王乃金,凌宝存,孟 庚
患者,女,78岁。颈部包块1年伴吞咽不适、声音改变1月余入院。近来自觉包块逐渐增大,且有吞咽不适、声音嘶哑现象。PE:颈部不对称,气管轻度右偏,颈前饱满感,甲状腺II度肿大,左侧可触及约4 cm×4 cm大小、右侧可触及约3 cm×3 cm大小界不清包块,随吞咽上下移动,质硬,结节感,无压痛,活动度差,两侧颈部未及肿大淋巴结,局部未闻及血管杂音。超声示:甲状腺左叶厚31 mm,右叶厚20 mm,峡部厚4 mm,形态饱满,腺体探及多个结节,部分结节为实性,部分为囊实性,最大者49 mm×36 mm,为囊实性结节,位于左叶,边界清晰,回声不均匀,内见多个细小强回声斑及不规则液性暗区,液性暗区内透声差,CDFI:最大者内见血流信号;PW:动脉阻力指数为0.90,甲状腺右叶探及长约3 mm弧形强回声斑,后方伴声影,双侧颈部探及多发低回声结节,较大者22 mm×8 mm(右叶),20 mm×6 mm(左侧),边界清晰,内部回声欠均。CT示:左侧甲状腺体积增大,边界欠清,密度减低,呈等低混杂密度块状结构,且内见点状钙化灶,范围约4.2 mm×4.5 mm×5.0 cm,注射对比剂后行双期扫描见肿块非均匀性强化,扫描野见双侧颈部肿大淋巴结影。CT诊断:左侧甲状腺癌并颈部淋巴结转移。实验室检查:TSH、FT3、FrT4均在正常范围内。于2012-07-19在气管插管全身麻醉下行手术。术中见:甲状腺弥漫性增大,质地硬,与颈前肌群浸润粘,连颈前组织水肿,气管右偏,左侧甲状腺体内有约6 cm×5 cm大小包块,侵占整个腺体,内有多个液化灶,为米汤样液,混有坏死物,外侧侵及颈血管鞘,难以解剖,肿瘤无包膜,向后延伸至气管食管旁沟,并侵及气管食管外膜,右侧甲状腺质地硬,并与左侧肿块连成一体。术中送快速病理示甲状腺癌。因肿瘤广泛浸润周围组织,难以解剖,将左侧甲状腺叶及颈前粘连部分肌肉一并切除,行姑息性手术。术后病理示:(左)甲状腺高分化鳞状细胞癌,癌组织大小为4.5 cm×4 cm×2 cm,免疫组化染色肿瘤组织:CK5/6(+)、p53(+)、p63(+)、TG(-)、Ki-67(+)>40%。
原发性甲状腺鳞状细胞癌人群发生率约为2~3/10万。发病率极低,好发于50岁以上中老年人,与性别无明显关系,但年龄越大,恶性程度越高。病情进展较快,且往往有长时期的甲状腺炎或甲状腺肿病史。肿瘤常常位于腺体一叶,质硬,边界不清,肿大后常常侵犯两侧叶,导致气管移位,颈部淋巴结肿大。肿瘤侵袭性很强,常常会侵及临近的喉返神经、食管、喉咽、气管等,导致声嘶、吞咽不适等。
甲状腺来源于内胚层分泌腺,并无鳞状上皮成分。对于原发性甲状腺鳞状细胞癌的组织来源仍存在较多争议,主要有以下几种:①滤泡上皮发生鳞状化生进而恶变;②胚胎发育过程中甲状舌骨、后鳃体或腮弓的残留组织中鳞状上皮恶变形成鳞癌;③甲状腺内异常的胸腺上皮恶变;④甲状腺原基属外胚叶来源,可以分化为鳞状上皮而发生鳞癌;⑤直接从腺癌转变而来。多数学者更倾向于由滤泡上皮转化或化生而来。该病进展快,早期诊断困难,诊断时应特别警惕,当出现甲状腺肿块及不明原因的声嘶、吞咽不适等症状时,应考虑到该病的可能。及时行甲状腺超声、CT、喉镜甚或MRI检查以明确病变部位及周围器官侵犯情况。穿刺细胞学检查是一项简单快速的细胞病理检查手段,有助于明确诊断,但准确性因穿刺水平不同而差异较大。对于该病的确诊,组织病理学仍是诊断的金标准。该病需与来源于气管、食管、喉及喉咽等邻近结构的鳞状细胞癌相鉴别,同时应与肺部、肾等部位的转移性鳞状细胞癌相鉴别。纤维喉镜、纤维支气管镜、胸部影像学检查及全身检查结果常可辅助鉴别诊断。另外,某些甲状腺疾病,例如腺瘤样甲状腺肿和慢性甲状腺炎鳞化现象也较常见,滤泡癌中也可出现鳞化灶。免疫组化染色有助于鉴别此类病变。本文患者曾行胸部CT及胃镜、腹部超声检查,排除其他脏器病变。肿瘤组织免疫组化染色也支持原发于甲状腺。
甲状腺鳞状细胞癌具有较强的抗射线辐射能力及药物不敏感性,因此治疗方法较局限。有研究称,原发性鳞状细胞癌的临床特点和治疗方案与甲状腺未分化癌相似,建议应用外科手术治疗加用局部放疗,化疗药物的应用不能改变疾病的进程。
手术治疗为首选治疗方案。手术切除范围包括患侧腺叶、峡部及部分对侧腺体,并行颈部淋巴结清扫。目前认为,术后辅助根治性或超量放疗可以提高患者生存率,并能降低肿瘤复发机会。对于丧失手术时机的患者,穿刺细胞学明确诊断后施以放疗可以延缓病情发展,提高生存质量。本文患者采取手术治疗,术中探查发现肿瘤侵润广泛,无法行根治切除,遂行姑息性左侧甲状腺叶切除,术中将左侧甲状腺体及颈前粘连部分肌肉一并切除。术后行局部放疗。