1例血友病甲并发肠梗阻的护理干预及对策

冉顶将，钟 晖，李学荣，牟庆元

（重庆三峡中心医院血液风湿病科 重庆 404000）

1例血友病甲并发肠梗阻的护理干预及对策

冉顶将，钟 晖，李学荣，牟庆元

（重庆三峡中心医院血液风湿病科 重庆 404000）

血友病甲；肠梗阻；护理干预

血友病甲（hemophilia A，HA）是一种 X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，以自发性出血或轻度外伤后出血不止为临床特征，尤其软组织血肿和关节出血［1-2］。血友病甲患者常因反复关节腔内出血引起关节畸形，但合并肠梗阻者在国内文献中报道较少。现将我科1例血友病甲合并肠梗阻的护理体会报道如下。

1 病例介绍

患者，男，17岁，因“反复关节肿痛2年余，腹痛，腹胀 2 d”入院。入院前2年，患者因关节肿痛到我院就诊，完善相关检查后，诊断为“血友病甲”，予以输血浆、输注Ⅷ因子、止血等对症治疗后，好转出院。此后关节肿痛反复发作，入院前2 d，患者无明显诱因出现全身多关节肿痛，伴有腹胀、腹痛、黑便、进食后呕吐，并逐渐出现肛门停止排气排便，在院外给予输血浆治疗，症状无缓解，病情进行性加重，遂住入我科进一步治疗。入院查体：神清，痛苦面容，体温37.0℃，心率90次／分，呼吸20次／分，血压102／68mmHg，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率90次／分，各瓣膜未闻及病理性杂音，腹部膨隆，全腹压痛无反跳痛，叩诊呈鼓音，肠鸣音活跃；双膝、双肘关节肿胀有压痛。辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、凝血象无明显异常；凝血因子示：Ⅷ因子5.4%；院外腹部彩超示：脾大，腹腔内肠管扩张，积液；腹部立位片示：肠梗阻。住院期间，予以禁食、补充凝血因子Ⅷ浓缩制剂、新鲜血浆、红细胞悬液、胃肠减压、灌肠、肠外营养支持等对症治疗及精心护理，患者出血、关节肿痛、腹痛、腹胀明显缓解，肛门排气、排便，住院20 d后好转出院。

2 护理

2.1 病情观察 密切观察患者神志、瞳孔、精神状态、生命体征、肢体活动情况。观察有无其他出血征象，如皮肤黏膜、鼻腔、口腔牙龈及重要器官的出血，密切观察腹胀腹痛，大小便情况。

2.2 出血的预防与护理 该患者入院后双膝关节及双肘关节摄片提示有关节腔积液，在急性期，嘱患者严格卧床休息，抬高双上肢并以垫子垫高膝部；予以关节部位用冷敷，必要时用绷带包扎，待关节肿胀缓解后，可适量活动［4］。针对患者消化道出血，入院后严格禁食，密切观察呕吐物、胃肠减压吸出物及大便颜色等症状；根据症状准确判断是否再出血。建立浅表静脉留置针时，避免反复的穿刺；尽量避免微小的损伤，如肌肉注射、静脉内采血及其他侵入性操作，尤其要杜绝动脉穿刺等操作［5］。

2.3 肠梗阻的护理 肠梗阻的患者会出现不同的临床症状，症状轻的患者会出现腹部胀痛、恶心、呕吐，饮食受到影响；症状严重的患者会出现完全性肠梗阻的现象，而且可能会出现并发症，如严重的酸碱失衡、水电解质紊乱的情况，严重威胁到患者的生命，因此肠梗阻的护理对血友病的患者更为的重要［6］。

2.3.1 口腔护理 禁食期间口腔干燥易滋生细菌，口腔护理可防止口腔内有害细菌随吞咽进入胃肠道引起肠道感染，从而减轻胃肠道内积液，积气，减轻腹胀，促进肠功能恢复［6］。在该患者禁食期间，每天用 0.9%生理盐水给患者进行口腔护理2次，保持口腔清洁，并观察口腔黏膜是否完整，有无血疱，溃疡等。停止胃肠减压后，早晚协助患者以复合漱口液漱口。

