多普勒超声心动图对扩张型心肌病的诊断价值

许 匀,高 健,秦海霞

(江苏省泰兴市人民医院 心超室,江苏 泰兴,225400)

扩张型心肌病(DCM)是指临床上一组特发性左心室或左右双心室扩大伴有心肌收缩功能障碍，最终发展为充血性心力衰竭的心肌疾病，其临床主要表现为充血性心力衰竭、心律失常，甚至猝死。由于其临床表现和辅助检查缺乏特异性，易发生误诊和漏诊。随着对该病认识的加深和心超技术的发展，近年来DCM的检出率逐渐增高，发病率亦有增高趋势。超声心动图(UCG)对DCM具有形态学诊断和血流动力学判断意义，在DCM的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2002年6月—2012年7月本院门诊或住院患者59例，年龄32～70岁，平均年龄(46.0±5.0)岁，其中男44例，女15例；以活动后心悸气短、进行性呼吸困难就诊于心血管内科者39例，以咳嗽气短、全身浮肿就诊于呼吸内科者11例；心电图发现心房颤动就诊者8例；以脑栓塞住院行超声检查者1例。所有病例均排除一切已知引起心脏扩大的其他心脏病，符合扩张性心肌病的诊断标准[1-2]。所有患者均行血、尿、大便常规、血生化、心电图、胸片、超声心动图、心肌抗体等常规检查，必要时行冠状动脉造影检查。

1.2 仪器及方法

采用SIEMENS acuson CV70彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.0～3.0 MHz。受检者取平卧或左侧卧位，安静状态下行常规切面检查，观测左右房室内径，大血管内径及E峰至室间隔的距离(EPSS)值，室壁厚度及运动幅度，左室射血分数(LVEF),左室短轴缩短率(FS),二尖瓣开放幅度，瓣口反流，瓣口血流频谱及有无血栓形成，全部资料数据入超声工作站保存。

2 结 果

59例DCM患者中,14例患者行冠状动脉造影，其中9例UCG诊断为DCM的患者行冠状动脉造影，结果均显示冠状动脉正常。5例术前UCG提示左室壁节段性运动异常患者，自述有多年“冠心病”史，2例心电图表现为完全性左束支传导阻滞,3例为ST-T波改变，鉴别诊断困难，行冠状动脉造影检查显示冠状动脉管腔光滑、无狭窄,1例仅右冠状动脉不规则病变，最后诊断为DCM。

本次研究中所有病例均有不同程度的房室扩大，仅左心室呈球形扩大38例(64.4%),左房室大18例(30.5%),右房室大3例。多数患者左室扩大明显，左室流出道及E峰至室间隔距离(EPSS)增宽，主动脉不宽，但振幅减低。室壁厚度正常29例(7～8 mm),变薄9例(4～7 mm),左室壁相对变薄，运动弥漫性减低，振幅≤5 mm。二尖瓣开放幅度减低，形成“大心腔、小开口”，M型呈“双菱形”或“钻石样”,这是由于心脏泵血功能减弱，左室舒张期压力增大，导致二尖瓣开放受限。多普勒检测均有不同程度的多瓣口反流，尤以二尖瓣反流最为常见，这是由于房室腔扩大，心室腔几何形态变化，乳头肌移位对瓣膜牵拉功能障碍导致二尖瓣关闭不全；另一方面由于房室腔扩大，瓣环扩大，引起相对性二尖瓣关闭不全。本组二尖瓣反流59例(100%),三尖瓣反流49例(83.1%),肺动脉瓣反流36例(61.0%),主动脉瓣反流15例(25.4%)。 由于该病瓣膜病变为继发于心腔扩大后的相对性关闭不全，本身无钙化、黏连、增厚等病理改变，可以与其他心脏瓣膜病鉴别。在心功能方面,DCM患者一般以收缩功能降低为主，多数射血分数低于(EF)≤30%,左室短轴缩短率(FS)15%～20%,射血时间(ET)减慢，射血前期与射血期之比(PEP / ET)增大。对于严重二尖瓣反流患者，由于血流反流至左心房，虽然为无效射血，但射血分数亦可表现为正常或稍有降低。59例患者中，二尖瓣口正向血流频谱E/A<1者9例,E/A≥2者16例，单峰18例，其余为E/A>1。8例合并少量心包积液，左室附壁血栓2例，超声表现为心腔内圆形或不规则形实质性回声团块，1例为低回声团块，考虑为新鲜血栓，1例为较高回声团块，考虑为陈旧性血栓。

