食管胃炎性肌纤维母细胞瘤1例

孙 强，罗 强

患者，女，10岁。入院前1．5年无明显诱因偶感进食后梗阻，无外伤、感染、异常职业史等特殊病史，病程中偶有呕吐，后进食梗阻症状逐渐加重，遂于当地医院行胃镜检查提示:食管距门齿30 cm处见一结节状占位，表面糜烂，周围管壁略僵硬，管腔狭窄，内镜不能通过。胃镜病理示:食管黏膜肌纤维母细胞增生伴表面溃疡形成。入住笔者所在院后行钡餐检查提示:食管中段稍扩张，下段近贲门见腔内充盈缺损，钡剂通过稍受阻;胃底、胃体部小弯侧见不规则充盈缺损。行食管下段－胃部分切除术。术中可见食管下端－胃底一肿瘤，大小约10 cm×8 cm×4 cm，已侵及食管下段肌层及胃底、胃体浆肌层，食管腔被肿瘤完全阻塞，食管、胃底及部分胃体黏膜表面糜烂与坏死并存，食管旁、下肺静脉旁及胃网膜右血管周围可见半透明状淋巴结样肿物，予以清除。术后行常规病理检查提示:食管下段及胃底炎性肌纤维母细胞瘤(大小约10 cm×8 cm);免疫组化染色检查提示:Cladesmin(－)，desmin(－)，SMA(+++)，ALK(－)，CD117(－)，S－100(－)，p53(－)，actin(+)，Vimentin(+)，Ki67指数10%。术后随访至今10个月，症状消失，吞咽好，未见肿瘤复发。

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastic tumor，IMT)又名炎性假瘤，是一种由纤维母细胞及肌纤维母细胞构成的间叶性肿瘤，临床罕见，发病年龄一般在40岁以下，可发生于身体的各个部位的真皮层内，IMT多发生在四肢、头颈及躯干的真皮层内，儿童常见于肺，少数见于鼻窦、乳腺、膀胱、脾、肝、大网膜等处。该患者发生于食管下段及胃是比较罕见的。

临床一般表现为吞咽困难，伴有反酸、恶心及呕吐，常伴有体重减轻等症状。影像学检查所提示病变多位于食管中下段，尤其是食管末端及食管胃交界处，肿瘤直径多在2～3 cm，最大者亦未超过6 cm，而且部分患者既往有食管疾病史，如食管裂孔疝、返流性食管炎等，本例为10岁儿童，病变长达10 cm，同时累及食管下端及胃底、胃体，应重点与食管癌或贲门癌相鉴别，临床症状及影像学检查二者无法做出鉴别，病理学检查是最终鉴别的依据。IMT是纤维母细胞、反应性增生血管和伴有浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎性细胞构成，Coffin等将其分为3种组织学类型:①黏液型:间质明显水肿及黏液变性，其间穿插肥胖梭行细胞，可见各种炎症细胞;②梭行细胞密集型:肿瘤富于细胞，瘤细胞常排列成“人”字形或螺旋状，浆细胞穿插其间，其他炎症细胞常聚成团;③纤维型:瘤组织中出现成片致密胶原纤维，常有淋巴细胞和大量浆细胞浸润。食管癌则是分化不成熟的肿瘤细胞。

IMT极少发生恶变，绝大多数患者预后良好，但亦偶有恶变、转移的报道。尽管如此，IMT目前仍以手术完整切除为主要治疗手段，如肿瘤侵犯周围组织，则可考虑适当扩大切除范围，鉴于偶有远处转移及复发病例报道，笔者认为长期随访是非常必要的。本例即采用将食管下端－胃部分切除加食管－胃胸腔内吻合予以治疗，术后3个月复查，提示恢复良好且未见复发。