Chiari畸形的研究进展

陕西中医学院（咸阳712046） 王江峰 综述 周劲松 审校

Chiari畸形又被称为Arnold－Chiari畸形（ACM），是一种先天性颅脊区畸形，常伴有小脑扁桃体下疝，很多患者同时具有脊髓空洞症（SM）［1］近年来，由于神经外科的手术技术发展的迅猛，结合积累的临床经验，Chiari畸形的外科治疗水平也取得了长足发展，本文对于Chiari畸形的研究进展综述如下。

1 分 型 ①解剖分型：Chiari畸形的分型存在很多争议。其中以［2］四分法及三分法为代表。四分法：患者小脑的扁桃体下疝已经达到枕骨大孔，严重的影响了颅颈的脑脊液通路；脑干、Ⅳ脑室、小脑蚓部等后颅窝的内容物形成疝达到枕骨大孔；包含有小脑和后颅窝内容物的脑脊髓出现膨出；患者的小脑出现了先天性发育不全。后两种在临床上比较少见。另一种为三分法：患者的小脑扁桃体下疝达到C1以下，桥脑、延髓未下移或轻度下移；小脑蚓部的一部分和小脑扁桃体下疝达到了椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长并下移，延髓和第四脑室下部移至C1以下；上一种类型同时并发脊柱裂或脊髓的膨出。②临床分型：临床上的分型比较多，目前并未统一。有研究者根据患者的影像资料及临床体征、表现，将其划分为两型。小脑扁桃体下疝，同时具有脊髓空洞症，表现为脊髓中央管受到损害的；不合并脊髓空洞症，只有脑干和小脑受压表现的。

2 发病机制 ①关于小脑扁桃体下疝的发病机制［3］：现在大家比较认可的是，由于胚胎期枕骨原节发育不全，导致枕骨发育异常，后颅窝容积变化，继而引起了小脑扁桃体下疝及小脑幕的上举。②关于脊髓空洞症发病的机制［4－5］：有研究者提出：由于枕大孔区的变异引起枕大池和颈椎管内蛛网膜下腔存在的脑脊液分离时，促进了脊髓空洞症的发展；另有学者则提出：枕骨大孔区畸形和小脑扁桃体下疝引起脑脊液循环受阻，四脑室内下行的脑脊液以“水锤样作用”冲击四脑室下端已闭塞的闩部，使脑脊液不断注入脊髓中央管内久之形成空洞。脊髓微管学说：Image认为脊髓在发育形成空洞的过程中有微管的残留，随着年龄的增长逐渐扩大。其次，还有很多的学者提出了延髓与颈髓交界处下行的血管由于长期受压导致局部血运进行性的下降，引起脊髓实质发生变性、坏死，最终空洞形成。漏出学说：有人提出，当脊髓动脉存在于前正中裂，且嵌入脊髓的中央时，漏出的脑脊液越积越多，会形成脊髓的空洞；也有人提出，当枕大孔区出现阻塞时，蛛网膜下腔产生的巨大压力作用于颈髓的外表面，脑脊液渗入了脊髓内，逐渐积累，形成空洞，其对颈髓的挤压作用使得空洞不断的发展。

3 临床表现 根据临床表现和体征可以分为以下几种类型：Ⅰ：枕颈区受压型：小脑的扁桃体下疝合并颅底的凹陷，小脑及颅神经受压的情况可能会出现，主要的临床表现有头痛、呕吐、共济失调、眼球震颤、吞咽困难及锥体束征等。Ⅱ：小脑损害型：小脑受到损害的表现为眼球震颤、步态不稳、共济失调和皮质脊髓束征等。Ⅲ：脊髓中央受损型：脊髓中央受损的话，临床表现主要有肩胛区痛觉分离、感觉障碍、偏瘫、四肢瘫以及四肢肌萎缩。Ⅳ：颅内压增高型：如果出现脑水肿，会引起头痛，头晕、呕吐、视乳头水肿、颈项强直等颅内压增高症状［6］。

