17例慢性肝性脑病诊断体会

徐云莹，任 强

(1.成都大学附属医院消化内科，四川 成都 610081；2.成都中医药大学附属医院)

慢性肝性脑病(chronic hepatic encephalopathy，CHE)多见于门体分流性脑病，是由于大量门体侧支循环建立和慢性肝功能衰竭所致。该病临床形式多样，极易与神经科其他疾病相混淆，造成临床工作中的误诊，延误病情。现将我科2011～2012年收治的17例慢性肝性脑病进行分析总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 17例患者男10例，女7例，年龄38～62岁，平均50岁。17例均有肝性脑病史，13例临床确诊肝硬化，8例行门腔分流术，4例行脾切除术。17例患者均有头昏、四肢无力、行走不稳，其中3例病程进行性加重已至不能行走。16例患者反复有记忆力、计算力、认知力、定向力减退。2例患者有卒中样表现。

1.2 实验室检查 17例患者谷丙转氨酶、谷草转氨酶在正常范围；白蛋白28～32g/L；16例患者血氨136～274μmol/L。所有患者行头颅MRI均提示T1像基底节高信号，其中苍白球7例，豆状核5例，大脑脚3例，另2例合并左侧桥脑腔隙性梗死；脑电图检查均符合慢性肝性脑病改变，5例可见弥漫性低波幅θ波，12例伴有三相波；11例患者扑翼样震颤阴性，8例肌力Ⅰ～Ⅳ级，肌张力稍高，腱反射稍亢进，其中2例病理征阳性，2例肌萎缩。

1.3 治疗方法 综合以上临床资料，诊断：肝硬化失代偿期，慢性肝性脑病。及时去除病因，予以保肝、降血氨及营养神经对症处理。

2 结 果

患者精神状态均明显好转，血氨降至正常。2例脑卒中表现患者患侧肢体肌力、肌张力得以恢复，未留有明显后遗症。

3 讨 论

CHE在临床工作中时常与神经系统疾病相混淆从而造成误诊。对于既往有肝功能异常，特别是肝硬化或进行门腔分流手术者，若在病程中反复出现神经、精神症状，如精神、行为异常、智力减退、健忘等，甚至表现为行走不稳、口齿不清、四肢无力、偏瘫及感觉异常等我们就要考虑患者是否存在CHE可能。本文中2例患者以脑卒中为主要临床表现先入住神经内科后因血氨进行性升高意识障碍加重后转入消化科继续治疗好转。Yamamoto等[1]曾报道过1例肝性脑病患者出现卒中样发病，同时伴有意识程度下降。此类患者是以运动症状起病，神经系统体征可通过保肝、降氨的治疗得以改善。也有报道称患者虽然在慢性长期的过程中出现神经、精神系统症状，但当脑病症状出现时，不一定伴有明显的转氨酶升高[2]。由此可见，CHE与急性肝性脑病的不同之处在于肝功酶学正常与否不能作为CHE的诊断指征，尚需进一步完善血氨、脑电图、头颅MRI或CT。

在肝衰竭或有门体分流存在时，肝脏对氨的代谢能力明显下降，肠道的氨不经过肝脏代谢而直接进入体循环，以至血氨升高。由此我们发现血氨水平与脑病相关，通过降氨治疗后脑病症状得以改善，但是肝功能异常与血氨升高程度与神经系统的损害程度并无平行关系[3]。除常规肝功、血氨检查之外，我们对17例患者还进行脑电图检查，均符合慢性肝性脑病表现，但对于肝病表现不明显的慢性肝性脑病患者该项检查只可作为观察指标。头部MRI在慢性肝性脑病患者诊断中可发现不同程度的脑萎缩，磁共振波谱分析还可测定颅内某些部位代谢产物的含量。有资料表明[4]，MRI T1像基底节高信号(Basal ganalia high signal intensity，BGH)被认为是CHE特征性的影像表现，约70%～80%的慢性肝病患者可见，它是由顺磁场物质锰的沉积所引起，可先于神经系统症状出现或反映亚临床CHE的存在。本文17例患者均行头颅MRI可见特征性影像信号，出现这种表现也有研究表明因其患有严重慢性肝病，造成中枢神经系统长期暴露于毒性代谢产物的作用下，引起脑组织变性[5]；而本文中提到的17例慢性脑病患者均或多或少有相关神经元的缺失和变性，尤以基底神经节受累较明显。

综上所述，CHE在我们临床上虽然表现形式多样，但是通过详细询问病史，认真查体以及及时完善肝功能、血氨、脑电图及头颅MRI或CT检查，对我们的下一步诊断均有重要意义，尽可能做到早发现、早诊断、早治疗，避免误诊造成患者心理、生理的损害。

[1]Yamamoto Y，Nishiyana Y.Hepatic encephalopathy with reversible focal neurologic signs resembling aute stroke case report[J].Neurologist，2010，16(4):265

[2]刘秀琴，王平.获得性慢性肝性脑病8例报道[J].中华神经科杂志，2002，4(2):96

[3]马春华.肝性脊髓病6例[J].中华消化杂志，2006，26(4):288

[4]Lewis MB，MacQuillan G，Bamford JM，et al.Delayed myelopathic presentation of the acquired hepatocerebral degeneration syndrome[J].Nepatology，2000，54(4)：1011

[5]石力.肝性脑病10例临床及影像学分析[J].脑与神经疾病杂志，2003，11(5)：295