伴高嗜酸性粒细胞的急性髓系白血病(AML-M2a)1例

孙建芬，孙闻

(上饶市第五人民医院，江西上饶334000)

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伴高嗜酸性粒细胞的急性髓系白血病(AML-M2a)1例

孙建芬，孙闻

(上饶市第五人民医院，江西上饶334000)

嗜酸性粒细胞；急性髓系白血病；M2a

造血与淋巴组织肿瘤中，伴嗜酸性粒细胞增多的疾病常见于骨髓增殖性肿瘤(CML、PV、IMF、ET、CEL-非特殊类型等)；骨髓和淋巴肿瘤，伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常[1]；急性髓系白血病的特殊亚型(AML-M4Eo)及霍杰金淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病(ALL)/淋巴瘤等。本文介绍1例伴高嗜酸性粒细胞的急性髓系白血病(AML-M2a)的临床资料和诊断情况如下。

1 病例资料

患者，男，40岁。一个月前无明显诱因出现发热、咳嗽，最高体温39℃，伴头晕、头痛、乏力，无恶心、呕吐等。查体：体温37℃，脉搏122次/min，呼吸21次/min，血压138/60mmHg，神志清楚，重度贫血外貌，四肢甲床、口唇苍白，双肺呼吸音粗糙，可闻及散在湿性啰音，心率122次/min，律齐，无病理性杂音，腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋缘下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。无药物、食物过敏史，无家族遗传性疾病史。

2 实验室检查

血常规，白细胞4.95×109/L，手工分类：原粒细胞10%(图1)，早幼粒细胞3%，中性杆状核粒细胞3%，中性分叶核粒细胞20%，嗜酸性杆状核粒细胞5%，嗜酸性分叶核粒细胞30%；单核细胞7%；淋巴细胞22%。红细胞1.48×1012/L，血红蛋白52g/L。血小板229×109/L。骨髓有核细胞增生明显活跃。粒系增生明显活跃，以原粒细胞和嗜酸性粒细胞为主，分别占23.0%和26.0%(图2)。原粒细胞胞体大小不等，易见小原粒细胞，多为圆形或不规则形；核圆形或凹陷、折叠、扭曲、分叶、双核等，染色质细致，可见明显核仁；浆兰色、透明、无颗粒(原粒Ⅱ型可见少许细小颗粒)，可见Auer小体。可见粒细胞分裂体，成熟中性粒细胞胞浆偏碱，可见空泡，有时颗粒减少似无颗粒。嗜酸性粒细胞浆中颗粒分布不均，空泡变性明显。红系增生受抑，可见豪-乔氏小体及嗜碱性点彩、双核、芽生核等幼红细胞。巨核系增生明显活跃，可见幼巨产板，淋巴样巨核细胞及单、双、多圆核巨核细胞等。POX染色：原粒细胞29%阳性、23%弱阳性、48%阴性;嗜酸性粒细胞强阳性。氯乙酸萘酚酯酶染色，嗜酸性粒细胞(-)。α-NBE：原粒细胞少数±，NaF抑制率12%，不被NaF抑制。骨髓液流式细胞免疫分型结果：急性非淋巴细胞白血病(M2a)。常见寄生虫血清抗体阴性，肿瘤标志物正常。

图1 血片中的原粒细胞和嗜酸性分叶核粒细胞(瑞一吉染色× 1000)

图2 骨髓涂片中8个有核细胞，右边最大的为双小核巨核细胞，左边较大的为原粒细胞，其余的为嗜酸性粒细胞(瑞一吉染色×1000)

3 讨论

WHO(2001)发表了造血与淋巴组织肿瘤分类方案，对FAB AML分型最显著的修改是将骨髓原始细胞≥30%的诊断标准降低到外周血或骨髓原始细胞≥20%[2]。本病例骨髓中原粒细胞占23% (ANC)/32%(NEC)，早幼粒细胞以下阶段＞10%，单核细胞＜20%。骨髓液免疫表型：R2占21.87%，表达CD13，CD38，CD34，HLA-DR，CD117，CD33，CD9。外周血和骨髓中的嗜酸性粒细胞分别占35%和26%，外周血嗜酸性粒细胞绝对值1.73×109/L。符合伴高嗜酸性粒细胞增多的急性髓系白血病(AMLM2a)的诊断。

WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类将急性髓系白血病(AML)分为四类即：(1)AML伴重现性细胞遗传学异常。(2)AML伴骨髓增生异常相关改变。(3)治疗相关髓系肿瘤。(4)急性髓系白血病，非特殊类型。第4类为不符合前三类中任一诊断标准的，或无法获得遗传学证据的AML，其中的一个亚型-AML，伴成熟型即相当于FAB分类方案中的AML-M2a。AML，伴成熟型的骨髓或血片中的细胞形态学特征：粒细胞系有不同程度的病态造血，嗜酸性粒细胞常增多，但无AML伴inv(16)的嗜酸性粒细胞形态和细胞化学异常特征[3]。从本例骨髓细胞分析可以看出：该病例粒细胞有明显的病态造血现象；嗜酸性粒细胞无细胞大小不均、双核、粗大而圆的嗜酸性颗粒及着色较深、大而不成熟的嗜碱性颗粒，氯乙酸萘酚酯酶染色阴性。上述细胞形态学和细胞化学等符合AML，伴成熟型的特征。

AML，伴成熟型可见嗜酸性粒细胞增多，大多数病例增多幅度不大，伴高嗜酸性粒细胞少见。该病例患者经治疗完全缓解后，嗜酸性粒细胞随之恢复正常。嗜酸性粒细胞增多是多种因素共同作用引起，机制可能与T细胞免疫相关，T细胞受刺激后产生嗜酸粒细胞趋化因子IL-3、IL-5、GM-CSF等引起嗜酸粒细胞加速增殖、成熟、释放[4]。结合实验室相关检查，本文认为：该病例高嗜酸性粒细胞的原因除白血病细胞本身因素引起机体嗜酸性粒细胞增高外(嗜酸性粒细胞内有阳离子蛋白，有杀死微小生物的作用。),是否机体还隐蔽存在一些引起机体嗜酸性粒细胞增多的其他因素，这有待更多的病例和相关的实验室检测加以证实。

[1]孙建芬.慢性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多1例[J].临床检验杂志,2013,31(3):240.

[2]侯振江.血液学检验[M].第3版.北京:人民卫生出版社,2010:196.

[3]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].第3版.北京:科学出版社,2007:110.

[4]陈建华,赖馨,周道银.胸腔积液中检出嗜酸性粒细胞并嗜碱性粒细胞增高一例[J].实验与检验医学,2011,29(4):457.

R733.7

B

1674-1129(2014)05-0646-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2014.05.073

2014-05-20；

2014-07-22)