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