颅内静脉窦血栓形成误诊为原发性蛛网膜下腔出血1例报道并文献复习

李庭毅 王 丽 余芾成 李 睿

颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是由多种原因所致的颅内静脉回流受阻的一组血管疾病，文献报道其占脑卒中的0.5%［1］，而颅内静脉窦血栓形成继发蛛网膜下腔出血更为罕见，文献报道仅0.5%～0.8%的颅内静脉窦血栓形成继发蛛网膜下腔出血［2，3］，加之其病因复杂，发病形式多样，临床表现无特异性，容易漏诊误诊。现将本院收治的1例颅内静脉窦血栓形成误诊为原发性蛛网膜下腔出血患者的临床资料报道如下。

1 临床资料

1.1 病史 患者，女，68岁。因突发左颞部胀痛6 d，加重伴呕吐2 d于2013年9月22日由当地医院转入本院神经内科。患者于发病前4 d有感冒史，随后出现左颞部胀痛，程度较剧烈，呈持续性，咳嗽及平卧位头痛加重，不伴发热，肢体麻木、无力、抽搐及意识障碍等，在当地医院行头部CT检查提示左外侧裂蛛网膜下腔出血，并给予脱水、止血、抗血管痉挛等治疗6 d，2 d前患者头痛加重并频繁出现呕吐，为非喷射性，随后转入本院。患者为农民，未体检，否认高血压病、糖尿病、心脏病、特殊感染、手术、外伤及药敏史。

1.2 体格检查 T36.8℃，P72次／min，R16次／min，BP120／75 mmHg，神清，对答切题，颈强2指，克氏征（＋），颅神经（－），四肢肌力5级，肌张力可，腱反射等称，病理征（－），深、浅感觉无异常，心肺腹未见明显异常，眼底检查视盘边界清楚，未见渗血，视乳头无水肿。

1.3 实验室检查 （1）血常规：白细胞10.23×109／L，中性粒细胞7.04×109／L，中性粒细胞百分比72.6%，血红蛋白，血小板计数正常范围；（2）血生化正常；（3）凝血功能：正常范围；（4）脑脊液检查：压力240 mmH2O，为淡红色，红细胞计数为8 000×106／L，有核细胞计数为0，蛋白0.96 g／L，糖、氯化物正常，脑脊液墨汁、抗酸及革兰氏染色（－）。

1.4 影像学检查 （1）外院头部CT：左外侧裂高密度影，提示蛛网膜下腔出血；（2）头颅MRI及MRV示上矢状窦血栓形成（患者家属考虑到患者年龄大，血管造影检查费用高及风险大，拒绝行全脑血管造影检查）。

1.5 诊断 上矢装窦血栓形成，继发性蛛网膜下腔出血。

1.6 治疗 给予甘露醇脱水降颅压，尼莫同预防血管痉挛等，低分子肝素钙抗凝2周后改华法林口服3月，随访无头痛、呕吐再发，神经系统检查无阳性体征。

图1 轴位TIWI示三角征

图2 轴位T2WI示三角征

图3 矢状位T1 WI示上矢状窦高信号

图4 MRV示上矢状窦未显影

2 讨 论

颅内静脉窦血栓形成是一种少见而且容易被误诊漏诊的脑卒中类型，年发病率为1.32／100 000［4］，占脑卒中的0.5%［1］，而颅内静脉系统血栓形成继发蛛网膜下腔出血更为罕见，文献报道仅0.5%～0.8%的颅内静脉系统血栓形成继发蛛网膜下腔出血［2，3］。

颅内静脉窦血栓形成的病因除了感染、非感染因素外，近年来一些少见的病因时有报道，如高剂量的激素鞘内注射［5］、缺铁性贫血［6］、抗凝血酶Ⅲ缺陷、蛋白S及蛋白C缺乏症、活化蛋白C抵抗、凝血酶原基因突变、高同型半胱氨酸血症、遗传性纤溶系统异常等遗传倾向疾病［7］等。而颅内静脉窦血栓形成继发蛛网膜下腔出血的病因大多不明，病理生理机制目前尚不完全清楚，可能与以下三方面因素有关：（1）静脉系统血栓形成引起皮质静脉及桥静脉压力增高、扩张，导致静脉破裂，血液流入蛛网膜下腔；（2）并发静脉出血性脑梗死，血液流入蛛网膜下腔；3、局部炎症反应，血管通透性增加，血液渗入蛛网膜下腔［8～10］。

