马尾神经内多发性神经鞘瘤1 例报告

方良勤，谭俊铭，杨雷，申练兵

(1.安徽医科大学，安徽 合肥 230032；2.解放军98医院暨全军创伤修复中心，浙江 湖州 313000)

1 资料与方法

罗某，男，24 岁，因腰骶部及右下肢酸痛1年入院。专科查体示：脊柱生理弯曲腰段平直，无台阶感，屈颈试验(-)，仰卧挺腹试验(+)，腰椎后伸活动受限，前屈65°、后伸15°、左侧弯25°、右侧弯20°、旋转25°，L4～5、S1棘间隙及椎板压痛不明显、叩击痛(+)，以L4～5椎间隙为甚，双髂腰肌肌力基本正常，双侧下肢直腿抬高试验及加强试验阳性：右侧30°、左侧70°，梨状肌紧张试验(-)，Thomas试验(-)，右小腿前外侧及足背前外侧皮肤稍减退，双侧股四头肌、胫前肌、腓肠肌及第1、2趾背伸肌力、跖屈肌等肌力Ⅳ-Ⅴ级，双侧膝腱反射减弱，跟腱反射、肛门反射正常，各病理反射均未引出，入院完善相关检查行CR示未见明显骨折，腰椎椎间盘CT示无明显椎间盘变性突出。MRI 3.0示T12～L4椎管及椎间孔内多发大小不等类椭圆形、结节状稍长T1、稍长T2信号影，最大者位于L4水平，约1.54 cm×1.02 cm×2.69 cm，信号不均，边缘光整，增强后，明显不均匀强化，邻近脊髓、终丝、马尾受压，考虑雪旺氏瘤可能(见图1)。初步诊断椎管内肿瘤，马尾神经综合证。完善相关检查后行L4椎管内占位病变经后路切除椎管减压、植骨融合、内固定术。术中见包块约2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm成椭圆形，质较软，包膜完好，其背侧与马尾神经纤维黏连。钝性缓慢分离肿瘤后将其完整切除。术后病理诊断椎管内雪旺氏瘤(见图2)，术后12 d患者腰骶部疼痛明显好转，腰背部及右臀部束带紧缩感稍缓解，右下肢仍感麻木，双下肢肌力恢复，活动好。

2 讨 论

Darwish认为[1]该种肿瘤可能是源于胚胎发育异常的雪旺氏细胞增生而形成，故称雪旺氏瘤(即神经鞘瘤)。该类患者多为20～40 岁的中年人，无性别差异，占硬膜内脊髓肿瘤25%，绝大多数位于髓外硬膜下或膜外[2]。椎管内雪旺氏瘤通常为单发。大小不等，大者可达数厘米，临床表现为腰背部疼痛、受压后脊髓或马尾神经支配区感觉异常、运动障碍及直肠/膀胱括约肌功能障碍等。本例患者马尾神经内多发性雪旺氏瘤，临床不多见，相关报道少。本病呈渐进性发病，无明显特异性，与腰椎间盘突出症状相似。如早期简单查体及腰椎间盘CT检查，可能造成部分合并有腰椎间盘突出症的雪旺氏瘤患者被延误治疗。为避免误诊误治发生，在常见病的诊疗过程中需时刻警惕椎管内雪旺氏瘤的可能性，早期全面行神经系统检查，脊柱MRI检查及诊断性腰穿等检查，有利于疾病鉴别诊断，降低误诊率，改善患者预后。

图1 箭头所指处散在多个大小不等瘤体

图2 病理报告示雪旺氏瘤(HE,×100)

在雪旺氏瘤治疗上大部分的学者认为早期手术切除肿瘤是目前治疗最有效的方案。但有文献报道[3]对于椎管内过小的雪旺氏瘤，术前定性定位困难，术中为显露瘤体，切开硬脊膜造成脑脊液漏，更有加重脊髓损伤的可能性。王振宇等[4]认为的手术时机应选择在神经系统症状有逐渐加重趋势或明显时为宜。本例马尾神经内多发性雪旺氏瘤，考虑到雪旺氏瘤生长缓慢，多个瘤体积较小，散在分布，界限尚不清楚，将肿瘤完全切除难度大，神经支配区未出现明显的神经症状，一些较小瘤体暂不予手术切除。

参考文献：

[1]Darwish BS，Balakrishnan V，Maitra R.Intramedullary ancient sehwannoma of the cervical spinal cord：case report and review of literature[J].J Clin Neuros，2002(9)：321-323.

[2]王忠诚.神经外科学[M].武汉：湖北科学技术出版社，2005：961.

[3]何安邦，钟东，唐文渊，等.脊髓髓内神经鞘瘤的显微神经外科手术治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志，2009，8(4)：343-345.

[4]王振宇.脊髓髓内肿瘤的诊断与显微外科治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志，2004，3(2)：97-100.