多系统萎缩1例

冯晓，齐丽娟，于宝成

罕少见病例

多系统萎缩1例

冯晓，齐丽娟，于宝成

多系统萎缩；锥体外系；锥体系

1 Savoiardo M，Strada L，Girotti F. Olivopontocerebellar atrophy: MR diagnosis and relationship to multiple system atrophy[J]. Radiology，1990，174(3):693-696.

2 Gilman S, Low P, Quinn N, et al.Consensus on the diagnosis of mult-i system atrophy[J]. Neurologia,1999,14(9):425-428.

3 宋东东,俞英欣,邱峰,等. 多系统萎缩患者临床表现、影像学特点及肛门、尿道括约肌肌电图改变[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2013，5(20)：200-203.

4 赵振华,陈枝挺,刘昌云. 老年起病的多系统萎缩-C 型患者的临床特征及其影像学特点[J]. 中国老年学杂志,2012，9(32)：3663-3665.

050000 中国人民解放军白求恩国际和平医院老年病科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.037

2014-06-27)

患者,男，68岁。主因四肢进行性僵硬4年，加重伴头晕、言语不清1年入院。患者于4年前无明显诱因出现双下肢僵硬，行走不稳，无头晕、胸闷、心悸，逐渐出现双上肢僵硬、持物不稳，病情呈进行性加重，走路开始出现迈小步、动作不协调、容易摔跤等情况，曾诊断为帕金森叠加综合征，口服多巴丝肼片，病情无明显改善，1年前患者开始出现头晕、言语不清、少语，偶有进食呛咳，进食速度慢、流涎，行走需借助外力，来我院就诊。既往有冠状动脉粥样硬化性心脏病 心房纤颤、前列腺增生症的病史。无烟酒等不良嗜好，否认家族中有遗传病史及类似病患者。查体：血压110/60 mm Hg，心肺腹查体未见明显异常。神经科查体：慌张步态，神清，构音不清，自发言语减少，记忆力、理解力、定向力可，眼球活动正常，无眼震，伸舌居中，舌肌无萎缩震颤。四肢肌力5级，四肢肌张力呈铅管样升高，双手轮替动作笨拙，双侧巴士征阴性，深浅感觉无明显异常。入院后血常规、血糖、血脂、肝肾功能、电解质均未见异常，查头颅MR示：双侧侧脑室旁白质、顶叶及右侧额、左侧顶深部多发点片状慢性脑缺血改变，重度脑萎缩，小脑及左侧半球萎缩明显。结合病史、体征、辅助检查考虑为多系统萎缩(MSA-C型)，停用抗帕金森药物，给予脑苷肌肽注射液、辅酶Q10胶囊及中药活血化瘀治疗14 d，患者头晕减轻，四肢僵硬有改善，可自行缓慢行走，出院。

讨论多系统萎缩(MSA)是一组病因不明、散发的，可累及锥体外系、锥体系、自主神经及小脑的神经变性疾病，由Gradham和Oppenheimer于1969年首次命名[1]。既往MSA分为以帕金森样症状为主的纹状体黑质变性(SND)、以小脑症状为主的橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)和以自主神经功能障碍等症状为主的Shy-Drager综合征(SDS)。1999年Gilman等[2]改良了诊断标准，分为MSA-P(帕金森样症状为主)和MSA-C(小脑症状为主)，不再将SDS作为一个独立类型。

本例患者老年男性，起病隐袭，病情进行性加重，有锥体外系症状和小脑症状，其既往有前列腺增生症病史及排尿障碍，不除外其有自主神经功能障碍引起排尿障碍。宋东东等[3]研究认为自主神经功能障碍在2种MSA亚型中为最常见的，且多见于其他神经系统损伤的出现。既往曾应用抗帕金森药物效果欠佳，入院后查头颅MR，根据MR结果考虑患者MSA诊断成立，给予营养神经及活血化瘀治疗，病情有所好转。有报道认为壳核裂隙征是MSA-P型患者磁共振的一个典型影像学表现，而脑桥十字征是MSA-C型的较为特征性的影像学表现。MSA各型之间临床表现有交叉重叠，其影像学表现也不是单一的。赵振华等[4]研究表明：老年患者因患有多种基础疾病，MSA-C 型患者及其家属早期容易将共济失调或直立性低血压误认为是脑动脉硬化疾病或是高血压的常见表现而未能及早就诊，以至于不能早期就诊、早期确诊。随着医学技术的发展，可能为临床早期发现诊断MSA提供依据，使更多患者获益。