据Wasay等报道的美国多中心队列研究结果显示，其发病年龄为13～82岁不等，平均为38岁［11］；而Canhao P等报道的624例颅内静脉窦血栓形成的患者中487例年龄＜50岁［12］。由此可见，颅内静脉窦血栓形成多见于年轻人群，且女性多于男性。据Coutinuho等报道，75%的患者为女性［13］。颅内静脉窦血栓形成的临床表现复杂、不典型、无特异性。Guenther等总结Pubmed上所有关于颅内静脉窦血栓形成的文献后显示：89%患者出现头痛，50%的患者有局部体征，35%的患者出现癫痫间［1］；Wasay等报道的美国多中心队列研究结果显示，神经系统检查完全正常者占38%，昏迷占20%，视乳头水肿占32%，轻偏瘫占39%［11］。

鉴于颅内静脉窦血栓形成的临床表现无特异性，神经影像学检查对诊断有决定性意义。头颅CT提示蛛网膜下腔出血的阳性率达86%，但提示颅内静脉系统血栓形成的阳性率仅为36%［14］，而颅内静脉系统血栓形成中33%的患者头颅CT可见颅内出血［11］；陈静等人对颅内静脉系统合并蛛网膜下腔出血的患者的头部CT进行分析后显示，出血部位以大脑凸面最多，占88%，多见于外侧裂及顶叶；其次为基底池，颅底很少累及，故其建议临床上以局限性蛛网膜下腔出血，尤其出血局限于矢状窦旁或背外侧，加之有易感因素等存在者，一定要想到颅内静脉系统血栓形成的可能［15］。Guenther等基于CT诊断颅内静脉系统血栓形成阳性率低，全脑血管造影有创、费用高、可接受性低等因素［1］，提示头部MRI加MRV是目前敏感性、特异性及可接受性最高的检查方法。

目前颅内静脉系统血栓形成的治疗包括对症治疗、抗凝治疗、抗血小板聚集药物治疗、介入治疗、溶栓药物治疗、外科治疗等。抗凝治疗是治疗的主要手段，Sartori等对颅内静脉系统血栓形成的抗凝治疗进行了前瞻性研究，研究表明抗凝治疗总体上安全有效［16］；Coutinho等对MEDLINE、EMBASE等数据库文献进行了综述，总结得出抗凝治疗的病死率及致残率为0.46%，能减少13%的病死率及致残率，主要副反应为胃肠道出血，不会出现新的颅内出血，且颅内静脉系统血栓形成致颅内出血不是抗凝治疗的禁忌症［17］；而Oda等认为颅内静脉系统血栓形成并发皮质出血和蛛网膜下腔出血的患者，因血栓仅累及单一的皮质静脉或静脉窦，无脑实质的病变，不一定需要抗凝治疗［18］。Dentali等对MEDLINE、EMBASE报道的156例溶栓患者进行总结，其中12例患者死亡（9.2%）；15例患者并发出血（9.8%），其中的12例患者并发颅内出血且7例死亡，并发颅内出血的病死率为58.3%，故并发颅内出血严重影响预后［19］。对抗凝、溶栓效果不佳，出血风险较高的患者可采取机械取栓，Armen等应用Penumbra取栓装置成功地完成了4例患者取栓术，使阻塞的静脉窦血流重建［20］。外科去骨瓣减压术主要应用于颅内压恶性升高致脑疝发生的患者；Theaudin等人对12例颅内压恶性升高致脑疝发生者中有8例接受了去骨瓣减压术，7例存活且其中6例恢复良好，而未接受手术的4例患者均死亡［21］，故去骨瓣减压术可作为严重的颅内静脉系统血栓形成患者的最后选择。

综上所述，颅内静脉窦血栓形成临床表现多样而不典型；对急、慢性头痛患者，影像学表现为大脑皮层不规则出血、大脑凸面的蛛网膜下腔出血，癫痫间发作者要警惕颅内静脉窦血栓形成的可能。

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