前庭医学发展现状△

戴春富

·专题述评·

前庭医学发展现状△

戴春富

前庭医学在近年得到较快发展，前庭功能检查如冷热水试验、眼震电图已为临床医师熟悉，甩头试验在床旁应用越来越普遍，前庭诱发肌电图也将普及，鼓室内注射造影剂钆后能间接反映内耳淋巴积水状况，这在梅尼埃病诊断方面是巨大进步。良性阵发性位置性眩晕作为周围性眩晕中发病率最高的病种已为越来越多的临床医师熟悉。梅尼埃病为慢性眩晕中的常见疾病，尽管还没有根治手段，庆大霉素内耳局部精确给药的应用，既能有效控制眩晕，又能有效保护残余听力，导致外科手术在治疗难治性梅尼埃病中的作用将减少。前庭神经元炎的治疗仍是对症处理，激素治疗仅能缩短病程。前庭型偏头痛近年来逐渐被耳鼻喉科和神经内科医师所熟悉，其有效治疗方案为改变饮食结构、生活方式，多数患者对氟桂利嗪治疗有效。上半规管裂综合征逐渐为临床医师熟悉，早期的中颅窝径路上半规管填塞修补将被乳突径路上半规管填塞修补所替代。(中国眼耳鼻喉科杂志，2014，14：137-141)

前庭；眩晕；良性阵发性位置性眩晕

眩晕是指患者感受周围环境或自身运动的一种幻觉。眩晕症是最常见的临床综合征之一，Neuhauser报道[1]眩晕的患病率约为4.9%，发病率约为1.4%，而外周性眩晕是眩晕症的重要组成部分，约占眩晕门诊患者的20.5%。引起眩晕的疾病有上百种，而且不同疾病的原因是不一样的。按照病变部位的不同，大致可以分为周围性眩晕和中枢性眩晕两大类。中枢性眩晕由脑组织、脑神经疾病引起，如听神经瘤、脑血管病变等，约占眩晕患者总数的30%。前庭中枢性眩晕患者常伴有其他神经系统症状。周围性眩晕约占70%，其发病同内耳病变有关。周围性眩晕发作时多伴有耳蜗症状(听力改变、耳鸣)和恶心、呕吐、出冷汗等自主神经植物神经系统症状。部分疾病可有反复发作性眩晕，但可自行缓解。

1 周围性眩晕概论

在周围性眩晕的病因中，最常见的是良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV)，其次为梅尼埃病、前庭型偏头痛、前庭神经元炎，再次为迟发性膜迷路积水、外淋巴漏、上半规管裂综合征、气迷路及迷路神经膜细胞(雪旺细胞)瘤等。精神心理性眩晕也占有一定的比例，应引起重视。

在临床实践中，耳鼻喉科医师对眩晕疾病的诊断和治疗存在较大缺陷。有些医师甚至未能区分头晕和眩晕，患者主诉眩晕就认为是梅尼埃病，对眩晕的特点未进行详细问诊。事实上，周围性眩晕的诊断主要依赖问诊，患者自身的描述将成为诊断的重要依据。然而，许多患者不会或轻视对症状的准确描述，医师必须耐心倾听并适当予以引导，以求最大可能地明确症状特点。仔细询问病史的意义在于它可以区分90%以上的症状是眩晕还是非眩晕，约70%周围性眩晕可通过详细问诊而得到正确诊断[2]。

