邓 京,黎 君,朱晓慧,贺春燕,胡卫红,唐红卫,王伟岸,刘海峰
临床病例讨论
绒毛膜癌致消化道出血
邓 京1,黎 君1,朱晓慧1,贺春燕1,胡卫红2,唐红卫1,王伟岸1,刘海峰1
消化道出血;贫血;胶囊内镜;绒癌
患者,女,17岁,主因“黑便、头晕、乏力10 d余”,于2013-12-09入院。既往体健,否认消化道出血、胃溃疡等病史,否认妊娠史。查体:重度贫血貌,睑结膜苍白,全身皮肤黏膜、巩膜未见黄染,浅表淋巴结未触及肿大,未见肝掌、蜘蛛痣,心肺听诊未见明显异常,腹部平坦,未见腹壁静脉曲张,未见肠型及蠕动波,腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,未及包块,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。入院辅助检查,血常规结果示:白细胞7.11×109/L,中性粒细胞79.2%,红细胞数1.78×1012/L,血红蛋白54 g/L,血小板203×109/L。血生化结果示:谷丙转氨酶33 U/L,转肽酶10 U/L,谷草转氨酶26 U/L,碱性磷酸酶40 U/L,总胆红素12.4 μmol/ L,直接胆红素1.9 μmol/L,钙1.75 μmol/L,总蛋白55 g/L,白蛋白55.0 g/L,尿素6.96 mmol/L,三酰甘油2.36 μmol/L,总胆固醇2.49 μmol/L,高密度胆固醇0.45 μmol/L,低密度胆固醇0.96 μmol/L,磷酸肌酸激酶356 U/L,胆碱酯酶4081 U/L;凝血四项、肿瘤标记物结果未见异常。胸部X线片示:脊柱侧弯畸形,心肺膈未见异常。心电图检查未见明显异常。腹部彩超检查无异常。胃镜检查结果示:胃窦黏膜红白相间,以红为主,小弯侧可见一长约0.8 cm线性溃疡,底部白苔,周围黏膜充血,未见活动性出血,内镜诊断胃溃疡,慢性非萎缩性胃炎。结肠镜检查未见明显异常。入院后考虑消化道出血,小肠出血。鉴别诊断:消化道血管畸形、消化道肿瘤、消化性溃疡、消化性憩室、腺瘤性息肉、炎性病变。入院后予输血、抑酸、保护胃黏膜、止血等对症支持治疗后未再出现黑便,建议胶囊内镜检查,患者及家属因费用较高而拒绝。治疗5 d后贫血明显纠正,病情相对稳定,于12月16日患者及家属要求出院。出院11 d后再次因黑便伴头晕、乏力,于2013-12-27入院。入院后化验血常规结果示:白细胞3.31×109/L,中性粒细胞78.9%,红细胞数1.88×1012/L,血红蛋白49 g/L,血小板222×109/L。小肠胶囊内镜检查提示:回肠可见两处活动性出血,颜色为鲜红色,由于出血较多,颜色较深,回肠具体出血部位不明,考虑小肠出血,血管畸形?建议进一步行小肠镜检查。患者家属拒绝检查,2014-01-08出院。但患者考虑后,于当日(2014-01-08)再次入住我院,当晚突发恶心伴呕吐,随后出现意识障碍、呼之不应,行头颅CT提示颅内出血,转神经创伤外科急诊手术,术中脑组织压力较高,于额中回无血管区处电凝切开皮层,可见陈旧性血块涌出,清除陈旧性血块约50 ml,见脑组织明显塌陷,搏动良好,直入显微镜,可见血肿靠近中线侧腔壁处有类似畸形血管团组织,分离畸形团与脑组织之间的边界,可见供血动脉血管。组织病检提示:绒毛膜上皮癌。妇产科会诊追问病史,家属诉既往有人工流产史,病理结果为葡萄胎。再次行腹部彩超提示肝多发囊实性混合包块,肿瘤转移;右上腹不均质包块,肿瘤转移,经阴妇科彩超示:子宫、双侧卵巢未见明显异常;胸部CT示:双肺未见明显异常,肝脏多发占位,脾大,腹水;HCG 111 360 U/ml。最后诊断:绒毛膜癌上皮癌、全身多发转移瘤、脑出血、消化道出血、小肠出血、失血性贫血。患者家属因预后差要求出院,返回当地医院继续治疗。
