Laugier－Hunziker综合征1例

李爱莉

Laugier－Hunziker综合征1例

李爱莉

患者，女，77岁。口唇、舌黏膜色素沉着30余年，指(趾)甲色素沉着10余年。无腹部症状，胃肠镜检查未发现息肉。家族中未有类似疾病的患者。根据临床诊断为Laugier－Hunziker综合征。

Laugier－Hunziker综合征

Laugier－Hunziker综合征(Laugier－Hunziker syndrome，LHS)是一种少见的获得性良性唇部、口腔黏膜及指(趾)甲色素沉着性疾病。临床上应与口唇色素沉着表现的皮肤病相鉴别，尤其易与Peutz－Jeghers综合征(Peutz－Jeghers syndrome，PJS)相混淆。通常散发，无家族史。现将笔者诊断的1例LHS报道如下。

1 临床资料

患者，女，77岁。口唇、舌黏膜色素沉着30余年，指(趾)甲色素沉着10余年，于2013年10月21日来我院就诊。患者30余年前无明显诱因口唇、双颊及舌黏膜出现色素沉着并逐渐增多加重，10余年前指(趾)甲亦出现色素沉着，无任何自觉症状。2年前右手食指指甲色素沉着自行消退。无腹痛、腹泻、呕吐、便血等腹部症状。无系统性疾病及长期药物治疗史，否认有重金属接触史。曾在当地医院行结肠镜检查未发现息肉。其家族未有类似皮疹的患者。体格检查:一般情况好，系统检查未见明显异常。皮肤科检查:口唇、舌黏膜可见灰黑色卵圆形色素沉着斑，表面光滑，边缘不甚规则，部分融合成片(图1、2)。左手食指、中指、左足中趾、无名趾甲可见1～2 mm的色素性纵条，左足拇趾、食趾半侧甲有均一的色素沉着，左手食指甲可见全甲的色素沉着(图3、4)。口周、齿龈、眼、手足部、外生殖器及肛周未见色素斑。患者拒绝实验室及组织病理检查。诊断:Laugier－Hunziker综合征。未进行治疗。

图1、2 口唇、舌黏膜可见灰黑色卵圆形色素沉着斑图3 左手食指甲可见全甲的色素沉着，中指甲可见宽1～2 mm的色素性纵条图4 左足拇趾、食趾半侧甲均有色素沉着，中趾、无名趾见宽1～2 mm的色素性纵条

2 讨论

1970年Laugier和Hunziker首次报道5例获得性唇部及口腔色素沉着患者，其中2例伴有指(趾)甲纵行色素沉着斑，被命名为Laugier－Hunziker综合征。本病好发于中青年，偶见于儿童，1男女比例相当，欧洲及中国大陆则为中年妇女多发。2，3本病起病缓慢，病程较长，多为散发，无系统性疾病及家族遗传病史，发病机制尚不清楚，Makhoul4及夏清等5各报道1例。曾有报道，本病可并发食管色素细胞增多症和光化性扁平苔藓。6本病在我国可能并不少见，只是尚未引起人们的关注。本例患者为中年女性，病程长达几十年，无家族史及系统疾病。

本病好发于下唇部和颊黏膜，常为多发性、散在、棕黑色、直径在3～5 mm的圆形或线条状色素沉着斑，个别齿龈也有色素沉着斑，口腔周围少见，50%～60%患者有指(趾)甲纵行色素沉着，通常为棕黑色。甲的形态改变可分为4种类型7:①单一的纵行色素条，1～2mm宽；②甲板两侧各有1条2～3mm宽的色素条；③半侧指甲均一的色素沉着，偏向桡侧或尺侧；④全甲的色素沉着。上述4种类型的甲改变可同时存于同1例患者不同的指(趾)甲。如本患者就有上述4种类型的甲改变。本病指和掌部色素沉着较少见，眼和生殖器等部位色素沉着亦罕见报道。目前未见报道色素可自然消退者，但本患者右手食指指甲曾有色素沉着，但自行消退，机制尚不明确。

本病的组织病理无特异性，表现为表皮基底细胞内黑素增多，基膜完整。黑素细胞的数量和形态正常，未见痣细胞，棘层肥厚，真皮浅层和乳头层色素失禁，噬黑素细胞数量增加。超微结构显示基底细胞胞质内有成熟的黑素小体，其大小和形态不一，小的黑素小体群集在一起，而大的黑素小体各自独立。

