左侧咀嚼肌痉挛1例并文献分析

李志刚，李永生，王建峰

1 病例资料

患者，女，42岁。无慢性病史。以“左侧咬肌间断性不自主痉挛1年，加重1月”就诊。患者于1年前无诱因出现左侧不自主咬牙现象，后出现左侧咬肌间断性不自主痉挛，每次发作持续数秒至数分钟，可自行缓解。发作时左侧张口受限，左颞颌关节反复弹响、脱位。咬牙和咀嚼食物时可诱发并加重症状，无面部感觉障碍、饮水呛咳、吞咽困难等现象，入院前1月上述症状明显加重，每天最多可发作几十次。查体:头面部对称，左面部无红肿、肥厚及压痛，咬合数十秒可以诱发左侧咀嚼肌痉挛。发作时可触及肌肉呈条索状，肌张力较高，张口受限。面肌运动正常，角膜反射正常，下颌反射稍弱。颞颌关节MRI提示左侧颞颌关节内少量积液，可复性前移位。头颅MRI+MRA未见颅内异常。EMG提示左侧咬肌呈肌强直电位，明显高于静息位的肌电活动，额肌、颞肌等均未见异常，面神经未见异常，诊断为左侧咀嚼肌痉挛。入院后经过服用卡马西平和局部穴位电刺激理疗后症状明显缓解，现在随访中。

2 讨论

半侧咀嚼肌痉挛(hemimasticatory spasm，HMS)是一种咀嚼肌紊乱疾病，由Gowers首次报道并命名为 Romberg痉挛，是一种临床罕见疾病，表现为单侧咀嚼肌突发性、阵发性、不自主地抽搐发作，伴或不伴有单侧面部萎缩或局部硬皮病。国内外报道极少，目前为止只有26例有肌电图支持的半侧咀嚼肌痉挛的病例报道，而国内仅有王玉玮于2004年报道的 4 例［1，2］。

咀嚼肌痉挛病因不清，发病机制尚不明确，目前主要有两种学说存在。一是三叉神经血管压迫学说。该学说是基于临床上多见的面肌痉挛、三叉神经痛等功能性神经疾病机制基础上的经验判定，推测三叉神经受血管压迫的可能性很大。受压部位可能为:颅内后颅窝三叉神经出脑干区，血管压迫神经导致的病变;三叉神经在颞下窝分支，支配颞肌、咀嚼肌的神经走行于面部组织间，受到上颌动脉分支与面横动脉压迫，致神经发生脱髓鞘变化，从而导致咀嚼肌痉挛症状的发生。二是深部结缔组织炎症学说。多见于咀嚼肌痉挛伴有局部硬皮病或单侧面部萎缩的病例。面部局部病变的早期可呈现为血管水肿、渗出、炎性浸润，后期组织坏死、面部结构塌陷、结缔组织瘢痕，导致局部血管及组织的一系列病理改变和形态畸形，从而牵拉血管，压迫神经，相邻受损神经纤维形成回路，使冲动不断传导致症状发生。电生理学研究发现，咀嚼肌痉挛表现出的不自主运动可能与周围神经的过度放电有关，而与中枢神经系统、交感神经节或肌肉等部位的损伤无关［3，4］，不同致病因素造成三叉神经病变，从而引起咀嚼肌痉挛的观点已被普遍接受。

在临床表现与诊断方面，咀嚼肌痉挛的发病年龄在12～57岁，男女比例约为2∶3，女性多见。主要表现为单侧，发病前一般无先兆，突然发病，痉挛可自发，亦可由咀嚼、发笑等自主闭口运动或下颌运动引起。表现为阵发性和不自主地单侧一块或多块咀嚼肌短时间抽搐或长时间进行性痉挛，每次发作时间不等，由几秒钟到几分钟。发作频率也不尽相同，严重者一天可发作几次至数十次，痉挛严重时，甚至可以造成牙齿碎裂以及下颌关节的脱落，用力张口、按摩有时可缓解［1，3］。查体局部可以无明显形态异常，部分病例伴有单侧面部萎缩或局限性硬皮病，三叉神经反射中角膜反射表现正常，下颌反射多减弱或消失。病变主要累及升颌肌群，患侧皮肤、肌肉病理检查常无异常。诊断上主要依据1993年美国口颌面疼痛学会关于咀嚼肌分类的诊断标准:①休息及功能活动时急性发作的疼痛;②持续性、不自主的肌收缩(小束状收缩)，导致运动度明显减少;③由于咀嚼肌受累，下颌运动明显受限，并常伴有急性错牙合;④肌电活动增加，可高于甚至明显高于静息位的肌电活动［5］。其中，EMG对于咀嚼肌痉挛的诊断和鉴别诊断具有极其重要的价值，静止期和发作期具有特征性电位变化，在定位上大多只累及嚼肌和颞肌，不累及其他神经肌肉，与Meige综合征、三叉神经痛、局部运动性癫痫、多发性硬化性等疾病有很大不同，易于区分。

治疗半侧咀嚼肌痉挛主要是对症处理，包括去除病因和控制肌痉挛症状。首选患侧肌肉注射A型肉毒毒素，目前的经验证实该方法行之有效，短时间可以缓解症状，解除肌肉痉挛，改善咀嚼功能，根据病情可反复注射;其次是药物治疗，可以服用卡马西平、苯妥英钠、苯二氮卓类药物等;三是其他方法:包括超短波理疗、针灸穴位电刺激、手术微血管减压术等，因资料较少，多数治疗的效果尚不确定。

本文患者为不伴有单侧面部萎缩和硬皮病的半侧咀嚼肌痉挛，符合美国口颌面疼痛学会咀嚼肌分类的诊断标准，经过检查排除了后颅窝血管压迫三叉神经导致病变的可能，EMG检查仅局限于咀嚼肌，其病因应为三叉神经支配咀嚼肌的分支受深部组织压迫刺激或脱髓鞘病变，从而导致痉挛发生。由于HMS病例过少，治疗上尚需汇总经验，处理措施上除局部注射A型肉毒毒素外，其他药物的疗效及预后有待进一步随访观察。

［1］窦宁宁，仲 骏．咀嚼肌痉挛［J］．现代生物医学进展，2012，12(19):3734 －3737．

［2］王玉玮，马绪臣，张震康，等．半侧咀嚼肌痉挛的肌电类型研究［J］．中华口腔医学杂志，2004，39(2):155 －157．

［3］Kim HJ，Jeon BS，Lee KW，et al．Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrphy［J］．Arch Neurol，2000，57(6):576 －580．

［4］Thompson PD，Obeso JA，Delgado G，et al．Focal dystonia of the jaw and the differential diagnosis of unilateral jaw and masticatory spasm［J］．Neurol Neurosurg Psychiatry，1986，49(6):651 －656．

［5］Mcneill C．Temporomandibular disorders:Guidelines for classification，assessment and management［M］．Illinois:Quintessence，1993．81－109．