系统性硬化合并腹膜后纤维化1例

马丽亚，邵焕玲

（保定市第一中心医院，河北 保定 071000）

系统性硬化合并腹膜后纤维化1例

马丽亚，邵焕玲*

（保定市第一中心医院，河北 保定 071000）

系统性硬化（SSc）又称为硬皮病、进行性系统性硬化，它是一种原因不明的，以小血管功能结构异常为主的，皮肤、内脏纤维化出现皮肤变硬和增厚，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病，女性多见，多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为局限性皮肤性系统性硬化、CREST综合症、弥漫性皮肤性系统性硬化、无皮肤硬化的系统性硬化及重叠综合征，多合并心、肺、肾的病变，故预后不良。

系统性硬化；腹膜后纤维化；环磷酰胺；强的松

1 病例介绍

患者男性，70岁，因不思饮食、干呕3个月，腰痛2月，少尿伴双下肢肿10余天入院。患者于3月前无明显诱因出现不思饮食，恶心，干呕，不伴有发热，偶有便秘，患者2个月前出现腰痛，呈双侧持续性钝痛，不向下肢放射，弯腰与提重物时无明显加重，未治疗。10余天前出现尿量减少伴双下肢凹陷性水肿，间断胸闷发憋，无咳嗽、咳痰，可平卧入睡，为进一步诊治入院。患者自发病以来体重较前减轻5 kg。既往史有血压增高1个月，收缩压最高至150 mmHg，心律失常，室性早搏20余天。无结核病史，家族中无同类疾病遗传史。体格检查：体温36.8℃，心率60次/min，呼吸19次/min，血压150/70 mmHg，面具脸，贫血貌，全身皮肤黏膜未见黄染及出血点，双手、足呈紫红色，双上肢皮肤发硬，不能提起；周身浅表淋巴结未触及肿大，颜面略水肿，口周皮纹消失，扁桃体不大，甲状腺不大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。主动脉瓣第二听诊区可闻及吹风样杂音，剑突下有压痛，叩诊移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，双下肢重度指凹性水肿，神经系统检查未见病理征。实验室检查结果示：尿常规示镜检：WBC：0～3/HP，RBC：0～1/HP；血常规：RBC 2.92×1012/L，PLT 125.00×109/L，NEUT% 81.14%，ESR 136 mm/h，HB 80 g/L，CR 487 mmol/L，K+5.7 mmol/L，IgG 18.87，IgM 1.67，C3 1.00，C4 0.08，CRP 3.6 mg/L；尿蛋白定量84.0 mg/24 h尿；抗核抗体谱示：ANA（+），Scl-70(+)；肿瘤标志物：CA153 94.43 U/ mL，余正常。腹部MRI所见：自肠系膜上动脉根部至主动脉分叉以下水平主动脉前方及两侧可见弥漫性稍长T1SPIR信号影，T1SPIR像上信号明显不均匀，病变包绕主动脉及下腔静脉，主动脉及下腔静脉未见明显变窄及移位，病变未见明显向大动脉后部延伸，局部层面示双侧输尿管包绕其中，其上方输尿管及双侧肾盂可见扩张积水。MR水成像示双侧肾盂肾盏较明显扩张，双侧输尿管上段扩张。MRI诊断为“考虑腹膜后纤维化”；胸部CT所见：胸廓对称，两肺胸膜下见网织样改变，以肺底为著，气管及大分支开口通畅，纵膈居中，内未见肿大淋巴结，右侧胸膜肥厚，主动脉、左右冠状动脉见钙化；CT印象：两肺间质性改变，右侧胸膜肥厚，主动脉、左右冠状动脉钙化。诊断为：（1）慢性肾功能不全；（2）腹膜后纤维化；（3）心律失常。经激素、降压、活血、消炎、利尿等综合治疗后症状无明显改善。后到北京协和医院免疫科就诊，查病理结果示：有大量淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞浸润的胶原组织增生。诊断为“硬皮病、腹膜后纤维化”。