在对眩晕的问诊中，首先，要明确患者是眩晕还是头晕。头晕患者往往没有运动幻觉，仅感觉头昏。周围性眩晕患者则有明确的运动幻觉，即患者感受到其自身或周围环境的运动。其次，要了解眩晕发生持续的时间，不同疾病眩晕发生持续的时间有其明显特点。如：BPPV的眩晕发作时间一般不超过1 min；梅尼埃病的眩晕发作时间一般持续20 min～24 h；前庭神经炎、迷路炎、外淋巴漏患者眩晕可持续数周；而偏头痛性眩晕患者的眩晕持续时间可为数分钟到数天不等。再次，要了解眩晕发作的严重程度，是否伴有恶心、呕吐、畏光、惧声，评估眩晕发作对患者日常生活、工作的影响。如果眩晕的发作严重影响患者的工作和生活，在治疗时应考虑更积极有效的方案。否则可采用相对保守的治疗方案。第四，要了解眩晕发作的频率，频繁的眩晕发作无疑对患者的生活质量造成极大的影响。如梅尼埃病患者的眩晕发作每年1次左右，在治疗时可考虑相对保守的治疗方案。相反，如眩晕的发作每月数次，可考虑破坏前庭的治疗方案，以缓解眩晕发作。第五，还应该注意眩晕发作的诱发因素，不同的疾病眩晕的诱发因素不同。BPPV的发生同体位有明确关系，头左转或右转能诱发眩晕。迷路瘘管患者改变中耳压力时可诱发眩晕发作。上半规管裂综合征患者多具有强声或中耳、颅内压力变化导致的眩晕[3]。最后要了解眩晕发作时的伴随症状，即患者是否伴有听力下降、耳鸣、耳闷。前庭神经炎、BPPV患者往往仅表现为眩晕。梅尼埃病、迷路炎、外淋巴漏、上半规管裂综合征患者可同时伴有听力下降和耳鸣等[4]。

认真详细的问诊加上细致的体格检查是诊断的关键。眩晕患者的相关体格检查包括患者眼震的评估，自发性眼震、摇头试验和甩头试验。怀疑BPPV患者需行Dix-Hallpike检查。Romberg检查时患者有移步或摔倒的现象为阳性，如患者闭眼时移步或摔倒更明显提示患者功能下降。如患者睁眼和闭眼时移步现象一致提示其本体感觉或小脑平衡功能下降。Fukuda踏步试验要求患者闭眼后原地踏步1 min，观察患者偏离中线的角度。如偏离角度超过45°，说明患者前庭功能下降且未能代偿，偏向侧为前庭功能受损侧。中耳压力改变试验即按压耳屏或鼓气耳镜外耳道加压或捏鼻鼓气等改变中耳压力，观察是否诱发眩晕和眼震，上半规管裂综合征、迷路瘘管以及气迷路患者往往呈阳性反应。强声刺激试验即应用100 dB的纯音刺激5 s，观察眼震和眩晕以判断是否为外淋巴漏或上半规管裂综合征[5]。动态视敏度检查即要求患者清晰分辨视力表上最小字，然后要求患者以2 Hz的速度摇头，停止后再要求患者清晰分辨视力表上最小字，比较两者之差。单侧前庭功能下降未能代偿者、双侧前庭功能下降者表现为动态视敏度下降。过度换气试验即要求患者连续20次深吸气后用力呼气，焦虑症患者往往表现为头昏，以及手和口唇麻木感。

相对于听觉功能检查的成熟，前庭功能检查方面不尽完善。总体而言，冷热水试验评估水平半规管低频区(0.005～0.5 Hz)功能，能区分左右侧水平半规管病变。转椅试验评估水平半规管中频区(0.5～1 Hz)功能，双侧前庭功能下降者其增益下降明显，本检查对双侧前庭功能下降的诊断有意义。甩头试验评估的是半规管高频区(2～3 Hz)功能，是目前最常用的床旁试验。

前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials，VEMP)在眩晕临床诊治中受到越来越多的关注。VEMP按其记录部位不同，可以分为颈性VEMP(cervical VEMP，cVEMP)和眼性VEMP(ocular VEMP，oVEMP)。前者反映球囊及其通路中前庭下神经功能，后者反映椭圆囊及其通路中前庭上神经功能。VEMP在前庭病变定位诊断中的作用明显。另外前庭诱发肌电图对半规管裂综合征的诊断作用明显，半规管裂综合征患者由于存在内耳第3窗，内耳顺应性增加，患者VEMP阈值下降，振幅加大。

2 常见周围性眩晕类型

2.1 BPPV BPPV是外周性眩晕最常见的病因，是60岁以上患者头晕的首要病因，70岁以上的老年人中50%有BPPV经历，这主要与老年人体内钙离子代谢功能异常有关。另外BPPV的发病还与外伤、病毒感染、年龄、偏头痛有关。95%的BPPV是由于椭圆囊上的耳石进入后半规管所致，只有极少数患者是由于耳石进入水平半规管或上半规管所致。