本病要与PJS相鉴别:PJS发生于刚出生或幼年时，60%有家族史，为常染色体显性遗传；LHS好发于中青年，多为散发，无家族遗传。PJS除了唇、颊黏膜色素沉着外，口周、手足及指趾部皮肤常有侵犯，但指(趾)甲则少有侵犯；LHS除了唇、口腔黏膜色素沉着外，50%～60%的指(趾)甲有纵行色素沉着，而口周及指(趾)皮肤则较少侵犯。PJS常有腹痛、腹泻和便血等腹部症状，伴有胃肠道错构瘤样息肉且易恶变；LHS无腹部症状，且不伴有胃肠道息肉，为良性色素性疾病。PJS可有STK11基因突变，LHS则没有，组织病理检查PJS表现为雀斑样痣。2此外本病还应与以下疾病相鉴别8:①Carney复合症:本病是常染色体显性遗传性疾病。其临床表现为皮肤和心房黏液瘤、多发性雀斑样痣、蓝痣和内分泌亢进。超过60%的患者会出现雀斑样痣，主要发生在面中部，眼结膜和口唇，口腔内的色素斑较少见；②固定性药疹:口唇是固定性药疹较为常见的发病部位，好发于唇红部，可为上唇全部、下唇全部或上下唇全部发疹。初起为水肿性红斑，呈鲜红色或紫红色，严重者中央可出现水疱，伴有瘙痒。愈后留有色素沉着，呈褐色或青灰色。发作次数越多，色素越深；③口腔黑素斑:因为大多数皮损位于口唇，因此通常被称为唇部黑子(labial lentigo)。本病好发于成年女性，下唇为好发部位，多为单发，约占本病的2/3。皮损为褐色或黑色斑，颜色深浅不一。境界清楚，直径＜1.5 cm。本病的组织病理特征表现为表皮基底层黑素增加，一般无或有轻度的黑素细胞增加。

本病为良性病变，多数不需治疗，对于唇部等暴露部位的色素斑可应用激光或冷冻治疗。Zuo等3报告采用Q开关紫翠宝石激光治疗22例LHS患者的唇部色素斑，其中18例(81.8%)经过1次治疗后色素斑基本消退。

1Sardana K，Mishra D，Garg V.Laugie Hunziker syndrome.Indian Pediatr，2006，43(11):998－1000.

2 Lampe AK，Hampton PJ，Woodford－Richens K，eta1.Laugier－Hunziker syndrome:an important differential diagnosis for Peutz－Jeghers syndrome.JMed Genet，2003，40(6):77.

3 Zuo YG，Ma DL，Jin HZ，et a1.Treatment of Laugier－Hunzikersyndrome with the Q－switched alexandrite laser in 22 Chinesepatients.Arch Dermatol Res，2010，302(2):125－130.

4Makhoul EN，Ayoub NM，Helou JF，et a1.Familial Laugier－Hunziker syndrome.JAm Acad Dermatol，2003，49(2):143－145.

5夏清，孙亚荣，宋琳毅.Laugier－Hunziker综合征1例及家系调查.临床皮肤科杂志，2011，40(l0):618－620.

6 Aytekin S，Alp S.Laugier－Hunziker syndrome associated with actiniclichenPlanus.Jeur Acad Dermatol Venereol，2004，18 (2):221－223.

7 Baran R.Longitudinal melanotic streaks as a elue to Laugier－Hunziker syndrome.Arch Dermatol，1979，115(12):1148－1149.

8常建民.有口唇色素沉着表现的皮肤病.临床皮肤科杂志，2008，37(l1):751－752.

(收稿:2013－11－06)

Laugier－Hunziker syndrom e:a case report

LIAi-li.Dalian Dermatological Hospital，116011

A 77－year－old female presented with macular pigmentation of the cheek，oral mucosa and tongue for 30 years.She has had nails pigmentation for 10 years.There was no abdominal symptoms.Gastroscopy and colonoscopy did not show any polyposis.She has no family history of the disease.The diagnosis of Laugier－Hunziker syndrome wasmade according to clinical symptoms.

Laugier－Hunziker syndrome

大连市皮肤病医院，116011