颅内转移性恶性黑色素瘤1例

强京灵，陈 延，吴生贵

（延安大学附属医院神外科，陕西延安716000）

颅内转移性恶性黑色素瘤1例

强京灵，陈 延，吴生贵

（延安大学附属医院神外科，陕西延安716000）

颅内黑色素瘤是中枢神经系统少见的肿瘤，可分为原发性和转移性两大类，病程短，进展快，恶性程度高，复发率高，预后差。

1 病例资料

女性患者，34岁，以“头痛1月，加重伴恶心、呕吐4天”主诉入院。既往：患者10余年前，左手腕部有蚕豆大小黑痣病史，现已破溃脱落；1年前曾行左乳区段切除术＋左侧腋窝淋巴结清扫术，术后病理结果回报示：左侧乳腺腺病并导管扩张，左侧腋窝符合转移性恶性黑色素瘤，术后间断化疗，具体不详。入院查体：意识嗜睡，精神差，双瞳孔等大等圆直径约3 mm，光反应灵敏，颈软，无抵抗，心肺腹未见明显异常，四肢肌力、肌张力正常。全身皮肤未见色素痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。颅脑CT示：左顶枕叶见类圆形混杂密度占位影，周围水肿明显，中线向右侧移位。颅脑MRI平扫＋增强示：左顶枕叶大小约3.6 cm×4.0 cm，内部信号不均匀，于T1WI、T2WI呈高－低混杂信号，边缘不光滑，强化明显。行胸部CT、心脏超声、腹部超声、妇科超声均未见明显异常，诊断：左顶枕肿瘤。治疗：在全麻下左顶枕开颅术，术中见肿瘤组织呈黑色，未侵蚀硬膜及颅骨，边界不规则，与正常脑组织粘连紧密，血肿丰富，在显微镜下基本全切肿瘤，术中考虑黑色素瘤，术后免疫组化结果：HMB45（＋）、S－100（＋）、Vim（＋）、EMA局灶（＋）、CD34（－）、NF（－）、GFAP（－）、SMA（－）、Des（－）、CD99（－）、Bcl－2（－）、PCK（－）、Ki－67阳性指数局灶达30％，考虑符合转移性恶性黑色素瘤。患者术后恢复好，无明显神经功能缺失，术后未放、化疗，随访半年，患者生存质量好。

2 讨论

黑色素瘤是指起源于黑色素细胞的恶性肿瘤，占颅内肿瘤的0.2％～0.4％，占颅内转移瘤的2％。颅内黑色素瘤分为原发性和转移性，以转移性多见，常来自于躯干和四肢皮肤等黑色素痣恶性变，少数由于输血而发生颅内转移；颅内原发性少见，其来源于软脑膜黑色素细胞小泡或蛛网膜黑色素细胞。

颅内黑色素瘤临床表现无特异性，常以颅内压增高以及侵犯脑组织或颅神经引起相应的症状。影像学上CT多表现为等高密度影，MRI增强有不同程度强化。颅内黑色素瘤的MRI表现主要取决于肿瘤中黑色素的含量和瘤内的出血量，根据黑色素瘤细胞内黑色素不同含量的百分比在MRI上有四种表现：①黑色素型，T1WI为高信号，T2WI为低信号，质子密度像为等或高信号；②非黑色素型，T1WI为低或等信号，T2WI和质子密度像为高或等信号；③混合型，表现多变，与前两型都不相同；④血肿型，只表现为出血的特征。其中以黑色素型和血肿型多见。术后病理免疫组化HMB45抗原是其标志物，常用于对黑色素瘤的诊断，S100蛋白对恶性黑色素瘤有较高的敏感性。颅内黑色素瘤恶性程度极高，侵犯的范围广，手术不易彻底切除，术后易复发，在不影响功能的前提下彻底切除是治疗颅内黑色素瘤的首选方法，近年来，术后采用立体定向放射治疗转移性颅内黑色素瘤效果明显好于术后传统的全脑放疗，对肿瘤周围脑组织损伤小，局部转移灶控制率高。所以颅内黑色素瘤应早期诊断和治疗，术中尽量全切肿瘤，并在手术基础上进行立体定向放射外科治疗，有望提高疗效。

2013－12－03；责任编辑 赵菊梅］

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陈 延，延安大学附属医院主任医师，副教授，硕士生导师