2.1 讨论要点 绒毛膜癌是一种高度恶性的滋养细胞肿瘤, 临床上常见症状为葡萄胎, 流产或足月产后阴道有持续不规则出血, 量多少不定。由于滋养细胞的生长特点之一是破坏血管, 各转移部位的共同特点是局部出血[1]。由于本例17岁,为未婚患者,以消化道出血为首发症状,而无下腹疼痛、阴道出血等表现, 同时否认妊娠病史,故临床首先考虑引起消化道出血的常见原因, 如消化性溃疡、消化道肿瘤、肝硬化门脉高压等, 少见原因如小肠肿瘤、憩室、血管瘤、炎性反应、腺瘤性息肉病等隐源性消化道出血,致使临床医师一直考虑消化系统血管畸形等病变而未能得出正确诊断[2-3]。当发生颅内出血,颅内组织活检后才获病理确诊,再三详细追问病史,患者既往有流产史,同时化验HCG 升高。转移性绒癌可同时出现原发灶和继发灶症状, 但也可原发灶消失而转移灶发展, 仅表现为转移灶症状, 如不注意常误诊[2-3]。本例术后妇科彩超检查均未见异常, 可能原发灶已经消失,复查腹部彩超提示多发转移瘤,已为绒毛膜癌晚期。绒毛膜癌早期即可发生血行转移, 转移部位有肺(80%)、阴道(30%)、盆腔(20%)、肝(10%)、脑(10%), 发生消化道转移的绒毛膜癌临床上很少见[1-3],本例绒毛膜癌发生肝、小肠、颅内转移实属罕见。绒毛膜癌治疗原则以化疗为主, 手术和放疗为辅, 此类患者一旦确诊后应尽早积极化疗, 对非手术治疗难以控制的大出血应积极手术切除病灶[1-3]。
2.2 专家点评 武警总医院消化内科王伟岸(副主任医师):尽管内镜等技术改善了消化道疾病的诊断能力,但隐源性消化道出血诊断仍具有挑战性。绒毛膜癌以隐源性消化道出血为首发表现又极为罕见,因此,如果无明确的病史,这类患者的鉴别诊断想到绒毛膜癌几乎是不可能的。本例就是如此,17岁女性隐源性消化道出血并突发脑出血,开颅手术后病变组织活检才明确绒毛膜癌脑转移的诊断,因此,在疾病诊断的临床思维训练中,无论如何强调病史的完整采集都不为过,尤其一些特殊病史,如本病患者隐瞒的流产史,对疾病的最终诊断具有重要意义。
武警总医院消化内科唐红卫(副主任医师):绒毛膜癌的转移部位以肺、腹腔内、阴道及脑为主,而胃肠道、肝、肾转移少见。以消化道出血为首发症状的绒毛膜癌在临床上更少见,因其临床表现为呕血、黑便,而无下腹痛、阴道出血等表现,在排除消化性溃疡、消化道肿瘤、肝硬化门脉高压等常见原因后,多考虑少见原因如小肠肿瘤、憩室、血管瘤、炎性反应、腺瘤样息肉等隐源性消化道出血,因而容易引起误诊、漏诊。该患者胶囊内镜检查提示小肠出血,考虑为小肠病变所致,结合颅脑手术术中病理提示为绒毛膜癌转移,后追问病史,结合辅检结果符合绒毛膜癌表现。究其原因,消化道出血的首诊医师多为内科医师,往往忽视妇科既往史的询问或是不够详细,而且本例患者及家属刻意隐瞒人流手术病理葡萄胎史。故对隐源性消化道出血的女患者,需仔细询问既往史,有无月经不规则、葡萄胎病史,可疑者予查血HCG、子宫彩超、胸片和头颅CT等,有助于提高本病的诊断率。对有葡萄胎病史者,需加强健康宣教定期随访,以利早期发现、早期治疗。
武警总医院妇产科胡卫红(副主任医师):绒毛膜癌恶性程度极高,一旦发病,病情发展迅速,短期内广泛转移,全身状况恶化,术前诊断更加困难,大多数病例初次诊断不是绒毛膜癌,而在术后病理证实为绒毛膜癌。最常见的转移部位是肺转移(80%),其次是阴道(30%)、盆腔、肝、脑转移等。由于滋养细胞的生长特点是破坏血管,所以各种转移部位症状的共同特点是局部出血。临床表现可同时有原发灶和继发灶症状,但也有少数患者原发灶消失,而转移灶发展仅表现为转移灶的症状。因此,许多绒毛膜癌患者首次就诊时所主诉的常是一些转移灶的症状,甚至到其他科室如内科、外科就诊。对于葡萄胎术后患者,一定要定期随访,以便尽早发现滋养细胞肿瘤并及时处理,做到早诊断、早治疗,并加强对患者的健康教育,提高其生活质量。此类患者需详细询问病史及查体。
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(2014-06-26收稿 2014-08-20修回)
(责任编辑 梁秋野)
邓 京,本科学历,医师,E-mail: dengjing201@126.com
100039北京,武警总医院消化科
黎 君,E-mail:lijun13466611712@126.com
R574;R711.75