3 讨 论

DCM因心肌松弛而收缩无力，心排血量减少，可引起神经激素紊乱，促进心肌纤维异常增生，出现心肌重构，最终导致进行性左室扩大。超声显示心室多呈“球形”，心尖圆锥状，心尖部心肌维持一定厚度，收缩期可见内缩运动，室间隔与左室壁运动弥漫性减弱。由于左室腔扩大，瓣环扩大，引起相对性二尖瓣关闭不全，而不同程度的二尖瓣关闭不全会导致左房压升高，左房扩大，通过二尖瓣口血流量增加，引起左室容量负荷过重，进一步促进心腔扩大，由此恶性循环，导致反复左心功能衰竭。此外，由于DCM患者心肌纤维排列紊乱及退行性变，心肌组织内胶原纤维增生，糖原含量减少等改变，不但左心室收缩功能减低，舒张功能也减低。病变早期时，二尖瓣口血流频谱表现为E/A<1，中期E/A>1，呈“假性正常化”频谱，晚期出现“限制性”充盈异常，E/A>2.0。在血流动力学方面，由于心肌收缩无力，射血分数减低，血流速度减低，导致心腔内血栓形成，多附着于左室心尖部。超声心动图可以直接显示血栓的位置、大小、形态、数目和活动度，可根据血栓的回声判断其性质(陈旧性血栓回声强，新鲜血栓回声低)，检查是否机化，有利于内科用药选择及溶栓治疗过程观察。需要引起重视的是，原发性DCM系排除性诊断，一般情况下通过临床表现和心脏彩超不难排除其他各种心脏病 (如风湿性心脏病、先天性心脏病、退行性心瓣膜病、肥厚型心肌病等)，但需与缺血性心肌病(ICM)鉴别。ICM为冠脉粥样硬化造成心肌长期缺氧、缺血所致的心肌弥漫性纤维化，临床上较为常见，其症状与DCM类似，在超声图像也有很多的相似之处，如心脏扩大、心室壁运动减弱，二尖瓣开放幅度减低、左室射血分数及心输出指数下降，故难以鉴别。因此二者之间的鉴别诊断至关重要，特别是年龄较大的DCM患者更易误诊为心肌缺血[3]。作者体会是：结合临床，如患者年龄大，有明确冠心病或冠心病高危因素，超声心动图表现为左心大为主，心肌厚度局限性变薄，活动呈节段性紊乱，瓣口反流以二尖瓣反流为主首先考虑为ICM; 对于相对年龄小，无冠心病及其他病因，超声心动图表现为全心大，心肌厚度正常或普遍变薄，心肌收缩活动普遍减弱，以多瓣口反流为其特征，则首先考虑为DCM，部分病例经仔细检测仍无法区分时，核素心肌灌注显像或冠状动脉造影检查有助于明确诊断,ICM患者冠脉造影可显示相关的冠状动脉病变。本研究中数位经UCG检测难以确认的患者最终经冠脉造影检查发现冠状动脉造影正常得以排除ICM的诊断，最终诊断为DCM。

心室肌致密化不全(NVM)在临床表现上并无特异性，亦可引起心腔扩大，类似于DCM,因此临床上难以进行鉴别[4]。该发病率较低，临床医生认识不足，造成诊断困难。该病是一种先天性心室肌发育不全性心肌病，按病因归于遗传性心肌病，多呈家族性发病，病理特征为心室内存在异常粗大突起的肌小梁及交错的深陷隐窝[5]。在UCG诊断DCM时亦须警惕并排除此病存在的可能。此外对右心扩大并明显三尖瓣关闭不全，因反复右心功能衰竭出现体循环淤血的症状者应注意与房间隔缺损及肺心病鉴别。

[1]Maron B J,Towbin J A,Thiene G,et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidermiology and Prevention[J].Circulation,2006,113(14): 1807.

[2]中华医学会心血管病学分会,中华心血管病杂志编辑委员会,中国心肌病诊断与治疗建议工作组.心肌病诊断与治疗建议[J].中华心血管病杂志,2007,35(1): 5.

[3]Knoll R H,Hoshijima M,Chien K R.Mechanism of dilated cardiomyopathies.Drug discovery today: Disease mechanism[J].Cardiovascular Diseases,2004,1(1): 31.

[4]廖玉华,袁王景.关注心肌致密化不全的临床诊断[J].临床心血管病杂志,2006,22(7): 388.

[5]Chin T K,Perloff J K,Williams R G,et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases[J].Circulation,1990,82: 507.