2.3.2 胃肠减压的护理 （1）安置胃管时应一次性完成，动作要轻柔；（2）妥善固定胃管，防止移位和脱出，维持有效负压，保持胃管通畅，引流装置每日更换一次；（3）指导其禁食禁饮，遵医嘱补液，加强营养，维持水电解质平衡；（4）观察引流液的颜色，性质和量，如有鲜红色液体吸出，应及时处理，严防绞榨性肠梗阻的发生；（5）肛门排气排便及肠鸣音恢复后，停止胃肠减压，拔出胃管时，先将引流装置与胃管分离，捏紧胃管末端迅速拔出胃管，以减少刺激，防止患者误吸；（6）停止胃肠减压后，以少食多餐，清淡饮食为原则，逐渐过渡到半流质饮食、软食，避免进食粗糙，坚硬食物，注意观察进食后有无腹胀，大便次数及、颜色及性状［7］。

2.3.3 促进肠蠕动的护理 因病人关节肿胀疼痛翻身困难，所以按时协助患者翻身，并告知患者翻身可以预防压疮的发生，并可促进肠蠕动，使之主动配合治疗。停止胃肠减压后，给患者家属示范按摩疗法，嘱患者家属顺着结肠走向作环形按摩［8-9］，按摩力量由轻到重，以患者能忍受为度，按摩时嘱患者做深呼吸。每日按摩2次，每次20 min。

2.4 输液及输注血液制品相关护理

2.4.1 静脉输液的护理 患者易损伤出血，要合理选择血管，注意保护静脉。根据患者血管情况，选择穿刺部位，静脉留置针封管禁用肝素盐水，改用生理盐水正压封管 4 h一次。根据临床标准，注意观察静脉炎及渗漏，一般的药物选择远心端静脉输注，刺激性大的药物要选择较粗，离心脏较近的血管。

2.4.2 输注新鲜血浆的护理 甲性血友病病人宜输注新鲜血浆，输注前肉眼观察血浆应为淡黄色的半透明液体，如发现颜色异常或有凝块不能输用。融化后的新鲜冰冻血浆应尽快用输血器输入，以避免血浆蛋白变性和不稳定的凝血因子丧失活性。因故融化后未能及时输用，可在4℃冰箱暂时保存，但不得超过24 h，切忌冰冻保存，密切观察患者有无不良反应的发生。

2.4.3 输注凝血因子Ⅷ的护理 凝血因子Ⅷ冷藏（2～8℃）并避光保存，禁止冷冻。使用前先检查药物质量，查看瓶盖有无松动，瓶身有无破损，是否在有效期内。将浓缩剂和稀释液复温，温度不超过37℃，配药时避免产生过多的气泡，轻轻旋转药瓶使药粉溶解。避免长时间或用力摇晃，观察药液有无浑浊或颗粒物。复溶后浓缩剂出现不透明颗粒或变色，则该浓缩剂不能使用。复溶后的药物必须3 h内注射完毕［9］。由于凝血因子Ⅷ的半衰期为 8～12 h，凝血因子Ⅷ按照8～12 h遵医嘱输注1次。

2.4.4 输注冷沉淀的护理 冷沉淀所含凝血因子Ⅷ较新鲜血浆高 5～10倍，须冷冻干燥保存于 -20℃以下，在临用前融化，融化的水温不得高于 37℃，一旦融解立即取出，不可再放入 4℃或冰冻保存、不可用力摇荡。室温下放 1 h即丧失部分活性，故应于 1 h内输完。

2.5 关节的功能锻炼 关节功能锻炼对血友病性关节炎的病人恢复期非常重要。在该患者关节出血停止、疼痛减轻、肿胀消失后，嘱咐其反复抬高患肢，如床上进行抬腿运动，缓慢屈肘等。尽可能使关节活动度得到全范围恢复，防止关节畸形和废用。为防止功能锻炼不当而引起出血，锻炼的原则应该循序渐进，活动范围由小到大，次数从少到多，时间由短到长，强度由弱到强［10］。锻炼可先从等长运动开始，过渡到等张运动，抗阻运动，如肌肉自主收缩，上肢有握拳，屈肘耸肩，下肢有踝关节背伸和股四头肌收缩。