4 主要手术方法 ①颅后窝减压术：颅后窝减压术于1932年第一次在临床上被使用，它的主要方式是切除部分枕骨有效的扩大颅后窝。主要步骤包括硬脑膜减压、骨性减压等。这种手术方式要求对骨性结构充分减压，骨窗的大小为5cm×6cm。目前，存在争议的是在手术过程中要不要保持硬脑膜的完整性，亦有学者提出，在减压过程中保留硬脑膜完整可有效避免血液进入蛛网膜下腔以及术后脑脊液漏；另一些学者提出，保留硬脑膜完整不能使颅后窝充分减压，为了有效降低颅内压充分减压应该完全敞开硬脑膜［7］。近年来，随着手术经验的积累，很多学者发现了不保留硬脑膜完整性对患者的影响：首先，骨性减压床太大会引起小脑下垂，不但不能改善患者的脑脊液循环，还会引起无法控制的颈部疼痛。其次，硬脑膜完全敞开后，小脑组织与肌肉、筋膜等组织直接接触，血液流入蛛网膜下腔会形成广泛粘连、脑脊液漏，以及持续性发热等严重并发症。由于次种手术方式存在如此多的弊端，有学者便对此种手术方式逐渐改良，在此基础上提出了“颅后窝重建术”。②颅后窝重建术：颅后窝重建术也称为颅后窝减压并硬脑（脊）膜成形术（PFDD）。这种手术方式是改良颅后窝减压术而形成的。要对患者的颅后窝进行广泛的充分减压，在保持蛛网膜完整的基础上在显微镜下“Y”形切口切开硬脑膜，并用冻干硬脑膜扩大修补切口，悬吊3－4针形成帐篷状以保持脑脊液通畅；有人［8］提出采用冻干硬脑膜修补切口易发生脑脊液漏、皮下积液，甚至假性脑膜膨出等并发症，修补的材料如果采用自体的部分筋膜的话，可以在很大程度上减少以上并发症的发生。有研究者［9］通过对大骨窗和小骨窗减压颅后窝重建术的临床疗效对比分析，得出结论，两者减压的效果差不多，可是，小骨窗减压术术后的并发症明显少得多，近些年来，由于临床经验的积累，现在应用最多的便是颅后窝重建术。③枕大池重建术：有研究人员［10］提出了枕大池重建术，与以上2种手术方式完全不同，此手术的目的不仅仅是扩大患者的颅后窝，同时重新建造被堵塞的枕大池，从而更有效地形成患者的脑脊液循环。手术过程是小范围内的骨性减压，先切开患者的硬脑膜及蛛网膜，在软脑膜的下方切除小脑扁桃体的一部分，促进脑脊液的循环，最后修补、缝合硬脑膜。并不需要扩大患者的颅后窝，这种手术的范围小，对患者的损伤小，手术过程向微创的方向发展。这些年来，手术方式不断地改进，现在已经能够保留患者的寰椎后弓。④术中CT导航下经口入路齿状突磨除＋枕颈植骨融合术：该术式是目前治疗颅颈交界区畸形腹侧不可复位性压迫的最常用手术方式，手术时，可以直接到达颅颈交界区的腹侧面，不会损伤周围重大的血管和神经，可切除寰椎前弓、齿状突以达到松解粘连、解除关节绞锁的目的，既可达到减压又能起到复位的双重目的。由于CT在骨性结构显示方面的优势，术中CT结合导航系统在提高导航系统的准确性的同时可以术中判断减压情况，不仅提高了手术成功率，也减少了术中并发症的发生，该术式在神经外科综合实力较强的大型医院已趋于成熟。

5 结 语 目前，对于Chiari畸形的最安全有效的手术方式仍存在很大的争议，主要的分歧在于手术的安全性和有效性缺乏大量的临床实验结果，Chiari畸形经常伴发其他脑或脊髓的疾病，因此在诊断过程中，除了需关注颅颈交界区的其他发育不良畸形外，应对Chiari畸形进行全面和系统的分析，选择最佳的手术方式，提高手术的安全性及有效性。

［1］ 肖国民，王运杰.72例Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗体［J］.中国医科大学学报，2012，41（3）：283－284.

［2］ 罗文伟.Chiari畸形的研究进展［J］.慢性病学杂志，2010，12（7）：660－662.

［3］ 王卿峰，崔彦奎.Chiari畸形的手术治疗［J］.临床研究，2012，19（15）：24－25.

［4］ 汤四昌.Chiari畸形的诊断与治疗的进展［J］.中国临床神经外科杂志，2009，14（2）：121－122.

［5］ 苏雨行，李 刚.小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症的诊治进展［J］.中华神经医学杂志，2006，5（3）：322－324.

［6］ 张立华.Chiari畸形诊断与治疗的研究进展［J］.立体定向和功能性神经外科杂志，2012，24（4）：253－256.

［7］ 李鹏超，刘 勇.Chiari畸形外科治疗回顾与进展［J］.中国临床神经外科杂志，2012，12（4）：389－392.

［8］ VanaclochaV，Saiz－Sapena N.Duraplasty with freeze－dried cadaveric dura versus occipital pericranium for Chiari typeⅠmalformation：comparative study［J］.Acta Neurochir（Wien），1997，139：112－119.

［9］ KlekampJ，Batzdorf U，SamiiM，et al.The surgical treatment of Chiari Ⅰ malformation［J］.Acta Neurochir（Wien），1996，138：788－801.

［10］ 张远征，周定标，乔光宇，等.枕大池重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞［J］.中华神经外科杂志，2000，16：45－47.