BPPV患者眩晕发作持续时间较短，一般不超过1 min。眩晕的发作同头部运动有关，患者通常能分辨出患耳侧。患者眩晕发作后可能伴有头重脚轻及不稳感。行Dix-Hallpike检查时可观察到典型的垂直扭转型眼震。BPPV通常有较好的自愈倾向。Epley手法复位是治疗后半规管所致BPPV的有效手段。在手法复位前，应向患者简单介绍该病的特点及耳石复位过程中可能出现眩晕，以消除患者对眩晕的恐惧心理。同时要了解患者是否有颈部外科手术史、新近颈部外伤、严重的类风湿关节炎、寰椎或枢椎不稳、颈脊髓或神经根病及颈动脉窦性晕厥。颈部有病变的患者行Epley 手法复位时要谨慎。一般而言，一次复位症状缓解率为76%，但年复发率为15%。

2.2 梅尼埃病 梅尼埃病是耳科门诊中另一种常见的眩晕疾病，临床特点为反复发作眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀。其眩晕发作持续时间一般为20 min～24 h。早期一般为低频感音神经性听力下降，并逐渐累及中高频，一般在5～10年后听力曲线最终变为平坦型的重度聋。并非所有的梅尼埃病患者均会有梅尼埃病的特征性临床表现。Kitahara等[6]研究认为，仅50%患者同时表现听力下降和眩晕等梅尼埃病的特征性临床特点，19%的患者仅出现眩晕，26%的患者仅出现听力下降。

梅尼埃病的发病基础为内淋巴积水，早期一般累及耳蜗顶圈，导致患者出现低频听力下降。随着病情的进一步发展，内淋巴积水可累及耳蜗中圈或底圈甚至球囊，患者表现为中高频听力下降。梅尼埃病可能由于内淋巴积水，使前庭膜扩张移位而突入前庭阶，并最终导致前庭膜破裂。富含钾离子的内淋巴液同低钾离子外淋巴液混合，刺激毛细胞而引起眩晕发作。Merchant等[7]行颞骨病理检查发现，28例内淋巴积水病例中，有9例患者生前无相关临床症状。因此他们认为，内淋巴积水只是梅尼埃病的一个病理组织学特征而非引起梅尼埃病症状的直接原因。

Green等[8]经过临床观察发现，梅尼埃病的自然病程为：57%患者2年内眩晕自发缓解，71%的病例8年内眩晕自发缓解。约30%患者最终会累及对侧耳，在这部分患者中，50%在2年内会出现对侧耳梅尼埃病。因此对眩晕反复发作的梅尼埃病患者，除考虑梅尼埃病复发外，还要警惕对侧耳伴发梅尼埃病。另外，梅尼埃病患者眩晕的自发缓解使人们难以对治疗的有效性进行评估。

梅尼埃病的诊断主要依靠病史，详细的病史采集能使90%的患者得到明确诊断。

近年来影像学发展迅速，鼓室内注射钆可被内耳吸收，使外淋巴显影。当内淋巴积水时，外淋巴显影容积减少，间接反映内淋巴积水程度，从而用于诊断梅尼埃病。进一步的研究发现，在梅尼埃病早期，积水主要局限于前庭内；随着病程的发展，累及耳蜗。内淋巴水肿程度同病程呈正相关[9-10]。内耳显影的出现，为内淋巴积水的诊断提供了客观依据 (图1)。

图1. 患者反复发作眩晕，伴左耳听力下降，双耳鼓室内注射钆后24 h，行内耳磁共振成像检查示左耳蜗顶旋(红色箭头所示)、前庭(蓝色箭头所示)内淋巴积水。右内耳前庭和耳蜗为造影剂显示