治疗上给予甲强龙40 mg/d、环磷酰胺0.4 mg/w免疫抑制剂治疗，肾功能好转，血压降至正常，两周后检查结果显示血常规示：RBC 4.26×1012/L，HGB 138.00 g/L，PLT 91.00×109/L，BUN 7.57 mmol/ L，CR 80.1 umol/L，NEUT% 79.81%，ESR 7 mm/h。CT结果显示：腹膜后肿物较前明显减小，双下肢不肿，好转出院。定期门诊输注环磷酰胺0.4 g/周，强的松30 mg/d，逐渐减量，现激素减量调至美卓乐8 mg，隔日1次，口服维持至今，病情稳定。出院诊断为：（1）系统性硬皮病；（2）腹膜后纤维化；（3）慢性肾功能不全；（4）心律失常。

2 讨论

本例病例有雷诺现象，双手、足、前臂、面部皮肤变硬，肺弥漫性间质性病变，以及ANA阳性、抗Scl-70抗体阳性等，均符合美国风湿病学会SSc分类标准。腹膜后纤维化一般指特发性腹膜后纤维化，属于病因不明较罕见的胶原血管病之一。RPF是一种由于腹膜后纤维脂肪组织的非特异性、非化脓性炎症性增生反应，引起腹膜后广泛纤维化导致腹膜后空腔脏器受压，甚至梗阻的慢性进展性疾病，该病临床少见。根据腹膜后纤维化发病原因明确与否，分为特发性及继发性。文献报道RPF的发病率每年为1/50万～1/20万，男女比例为3:1，中老年起病多见。RPF为全身性纤维化的局部表现，临床症状多隐袭，无特异性，一般有腰背部疼痛、身体疲乏不适等症状。增生的纤维组织可压迫输尿管、腹主动脉及下腔静脉等，引起相应的症状和体征，其中以肾盂及输尿管积水最常见。由于临床症状缺乏特征性的表现，给早期诊断带来困难。尽管影像学检查能够提高诊断率，但是最后的确诊仍以病理诊断为准。其病理表现为非特异性慢性炎症伴纤维化、硬化、玻璃样变及灶性脂肪细胞坏死，血管周围炎症改变。临床上应与腹膜后肿瘤、肾盂输尿管连接部狭窄和下腔静脉后输尿管相鉴别。根据此病人的病理结果及CT和MRI影像学资料及实验室检查中ESR增快，BUN、Cr增高，肌酐清除率下降，可诊断为腹膜后纤维化。目前认为RPF是一种免疫性疾病，故治疗上主张使用激素和（或）免疫抑制剂治疗。而系统性硬皮病亦属于自身免疫性疾病，其中强直性脊柱炎、多发性肌炎、红斑狼疮、干燥综合症合并腹膜后纤维化均有报道，但是RPF合并系统性硬皮病的病例国内尚未见报道。本病例因该患者在硬皮病发病18年后才出现RPF症状，由于两者的病理均为慢性纤维化、硬化，且此病例经免疫抑制剂和激素疗效明显，因此对于该病例表现出来的症状是同一种疾病还是各自独立的疾病，仍有待进一步探讨。

（本文编辑 马宏宇）

Systemic sclerosis a merger retroperitoneal fi brosis

Mary,Shao Huan-ling
(Baoding First Central Hospital,Hebei Baoding 071000,China)

systemic sclerosis also known as scleroderma, progressive systemic sclerosis, it is a reason unknown to small blood vessel function structure is abnormal, the skin, the visceral fi brosis occurrence skin harden and thickening, the immune system activation and autoimmune disease characterized by systemic, women see more, most of the onset age in the 30-50 years old. According to patients with skin involvement of SSc will be divided into limitations skin sex systemic sclerosis, CREST, and diffuse skin sex systemic sclerosis, no skin hardening of the systemic sclerosis and overlap syndrome, merge cardiopulmonary renal lesions, so poor prognosis.

systemic sclerosis;retroperitoneal fi brosis;cyclophosphamide;prednisone

R593.25

B

10.3969/j.issn.1674-070X.2014.02.035.049.01

2012-09-03

马丽亚，女，本科，主管护师。研究方向：特诊护理。

*邵焕玲，本科，主任护师，E-mail：BaoDingshl@163.com。