成人型缺血性烟雾病综合征的多模式磁共振成像表现

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2012年3月—2014年2月吉林市人民医院诊治的10例成人型缺血性烟雾病综合征患者的临床资料，其中男6例，女4例；年龄26～68岁。均有完整的临床资料，经DSA或血管造影术(CTA)证实。临床表现为头晕头痛、颈项强直、面瘫、偏身感觉或运动障碍等。均于MRI平扫及3D-TOF-MRA筛查初诊为烟雾病综合征后，被推荐进行ASL-PWI、SWI、4D-TRAK-MRA、CE-MRI检查，且均无MRI检查禁忌证，患者或家属均知情同意并签署书面同意书。

1.2 仪器与方法采用Philips Achieva 3.0T TX MR对所有受检者行MRI常规扫描〔横轴位T1加权像(T1WI)、T2加权像(T2WI)、DWI、冠状位T2 液体衰减反转恢复像(T2Flair)〕、ASL-PWI、SWI、3D-TOF-MRA，然后采用4D-TRAK-MRA成像技术行脑血管成像，最后加扫冠位CE-MRI与冠状位T2Flair做对照。

4D-TRAK-MRA成像扫描参数：3D-FFE序列，8 通道SENSE头线圈，仰卧位，头先进，视野(FOV)240 mm，层厚1.5 mm，层数120层，重建矩阵512×512，脉冲重复时间(TR)/回波时间(TE)=6.0/1.13 ms，翻转角25°，脉冲重复激发次数(NSA)1次，采集体素1.15 mm×1.15 mm×3.00 mm，重建体素0.94 mm×0.94 mm×1.50 mm，总扫描时间为54.9 s，动态匙孔扫描1.7 s，灵敏度编码(SENSE)因子8，采用CENTRA(contrast enhanced timing rebust angiography)模式进行填充。全部患者4D-TRAK-MRA 扫描序列设置为自动减影，连续无间隔采集24次。20 G套管针，肘正中静脉，采用双筒高压注射器，以2.5 ml/s速率团注对比剂钆喷酸葡胺10 ml后，同样速率注射0.9%氯化钠溶液20 ml，注药后监视颈总动脉显影时触发扫描。

1.3 烟雾病综合征分期标准参照DSA分期标准[1]将烟雾病综合征的血管改变分为6期，Ⅰ颈内动脉(ICA)狭窄期：ICA末端和大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始部狭窄；Ⅱ烟雾血管初发期：ICA末端狭窄，颅底烟雾状血管形成；Ⅲ烟雾血管发展加重期：ACA、MCA部分狭窄，烟雾血管非常明显，大脑后动脉(PCA)或后交通动脉不受影响，无颅外至颅内的侧支循环；Ⅳ烟雾血管形状缩小期：ICA闭塞已发展到与后交通动脉的联合处，烟雾血管变细且血管网不完整，从颅外到颅内侧支循环的动脉逐渐增粗；Ⅴ烟雾血管数量减少期：从ICA发出的全部主要动脉完全消失，血管网仅局限在虹吸部，颅外血供进一步增加；Ⅵ烟雾血管消失期：ICA对颅内血供完全消失，脑循环血供完全由颈外动脉(ECA)或椎动脉供应。

2 结果

2.1 MRI平扫本组10 例患者中，4 例脑内软化灶，3例皮质下小缺血灶，3 例急性期脑梗死。5例T2WI显示ACA、MCA流空信号消失，同时伴有基底核区域烟雾血管的流空现象，均处于Ⅲ～Ⅳ期，3 例T2Flair显示常春藤征，且与CE-MRI显示的柔脑膜强化基本一致，均处于Ⅴ～Ⅵ期(见图1、2)。

2.2 ASL-PWI 10 例均显示ACA、MCA供血区脑血流量(CBF)不同程度减低(见图3)。

2.3 SWI 7例显示梗死区缺乏小静脉显影，代偿区脑膜周围见多发增粗的小静脉(见图4)。

2.4 3D-TOF-MRA 2例颈内动脉末端、ACA、MCA近端狭窄、过诊为闭塞，对ECA的侧支代偿脑内供血情况显示较差，分期依据不足(见图5)。

图1 MRI平扫：T2加权像(A、B)轴位，T2液体衰减反转恢复像(C)冠状位

Figure1 MRI plain scan:Axial T2-weighted brain magnetic resonance imaging(A，B) and Coronal T2-weighted fluid-attenuated inversion recovery imaging(C)