梅尼埃病的治疗主要是针对眩晕，即如何使眩晕得到最大限度的控制。一般采取阶梯治疗方案。在阶梯治疗方案中，首先是内科治疗，要求患者低盐饮食，禁烟、酒、茶和咖啡，保证充足的睡眠。眩晕发作期可使用前庭抑制剂和血管扩张剂，必要时辅以脱水剂或利尿剂。前庭抑制剂的使用一般不超过1周，长时间使用前庭抑制剂不利于患者前庭功能的代偿。

内科治疗效果不佳时可考虑创伤小的外科治疗，如Meniett外耳道加压或鼓室内给药(激素、庆大霉素)治疗。Meniett外耳道加压治疗或鼓室内激素注射对眩晕的控制有效性为70% 左右。鼓室内给药(地塞米松或庆大霉素)在梅尼埃病眩晕控制方面有操作简单、有效率高的优点，特别是庆大霉素鼓室内注射能有效控制眩晕，其有效性为90%，不良反应为可能导致患者听力的进一步下降。维持庆大霉素对眩晕的控制率，如何减少庆大霉素对耳蜗的毒性作用是目前研究的热点。作者应用小剂量鼓室内庆大霉素注射治疗难治性梅尼埃病眩晕取得很好的效果，即鼓室内庆大霉素注射1次后观察3周，根据眩晕的控制与否决定是否需要再次注射。我们的研究[11-12]中，眩晕的控制率可达89%，同时听力下降为16%。进一步研究发现，鼓室内庆大霉素注射治疗梅尼埃病眩晕的机制为前庭I型毛细胞受损，使前庭对外周刺激敏感度降低，而不是由于损伤暗细胞改善内淋巴积水所致[13-14]。在梅尼埃病患者中，仅5%～10%通过上述方法对眩晕的控制不佳，要手术治疗。目前常用的手术为内淋巴减压术(分流术)、迷路切除和前庭神经切断术等。内淋巴减压术(分流术)尽管目前在耳科界存在较大争议，眩晕控制率为50%～75%，然而其手术风险性较小、对听力的影响小，因此深受部分耳科医师的欢迎，目前仍在一定范围中应用。前庭神经切断术被认为是治疗难治性周围性眩晕的金标准，其眩晕的控制率高达90%以上，但有颅内并发症、面瘫和耳聋的可能。

2.3 前庭型偏头痛(vestubular migraine) 过去又称为偏头痛性眩晕、偏头痛相关性眩晕、偏头痛相关性前庭病。2012年国际头痛学会和Brny学会达成一致意见，建议使用前庭型偏头痛这个名词。前庭型偏头痛的诊断依赖于患者的病史，患者眩晕的发作可以为数分钟到数天，仔细询问患者多伴有头痛病史。其有效的治疗方案为改变饮食结构、生活方式，多数患者对氟桂利嗪治疗有效。

2.4 前庭神经元炎 前庭神经元炎系前庭神经元受累所致的一种突发性眩晕疾病，为末梢神经炎的一种。病变发生在前庭神经节或前庭通路的向心部分。主要包括2种类型，一种是单次发作的严重眩晕，持续时间1天至数天，不伴听力下降，该类型眩晕不会反复发作；另一种为反复发作眩晕，持续时间10～15 min至数小时，不伴听力下降。前庭功能可正常也可减退。单耳或双耳可出现耳鸣及耳胀感。发病后外周前庭功能并不能完全自然恢复[15]。本病的复发率为2%～11%[16-17]。10%～15%的患者可并发典型的BPPV[18]。另一种重要的并发症为恐惧性体位眩晕[19]。前庭神经元炎的治疗包括眩晕、恶心、呕吐等的对症处理、病因治疗及前庭康复训练。自1990年起，人们就已发现糖皮质激素能控制前庭神经元炎的急性眩晕发作。有文献[20]报道，甲泼尼龙琥珀酸钠(甲强龙)的应用有助于患者外周前庭功能的康复，单独运用伐昔洛韦或联用甲强龙则对此无明显影响。

