李 维,侯德仁,李小波,邓炎尧,田 密,奉夏露,俞珠玲
延髓背外侧综合征(lateral medullary syndrome,LMS)又称Wallenberg 综合征,主要是供应延髓背外侧及小脑后下部的小脑后下动脉闭塞所致,临床表现较多。椎动脉夹层(vertebral artery dissection,VAD)临床少见且凶险,发病率为1.0/10 万~1.5/10 万,可以自发性或外伤形成,常以夹层破裂后导致蛛网膜下腔出血为首发症状,以Wallenberg 综合征为首发症状者少见,而以颈部外伤致椎动脉夹层并Wallenberg 综合征则更为罕见,现将我科收治的1 例报道如下。
患者,男性,44 岁,因“突起声音嘶哑,左侧肢体麻木5 h”于2013 年4 月5 日入院。患者入院前9 h 不慎从座椅上摔下,当时右侧颈部稍扭伤,仅留轻微痛感,4 h 后患者感声音嘶哑,左侧肢体麻木,伴有明显的头晕、恶心、行走不稳,立即被送医院行头部CT 检查未见明显异常。既往体健。查体:血压130/79 mmHg,神清,言语欠清晰流畅;右侧瞳孔直径1.5 mm,左侧瞳孔直径3 mm,双瞳孔对光反射灵敏,眼球运动正常,右上睑下垂,双侧鼻唇沟对称,口角无歪斜,右侧面部痛温觉减退,声音嘶哑,饮水呛咳,右侧软腭低垂,咽反射迟钝,伸舌居中,无颈抗,心肺腹正常,四肢肌力、肌张力、深浅反射均正常,Babinski 征未引出,左侧肢体痛觉、温度觉减退,指鼻试验左右均准,Romberg 征:睁眼、闭眼均站立不稳。结合患者病史特点及症状和体征认为脑干梗死可能性大。住院后逐步完善相关影像学检查:头部MRI:右侧延髓背外侧梗死灶,右椎动脉上段动脉瘤伴血栓形成可能(见图1、图2);头部CTA:右侧椎动脉近枕骨大孔处动脉瘤可能性大(见图3);头部DSA:右椎动脉V4~V5 段移行处夹层动脉瘤,病变血管弯曲,并且动脉夹层靠近两椎动脉汇合处(见图4)。住院期间肝肾功能、血脂血糖、同型半胱氨酸、MPO+PR3、风湿免疫全套、狼疮全套、输血前4 项、心电图、心脏彩超、胸片均正常。最后诊断:(1)脑梗死(延髓背外侧综合征);(2)右侧椎动脉夹层。告知家属患者目前病情危重及可能有效的治疗方案包括:介入治疗、外科手术、药物保守治疗等,家属要求药物保守治疗,予以低分子肝素5000 IU 皮下注射抗凝等治疗,并密切监测出凝血情况,患者症状逐渐改善,住院17 d 出院,出院时尚遗留行走欠稳,右侧面部痛温觉迟钝。
VAD 发病以成年人多见,平均发病年龄为44 岁,主要症状包括枕部头颈部疼痛、后循环缺血的相应症状;多数外伤致VAD 患者并不在外伤事件后立即出现神经功能缺损体征[1]。以往血管造影是诊断VAD 的金标准,但现更倾向于首选头部核磁,它可以提供后颅窝病灶高分辨率影像[2],结合血管成像能清楚的呈现狭窄血管和血肿形成时期。椎动脉夹层的优化治疗目前仍存在很多争议[3],一些研究报告推荐:在没有蛛网膜下腔出血的情况下,因存在高复发性的栓子威胁,颅外的椎动脉夹层应行抗凝治疗[4],外科手术和介入治疗是药物治疗失败后很好的补充[5]。有人认为大多数患者预后良好可能与夹层血管经抗凝治疗几周或几个月后可能会再通有关[6];蛛网膜下腔出血、夹层累及基底动脉者往往提示预后不良。本例患者年轻,既往体健,无脑血管病的危险因素,分析病因可能是:颈部外伤导致椎动脉夹层形成,短时间内夹层血栓形成并脱落栓塞小脑后下动脉导致Wallenberg 综合征。因此认为:椎动脉夹层应该被视为后循环梗死的病因,其少见和复杂的临床表现挑战首诊医生在第一时间做出正确的诊断。
本文意在提醒首诊大夫对VAD 保持高度警觉,尤其是有头颈部外伤病史、以脑血管意外事件起病的年轻患者,应尽早行MRI 检查,以便早期诊断和治疗。
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图1 右侧延髓背外侧梗死灶;图2 右椎动脉上段夹层动脉瘤伴血栓形成可能
图3 右侧近椎动脉枕骨大孔处动脉瘤可能性大;图4 右椎动脉V4-V5 段移行处夹层动脉瘤