图2 MRI增强冠状位图3 动脉自旋标记法脑灌注成像轴位图4 磁敏感成像轴位

Figure2 Coronal contrast-enhanced brain magnetic resonance imagingFigure3 Axial arterial spin labeling perfusion-weighted imagingFigure4 Axial susceptibility weighted imaging

注：A轴位,B冠状位,C矢状位

图5 三维时间飞跃法磁共振血管成像

Figure5 Three-dimensional time-of-flight magnetic resonance angiography

2.5 4D-TRAK-MRA 10例均可显示对比剂通过的动态过程，在动脉早期(2～4时相)观察到动脉影像，显示ICA远端及ACA、MCA近端的不同程度狭窄及闭塞，没有静脉污染；动脉晚期(5～7时相)及平衡期(8～18时相)显示基底部的异常烟雾血管网，PCA的侧支循环以及ECA的侧支代偿脑内供血情况；静脉期(19～24时相)显示其静脉回流和血流缓慢的柔脑膜侧支循环。参照DSA分期标准分析4D-TRAK-MRA征象进行烟雾病综合征分期：Ⅰ～Ⅱ期2例，Ⅲ～Ⅳ期5例，Ⅴ～Ⅵ期3例，与DSA分期符合率90%(9/10)，仅1例因颅底烟雾状血管显示不清致Ⅲ～Ⅳ期错分为Ⅴ～Ⅵ期(见图6)。

3 讨论

烟雾病综合征是一种不明原因的慢性进行性动脉病，表现为双侧ICA虹吸部和ACA、MCA近端的狭窄和闭塞，伴广泛的侧支循环形成，生物信息学分析提示mTOR信号通路可能与烟雾病综合征发病相关[2]。其病理改变主要为病变段动脉管壁纤维组织增生，中层萎缩，内膜增生、肥厚，可有脂肪沉积和内弹力膜明显迂曲，管壁内可见淋巴细胞浸润；侧支循环动脉明显扩张，管壁薄而脆弱。

烟雾病综合征分为幼年型和成人型两型，发病年龄有10岁和40岁两个高峰，幼年型以ICA系统反复缺血性发作为主要临床表现，成人型出血性卒中发病者明显多于幼年型[3]。早期诊断、早期手术治疗是改善各型烟雾病综合征患者预后、提高生活质量的有效手段，血管重建术可以提高长期疗效并预防疾病复发[4-6]。DSA一直被认为是诊断此病的金标准，可以直观显示颅内血管病变程度及颅内外侧支循环形成情况，并据此将烟雾病综合征分为ICA狭窄期、烟雾血管初发期、烟雾血管发展加重期、烟雾血管形状缩小期、烟雾血管数量减少期、烟雾血管消失期等6期[1]。但DSA是一种有创检查，辐射剂量较大，需要注射碘对比剂，费用昂贵，且不能提供脑内病变的信息[7]，因而不能作为头颈血管病变常规筛查手段，尤其不适于儿童和甲状腺功能亢进患者[8]常规检查；而随着磁共振新技术的发展，MRI平扫、DWI、ASL-PWI、SWI、3D-TOF-MRA、4D-TRAK-MRA、CE-MRI等多模式的磁共振检查凭借其无创且能提供脑内病变、脑血管病变以及功能代谢等多方面信息的优点，为烟雾病综合征提供了无创评估的新思路。

注：冠状位：A动脉早期，B动脉晚期，C平衡期，D静脉早期，E静脉晚期；矢状位：F动脉早期，G动脉晚期，H平衡期，I静脉早期，J静脉期

图6 匙孔技术四维增强MRA

Figure6 Four-dimensional time-resolved magnetic resonance angiography with keyhole

