令人遗憾的并发症 席汉氏综合征

在信息爆炸的今天，大家对妊娠分娩相关的合并症、并发症多少都有些耳闻，例如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压、产后出血、羊水栓塞等等，但有一些比较特殊的并发症，可能很多人都未曾听过它的名字，更不知道怎么去预防与治疗了。“席汉氏综合征”就是其一。

“席汉氏综合征”又名产后垂体功能不全、垂体功能不全综合征、Simmonds-Shee-han综合征、垂体前叶功能减退症等。由于妊娠期垂体呈生理性肥大，在产后大出血，特别是长时期低血容量性休克，或产褥期败血症等引起垂体动脉痉挛、血栓形成、垂体前叶坏死和萎缩，就会造成垂体功能不全，继发垂体前叶多种激素分泌减退或缺乏，从而引起一系列临床症状。据报道，其发生率至少占产后出血休克病人的25%。

典型案例1 产后头昏心慌，毛发脱落

小丁今年26岁，怀孕40周，孕期体重增长了50多斤，家人老担心孩子没有营养，每天都是各种进补。医生劝说其控制体重，他们根本不听。孩子生出来足足9斤，但产妇因为宫缩不好，出血量很大，已经超过1 800毫升，需要抢救。多名医生手忙脚乱地采取了输血、官腔填塞、子宫动脉栓塞等一系列抢救，总算是把血止住了。产妇折腾得筋疲力尽，产后三夭才能挪下床。当时就发现没有奶水，请催乳师、喝下奶汤都不管用，只好放弃母乳喂养，给孩子喝奶粉。产妇在月子里有些精神萎靡，家人没怎么在意，总觉得是生孩子出血伤了根本，养养就好了。到了产后3个多月，家人发现产妇吃得越来越少，还老是头晕、心慌、乏力，有时甚至会晕倒，头发和眉毛都掉了许多，这才到医院检查。做了心电图、胃镜都说没有问题，最后到内分泌科检查，发现皮质醇、性激素、甲状腺激素都很低，诊断为“席汉氏综合征”，用了激素治疗才慢慢好转。但是医生说以后得长期吃药，一家人后悔莫及。

专家视点：加强孕期管理，减少产后出血

“席汉氏综合征”患者多数都有产后出血的病史，故减少产后出血的发生，可以从根本上降低该病的发病率。

垂体前叶功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。多数患者表现为产后月经不调、乳房萎缩、无乳、性欲减退、消瘦、乏力、脱发、畏寒、贫血、自发性低血糖等。少数患者发病较不典型，以消化道、精神症状等为发病症状，甚至以危及生命的垂体危象为发病症状，表现为循环衰竭、严重低钠血症、尿崩症、低血糖、充血性心衰等。

典型案例2 产后抑郁，突然昏迷

今年36岁的莎莎第一个孩子已经10岁了，放开二胎后，考虑到年纪越来越大，她和老公商量，抓紧时间又迎来了生命中第二个孩子。孕期顺利度过，离预产期还有10天时，阵痛出现，一家人赶紧到医院，准备迎接第二个孩子的出生。和上次一样，阵痛很紧，很快宫口就开到一指，可此时莎莎却闹着一定要剖宫产，因为生第一个孩子时，莎莎就吃了不少苦。家人也觉得这一个生完以后也不会再生了，还是依了莎莎才对得起她。医生说没有手术的指征，且已经生过一个了，第二个孩子会很好生，而且如果怕疼，可以无痛分娩。莎莎和家人都不听，坚持要求剖官产。手术时候不幸发生了大出血，输了很多血，总算把人救回来了。

出院回家后，家人发现莎莎不像以前那么爱说话了，也不愿意管孩子，经常一个人自言自语。到生孩子的医院去复诊，医生怀疑有产后抑郁症，给予心理疏导、抗抑郁治疗，效果不好。随着时间推移，莎莎的症状越来越严重，渐渐地不认识家里的人，总说有人要害她。家人只好带她去看精神病院，怀疑有精神分裂症，于是每天派人看着她。后来突然间患者发生昏迷，紧急送到了上级医院，检查发现有“席汉氏综合征”，给予激素治疗后，患者才慢慢恢复神智，病情好转后出院。

专家视点：临床表现多样，产后出血病史是关键

“席汉氏综合征”临床表现多样，程度轻重不等，可累及单一内分泌轴，也可波及多个内分泌系统甚至全身多个系统。因此，不能局限于某种特定的临床表现。专家建议，儿有产后大出血病史的妈妈，如果出现产后没有奶水、精神萎靡、月经稀少、消瘦、脱发等异常症状时，都应当高度怀疑，及早就医。

另外需要注意的是，席汉氏综合征发病时间长短不一，可以发生在产褥期，也可能发生在喂养婴儿期间，甚至产后多年才出现。若患者以某一腺体功能减退为主要表现而掩盖其他腺体功能减退症状时，易误诊、漏诊。像小丁和莎莎那样产后短时间就有症状并得到确诊的人并不多见，以往有文献报道误诊平均时间为13年，近来有文献报道患者被误诊长达30年。因此，怀疑的范围也不能局限于产后。

目前对于垂体功能减退的患者尚无根治手段。主要的治疗是相关靶腺激素联合替代治疗，其中最重要的是肾上腺皮质激素和甲状腺激素的替代治疗，对维持患者的生理机能、提高生活质量至关重要，明确诊断后尽早开始，并持续终身。性激素的替代治疗，可维持患者的性征并具有保持骨量等作用，一般应尽量维持到平均绝经年龄。

席汉氏综合征与产后大出血致垂体缺血性坏死有关，关键在于预防。减少产后大量出血，才能从根本上减少该病症的发生。以下对广大有生育要求的妇女提出几点建议。

1.孕期正规建立围产保健手册，按时产检，及早发现产后出血的高危因素。

2.保持健康的生活方式，营养均衡，以积极的心态面对分娩，和医护人员默契配合，平安度过分娩期。

3.如果孕妇产前检查发现有前置胎盘、胎盘植入、双胎、妊娠期高血压等容易发生产后大出血的疾病，而进行产检的医院没有处理这些高危妊娠的条件，应尽早转至综合救治实力较强的医院.通过妊娠期的纠正和处理。这样，一方面可以减少产后出血的发生，另一方面，产时一旦发生意外情况，能尽早救治，降低此类并发症的发生风险。

4.如果产后发生过大量出血，而且有产后无奶水、月经稀少、消瘦、毛发脱落等症状时，应及时诊治。

5.席汉氏综合征一般需要终身服药才能保持健康状态，不能因为服药麻烦而轻易停药。