2.5 上半规管裂综合征 上半规管裂综合征由Minor等于1998年首先报道，是由于上半规管表面位于中颅窝部位缺乏骨质覆盖而引起的。患者表现为受强声刺激或中耳、颅内压增高时可引发眩晕，同时表现为低频听力下降或自声增强，即患者能听到自己的脉搏(波动性耳鸣)、走路时的脚步声和自己的说话声，更有患者因自声增强，不敢大声讲话和唱歌。体格检查发现患者表现为垂直旋转性的眼球运动。高分辨CT伴上半规管重建可显示上半规管骨质缺损[21]。纯音测听显示为低频传导性听力下降，声反射可正常。多数患者通过强声刺激试验能明确病变半规管[22]。VEMP阈值较正常侧降低(图2)。本病易同耳硬化症、外淋巴漏、梅尼埃病混淆[23]。

图2. 本例为上半规管裂病例，cVEMP示左侧阈值

我科2004年诊断首例上半规管裂综合征患者，目前共诊断20余例。所有患者均有不同程度眩晕，持续时间数小时不等，程度不一。4例患者明显不能耐受外界噪声。4例患耳表现为低频听力下降，声反射均能引出。1例合并中耳炎，表现为极重度感音神经性听力下降。3例无听力下降。2例患者有明显自声增强，不能耐受自己说话的声音。所有患者在强声或增加中耳、颅内压时能观察到慢相向健侧的垂直旋转性眼球运动，其中强声刺激诱发头部运动。所有患者均行颞骨CT扫描及上半规管重建，结果显示上半规管表面呈不同程度骨质缺损。2例患者在全身麻醉下接受上半规管裂填塞修补术，术后症状明显改善。近年来，我们开展了乳突径路上半规管裂填塞术(图3)，患者术后症状明显改善，同时风险降低。事实上，大部分患者通过避免噪声，能减轻相应症状，减少对其生活的影响[5]。

图3. 患者为左半规管裂综合征，行乳突径路，上半规管

在当今社会中，眩晕的发生严重影响患者的工作和生活，越来越受到患者的重视。对眩晕患者正确的诊断和处理显得尤为重要。翟丰等[24]最近的研究表明，患者的生活和工作压力及情绪障碍同患者眩晕的发生呈正相关。进一步的研究将明确眩晕发生的神经生物学基础，未来眩晕的治疗还将考虑情绪障碍的对症处理。

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(本文编辑 杨美琴)

试题1.答案：D。Schwartz-Matsuo综合征的三联征为孔源性视网膜脱离，高眼压和前房细胞。该病虽有前房细胞，但并无葡萄膜炎的其他体征，如虹膜前粘或后粘、角膜KP、睫状充血。其主要发病机制为当周边部视网膜裂孔或睫状上皮裂孔性视网膜脱离伴玻璃体前界膜破裂，使网膜下间隙与前房存在自由交通时，视网膜外节膜盘进入前房，堵塞小梁网引起眼压升高。

试题2.答案：D。Reis-Buckler角膜营养不良见于<20岁患者，表现为疼痛性复发性角膜上皮糜烂。其特征是前弹力层灰白色细小圆形和多边形混浊，在角膜中央最致密；角膜上皮基底膜营养不良是临床上常见的角膜营养不良，绝大多数病例散在发病，约10%的患者在20～30年时发生复发性角膜糜烂；颗粒状角膜营养不良偶尔可发生复发性角膜上皮糜烂，这是一种常染色体显性遗传，特征为角膜中央前部基底小的白色、边界清楚的沉着物聚集；斑点状角膜营养不良是少见的角膜基质营养不良，多在10岁左右发病，表现为进行性视力下降，但无角膜上皮糜烂。

试题3.答案：A。睫状神经节是球后麻醉操作的重要解剖结构，属副交感神经节，有感觉、交感、副交感3种神经根。其中感觉神经根来自眼神经的鼻睫神经，接收眼球的一般感觉；交感神经根来自颈内动脉交感从，支配瞳孔开大肌和眼血管；副交感神经纤维支配睫状肌和瞳孔括约肌。

教育部新世纪优秀人才支持计划项目(NCET-06-0369)；国家自然科学基金项目(30772398；81070785；81170909)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200031

戴春富(Email：cfdai66@163.com)

2014-03-28)