2.6 心理护理 患者年龄小，反复住院，情绪波动大，对疾病的治疗缺乏信心。针对该患者我们采取相应的心理护理干预，护理人员经常与该患者交流，解答患者的疑问及顾虑，让患者学会放松，转移注意力，消除紧张心理因素，并鼓励改变生活态度，增加战胜疾病的信心。

2.7 健康教育 血友病甲的出血与损伤有关，因此，耐心宣教是防止出血的有效方法，宣教应注意以下几点：（1）向患者和家属宣传血友病甲的知识，宣传优生优育的重要性；（2）嘱患者避免剧烈活动，如：拳击、踢球、重体力工作等；（3）消除感染因素，避免舌、唇、口腔损伤，预防牙龈疾病；（4）尽量避免各种手术，实施手术的血友病患者，包括拔牙或做小手术，首先应告知医护人员，应在血液科医生的治疗和监护下实施；（5）外出时携带血友病的诊断书，以防自发性出血或外伤后出血不止；（6）合理饮食：给予高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪软质易消化食物；（7）告知患者家属：如出现肌肉关节肿痛、血尿、黑便、腹痛、头痛，应即时就医；（8）指导其终身禁用抗凝及影响血小板功能的药物，如：阿司匹林、保泰松、吲哚美辛、潘生丁等药物。

3 讨论

由于该患者血友病甲合并肠梗阻病程长，故给予专人护理。护理人员及时准确的执行各项医嘱，加强基础护理，密切观察病情，积极配合各项治疗，及时根据病情变化制订护理计划，实施有效的护理措施。同时，护理人员密切关注患者情绪变化，做到有的放矢，对患者进行耐心细致的心理疏导，帮助病人早日康复，并树立长期与疾病作战的信心。

本例血友病甲合并肠梗阻患者经过我们医护人员的正确诊治和精心护理，各种症状明显缓解并逐渐好转。虽然血友病甲不能完全治愈，但诊疗过程中及时防止了大出血、关节畸形、肠坏死等并发症的发生，有效地提高了患者的生活质量。

［1］ 赵婷媛.1例获得性血友病的护理体会［J］.中国医药导报，2012，9（5）：94-95.

［2］ 郭文娟，赵永强.血友病关节病的发病机制及危险因素［J］.血栓与止血学，2012，18（1）：42-44.

［3］ 狄红珍.血友病合并颅内出血患儿的观察与护理［J］.上海护理，2012，12（2）：43-44.

［4］ 朱 峰.生长抑素治疗肠梗阻的疗效观察［J］.安徽医药，2013，17（4）：655-656.

［5］ 江 晶，那 丽，李 爽.白血病合并肠梗阻的护理分析［J］.黑龙江医药科学，2012，35（2）：80.

［6］ 温莹莹，罗 琼.腹部手术后并发肠梗阻的护理［J］.当代护士：专科版，2012（1）：68-69.

［7］ 杨秀丽.长期卧床的老年患者致不完全性肠梗阻的护理［J］.内蒙古中医药，2011，30（2）：161.

［8］ 胡晓峰，赵杏珍，陈婷婷.4例剖宫产术后并发肠梗阻的护理［J］.当代护士：学术版，2012（6）：155-156.

［9］ 仲 君，余 菊，吉承玲.注射用重组人凝血因子Ⅷ治疗血友病A的护理［J］.实用临床医药杂志，2011，15（16）：84-85.

［10］陈奋勇，杨凤娥，陈 琪.全膝关节置换术治疗血友病膝关节炎［J］.中国骨伤，2011，24（12）：1001-1004.

10.3969／j.issn.1009-6469.2014.03.062

2013-08-25，

2013-10-20）

牟庆元，女，副主任护师，研究方向：护理管理，E-mail：405165366＠163.com