成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗

胡筱壮

成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗

胡筱壮

目的 探讨成人先天性胆总管囊肿的临床诊疗。方法 选取2009年1月～2013年12月河南省濮阳市人民医院治疗的76例成人先天行胆总管囊肿患者的临床资料进行回顾性分析。结果 76例患者中，囊肿完全切除、肝总管空肠端侧吻合的患者57例；囊肿大部分切除、肝总管空肠端侧吻合9例；因癌变接受胰十二指肠切除3例，接受手术治疗的患者共计69例。随访58例，随访率为84.1%，所有患者未发现恶变。结论 成人先天行囊肿的首先检查方式是B超，该病易发生癌变，早期诊断、早期治疗是关键所在，治疗以手术切除囊肿及肝总管肠端侧吻合为首选术。

成人；先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿又称为胆总管扩张症[1]，是先天性肝胆系统囊肿中最常见的一种疾病[2]。该症状出现的年龄不同[3-5]，主要以婴幼儿期的患者最多，成人患者约占20%～30%。先天性胆总管囊肿有3个基本症状[6]，分别为：腹痛、黄疸和肿物，还可有胆汁淤滞、门静脉高压症、胆管炎、胰腺炎、出血、囊肿穿孔或破裂以及囊肿癌变等并发症，其临床诊治有一定的特殊性。回顾性分析河南省濮阳市人民医院2009年1月～2013年12月收治的该疾病患者76例的病例资料，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2009年1月～2013年12月，本院共收治成人先天性胆总管囊肿患者76例，其中女性58例，男性18例，年龄18～65岁，病程0.83～45年。临床表现：右上腹痛67例（88.16%），腹部包块11例（14.47%），黄疸15例（19.74%），具有腹痛、黄疸、腹部包块三联征者6例（7.89%）。合并慢性胆囊炎69例（90.79%），胆总管结石15例（19.74%），胆囊结石17例（22.37%），急性胆管炎9例（11.84%），癌变3例（3.95%）。8例患者有二次手术史，3例行囊肿十二指肠吻合术，5例接受胆道探查术。

1.2 影像学检查及分型 全部患者均接受B超检查，确诊

73例（96.05%）；18例患者接受CT检查，确诊17例（94.44%）；10例患者接受ERCP检查，全部确诊；8例行ERCP检查，全部确诊。根据影像学检查以及手术过程中的观察，按照Tonadi分类法进行分型：I型患者64例（84.21%），IV型患者12例（15.79%）。

1.3 治疗 76例患者中共有69例患者接受手术治疗。手术方式包括：囊肿完全切除、肝总管空肠端侧吻合的患者

57例（82.61%）；囊肿大部分切除、肝总管空肠端侧吻合9例（13.04%）；因癌变接受胰十二指肠切除3例（4.35%）。所有患者均获得病理证实。

2 结果

术后并发胆汁漏2例，并发胆管炎2例，切口感染5例，均经非手术治疗治愈。69例经手术治疗患者中获随访58例，随访率为84.06%，随访时间为0.42～5年，5例患者偶有胆管炎发作，2例患者手术后8个月因肿瘤转移死亡，其余患者无癌变、结石、黄疸等，恢复情况良好。

3 讨论

先天性胆总管囊肿是先天性肝胆系统中最多见的一种疾病，出现症状的年龄不同，但以婴幼儿期就诊者为最多[7-9]，一般囊肿大多在儿童期（10岁以下）获得诊断而得到治疗，梭状型有较多延迟导致成人期才被发现。成人先天性胆总管囊肿的特点是病程长，炎症反复发生并导致有多次手术史从而使得囊肿周围瘢痕增厚，并且和肝动脉、门静脉等粘连在一起，而且因为受到长期胰液、胆汁等反流的影响，囊肿很容易发生癌变，癌变率高达3%～10%，是正常人群的15～20倍，本文所研究的病例中有3例发生癌变，癌变率为3.95%。

在先天性胆总管囊肿的检查中常采用手段是B超，这是最为简便、无创的检查手段，而且费用较低，可以动态观察，可初步获得诊断，且正确率高达94%以上。和B超相互补充的检查手段是CT扫描，该检查可以明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度以及形态等。成人先天性囊肿在获得确诊后要及时进行手术治疗，否则会因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡，手术的方法一般包括：囊肿切除、肝总管空肠端侧吻合，该种手术方式切除了囊肿，解除了癌变的基础，而且可以有效防止手术后发生胰腺炎的可能，是首选的治疗方案。

成人先天性胆总管囊肿具有特殊性：二次手术率高；囊肿容易发生癌变；胆总管囊肿容易发生破裂。根据成人先天性胆总管囊肿的特殊性，在进行手术治疗时应当注意的要点有：（1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，防止发生逆行性胆管炎。逆行性胆管炎是内引流术后最常见的并发症，手术时为了避免该并发症要求吻合口要足够大、无张力且供血良好。（2）保护好肝门部主要血管。成人先天性胆总管囊肿的病程比较长，囊肿会因为和肝动脉、门静脉紧密粘连而导致剥离比较困难，如果强行剥离的话会伤害到血管导致手术时发生大出血。（3）手术完全切除扩张的胆总管，以防止囊肿壁残留而发生癌变。（4）防止吻合口狭窄。

随着现代诊断技术的不断提高，成人先天性胆总管囊肿的病例越来越多，针对成人胆总管囊肿的特点，医生应该选择及时有效的诊断和治疗方案，为患者带来最佳的治疗效果。

[1] 杨布和,徐明月,万涛，等.先天性胆总管囊肿的诊断与治疗50例经验[J].中华临床医师杂志（电子版）,2013(11):5140-5141.

[2] 程新生,缪丁丁,林树俊，等.成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗体会[J].岭南现代临床外科,2010,10(4):306-307.

[3] 张国伟,周杰.成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗[J].中国普通外科杂志,2011,20(2):176-179.

[4] 杨华山,贾思峰.成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗体会[J].医学信息,2013(27):644.

[5] 李灿,苏永林,段明松，等.浅析先天性胆总管囊肿[J].中外健康文摘,2011,8(8):55-56.

[6] 林越.成人先天性胆管扩张症的诊断和治疗[J].华北煤炭医学院学报,2003,5(3):349.

[7] 张国伟，周杰.成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗[J].中国普通外科杂志,2011,20(1):176-179.

[8] 徐曼.成人先天性胆总管囊肿的中西医诊断与治疗[D].大连医科大学,2013.

[9] 杨振雄,杨浩雷,刘云明，等.先天性胆总管囊肿切除及肝管空肠吻合腹腔镜手术的临床结果分析[J].当代医学,2013,19(34):82-83.

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.20.029

河南 457000 河南省濮阳市人民医院普通外科（胡筱壮）