MRI平扫及DWI可以显示CT不能显示的急性及超急性期脑梗死、少量出血等病灶，并可发现流空的侧支血管、常春藤征等间接征象，提示烟雾病综合征，本组10例缺血性病灶部位在皮质区或分水岭区，分布规律与相关报道基本一致[9]；5例处于Ⅲ～Ⅳ期的烟雾病综合征显示ICA末端、ACA、MCA近端流空信号消失，同时伴有基底核区域的侧支血管流空现象；3例处于Ⅴ～Ⅵ期的烟雾病综合征于T2Flair显示常春藤征，且与CE-MRI显示的脑回强化基本一致，其病理基础国内外学者主要有两种观点，一种认为是柔脑膜侧支循环[10]，另一种认为是脑皮质缺血[3]，本组病例3D-TOF-MRA和4D-TRAK-MRA平衡期显示具有常春藤征的柔脑膜侧支较对侧少，而4D-TRAK-MRA静脉期清晰显示患侧柔脑膜侧支循环，说明脑皮质缺血和柔脑膜侧支循环二者同时存在，且柔脑膜侧支循环血流缓慢。

ASL-PWI是一种有效的非侵入性的灌注测量方法，不需要注射外源性示踪剂，是将自体血质子作为内源性标记，利用翻转恢复脉冲序列在成像平面的近端标记动脉血质子，标记过的质子随血流流入成像平面后，与组织中没有标记的质子混合，引起局部组织纵向弛豫时间的变化，将所得图像与没有标记的图像相减就可以得到灌注图像，其信号强度与成像区域的血流有关[11-12]，本组10例均显示ACA、MCA 供血区CBF不同程度减低。

SWI是一种三维、高分辨、完全流动补偿的梯度回波序列,对磁敏感性差异非常敏感，可以显示静脉及微量出血；脱氧血红蛋白是静脉系统的天然对比剂，使T2弛豫时间缩短，因此富含脱氧血红蛋白的静脉可以在SWI清晰显示[13-15]。本组烟雾病综合征SWI显示缺血梗死区缺乏小静脉显影，代偿区柔脑膜周围见多发增粗的小静脉，反映病变区有氧代谢减弱、相邻代偿区细胞有氧代谢增强，间接提示脑细胞活性，据此可以预测血管重建术时机及判断手术必要性。

3D-TOF-MRA 无需注射对比剂，安全无创，患者易于接受，适于观察脑动脉主干狭窄、闭塞以及颅底烟雾状血管网、代偿性增粗延长的后循环，但3D-TOF-MRA 对血流类型过分依赖导致对于动脉狭窄率可能过度评价及柔脑膜的侧支循环不能显示，受限于扫描速度及范围导致对于颈外动脉侧支循环代偿的显示欠佳[16]；4D-TRAK-MRA是近年发展的MRA新技术，应用SENSE、CENTRA、Keyhole及半扫描技术缩短扫描时间，在保证高空间分辨率的前提下完成高时间分辨率扫描，可以动态显示头颈部血管结构及血运动态[17]。本组10例烟雾病综合征患者进行了4D-TRAK-MRA，在动脉早期显示ICA远端及ACA、MCA近端的狭窄及闭塞，没有静脉污染；动脉晚期及平衡期显示基底部的烟雾状血管网、大脑后循环和ECA的侧支代偿脑内供血情况；静脉期显示其静脉回流和柔脑膜的侧支循环。依据上述4D-TRAK-MRA征象分析对本组10例烟雾病综合征诊断并参照DSA诊断标准进行分期，与DSA结果符合率达90%，所示侧支循环特点与相关报道的DSA特点基本一致[18]。

综上所述，常规MRI T2Flair像显示的常春藤征和3D-TOF-MRA显示的ICA远端及ACA、MCA近端狭窄、闭塞以及基底核区域的侧支循环、软脑膜侧支循环，可以初诊烟雾病综合征；ASL-PWI显示ACA、MCA供血区CBF减低；SWI能提示病变区域细胞有氧代谢减弱；采用4D-TRAK-MRA可以动态全景显示头颈部血运情况，判断其血流动力学改变，观察ICA、ECA系统侧支循环建立情况。多模式MRI可以了解病变血管信息、血流状况以及脑实质的形态学和功能信息，能够为烟雾病综合征的诊断、分期及选择适当的治疗方案提供客观依据，有较好的应用前景；尤其对于儿童和甲状腺功能亢进等不适于注射碘对比剂进行DSA检查的烟雾病综合征患者，多模式MRI为其提供了一种及时可行的诊断及分期方法；由于本组病例数较少，未包括幼年型及成人型出血性烟雾病综合征患者，其诊断分期准确率有待于大样本进一步证实。

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