肾素瘤1例

李建军 王玮 韩志宏 武文涛 胡少龙

肾素瘤，又称原发性肾素增多症、肾小球旁细胞肿瘤，是一种以合成、分泌肾素为主要特征的较少见的肾脏良性肿瘤。为提高临床医师对该病的认识，本文将我院诊治的1例病例报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者，女，33岁，主因腹胀、乏力、纳差1月，加重伴四肢轻瘫2 d，于2011年7月21日入院。患者于1月前无明显诱因下出现腹胀、乏力、纳差，偶有腹痛，疼痛位于上腹部，伴恶心、呕吐，夜尿多，手脚麻木，当地医院行血钾2.77mmol/L，考虑:“慢性胃炎、低钾血症”，给于保护胃粘膜、补钾治疗后，症状稍缓解，此后上述症状仍间断性发作，一直给于补钾治疗。患者无高血压病史、无周期性麻痹家族史、无服棉籽油史。

入院查体:血压150/80mm Hg，甲状腺不大，无满月脸，无水牛背，无向心性肥胖。尿常规示:蛋白(+)，肾功示:肌酐 45.4 μmol/L;肝功示:谷氨酸氨基转移 酶 14U/L;甲 功 示:TSH 1.84 μU/L，T31 .7 ng/ml，电子胃镜示:浅表性胃炎，行泌尿系 B超示:右肾下极可见4.3cm×3.6cm中等回声，边界清晰，内部呈稍强回声，肿块周围有不完整的细条状彩色血流环绕。强化CT示:右肾下极见类圆形低密度病灶，大小约3.5cm ×3.3cm，CT 值约 91.83 Hu。多层CT双肾动脉血管成像示:双肾动脉未见明显异常。静脉肾盂造影示:两侧均为双肾盂、肾盏单输尿管，未见扩张积水，大小、形态未见异常。高血压四项示:肾素活性 (PRA)2.92 ng·ml－1·hr－1，醛 固 酮 (ALD)325.58 pg/ml。垂体MRI平扫:未见异常。临床诊断:右肾肿物。

1.2 方法 入院后1周在全麻下行肿瘤切除术，术中见右肾下部外缘有一直径约3.5cm大小球形肿物，锐钝性分离出肿物，肿物完整，有完整的包膜。

病理结果:(1)大体:灰白色肿物1个，大小3.5cm×3cm ×2.8cm，切面均质、实性、质地细腻。(2)瘤细胞大小一致，核居中，核圆，无分裂像，胞质透明，间质血管丰富，内含嗜酸性颗粒，胞膜较完整。免疫组化:Vimentin(+)，CD34(+)，肌动蛋白(+)。病变符合肾素瘤。

2 结果

患者术后7 d，无需任何药物，血钾恢复正常，消化道症状消失。6个月后复查1次，尿常规示:蛋白(－)，经B超检查，未见肿瘤复发或转移。

3 讨论

肾素瘤，起源于肾小球旁器小球小动脉演化的平滑肌细胞，是肾脏实质性良性肿瘤。肾素瘤多位于肾皮质，直径约0.2～4.0cm大小，周围可有纤维包膜，实验室检查方面，肾素活性升高是其特点，血浆肾素检测一般为正常人的2～7倍。女性多见，发病年龄高峰在20～30 岁［1，2］。由于释放大量肾素导致继发性高醛固酮血症，醛固酮作用于肾远曲小管和肾皮质集合管，保钠排钾引起肾性失钾，严重低血钾可出现疲乏无力、腹胀、夜尿多、四肢轻瘫等一系列临床症状［3］。

肾素瘤根据临床表现结合实验室检查和B超、CT等影像学检查手段，可基本诊断，确诊需行病理检查。因肾素瘤临床少见，需与以下疾病相鉴别:(1)原发性醛固酮增多症，为肾上腺增生或肿瘤，肾素活性检测低于正常，表现为肾素活性明显受到抑制，B超或CT可发现肾上腺区占位性病变，仅对醛固酮拮抗剂安体舒通等治疗有效，而肾素瘤为继发性醛固酮增高的原发性高肾素血症。(2)库欣综合征，患者有特殊的体型如满月脸、水牛背、向心性肥胖。血浆皮质醇节律消失，垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤，约见于80%的Cushing患者［4］。(3)肾细胞癌，多见于中老年，临床多见血尿;增强CT，在动脉期早期强化明显，在静脉期和延迟期强化明显减弱，表现速升速降的特点，肿瘤内可见出血、坏死、囊变或钙化，肿瘤形态不规则。(4)肾动脉狭窄，血醛固酮升高和血钾降低不明显，肾素活性不升高或略升高，腹部可闻及血管杂音，肾血管造影可明确诊断，患肾体积明显缩小［5］。

肾素瘤患者，一经诊断首选手术治疗，手术方式有:肾切除术、肾部分切除术或肿瘤剜除术，保留肾单位手术是合理的手术方式。根据肿瘤直径大小，较小的肿瘤可行肿瘤剜除术或肾部分切除术，较大的肿瘤合并肾功能受损的可行肾切除术［6］。本病例典型的临床表现是恶心、呕吐、四肢软瘫等，血压相对不高，易误诊为消化道疾病，属罕见病例。本病例患者既往无高血压病史，无肾功能损害，行肿瘤切除术，术后7 d，无需任何药物，血钾恢复正常，消化道症状消失。随访1年，血钾保持在4.40mmol/L左右，未见肿瘤复发或转移。

通过本病例，希望能提醒广大临床医师对有低血钾的年轻患者，即使血压相对正常也应想到该病可能，早发现，早治疗，缩短诊治时间，改善患者预后。

1 梁凯，卢德祥，楚宁.肾素瘤1例报告.中国校医，2012，26:457-458.

2 Brandal P，Busund LT，Hem S.Chromosom abnomalities in juxtaglomerular cell tumors.Cancet，2005，104:504-510.

3 毕宇芳，罗邦尧.肾素瘤与低血钾.中国实用内科杂志，2001，21:516-518.

4 张小英，李红.库欣综合征与低血钾.中国实用内科杂志，2001，21:518-519.

5 涂响安，赵亮，梁辉，等.肾素瘤的诊断和治疗(附3例报告).现代泌尿外科杂志，2010，15:93-95.

6 宋宁宏，吴宏飞，张炜，等.肾球旁细胞瘤二例报告并文献复习.中华泌尿外科杂志，2006，10:660-663.