肩关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎精确放疗1例

马利新 姜 新 倪凤明 崔司宇 曲雅勤

(吉林大学白求恩第一医院放疗科，吉林 长春 130021)

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是一种发生于黏液滑囊、关节滑膜及腱鞘的罕见良性增生性疾病，以滑膜增生、黄棕色绒毛结节突起和含铁血黄素沉着为特点〔1〕。这种增生紊乱非常罕见，年发生率为百万分之1.8〔2〕。好发于青壮年，发病无明显性别差异。PVNS最常累及单个大关节，尤其以膝关节常见，约占80%〔3〕，其次为髋关节、踝关节、手和脚等小关节，肩关节极为少见。现将1例罕见的老年PVNS病例报道如下。

1 病历摘要

患者，男，62岁，因左肩关节疼痛2个月入院。入院前2个月，该患无明显诱因出现左肩关节疼痛，活动后加重，行止痛药物、针灸治疗，疗效不佳，并逐渐出现左肩关节活动受限。入院查体：左肩关节轻度肿胀，皮肤颜色无改变，皮温不高，肱骨大结节压痛，压腹试验(-)，疼痛弧征(+)，Neer征(+)，Jobe征(+)，左肩关节活动度：前屈90°，外旋30°，内旋20°, 后伸20°。左上肢肌力及肌张力正常。感觉未见异常。核磁共振检车显示左肩关节腔内长T1、T2液性信号影，周围局部滑膜增厚、紊乱，肩胛下肌前方可见条块状长T1稍长T2信号影，其内密度欠均匀，边界尚清晰；增强扫描后，病灶边缘呈强化信号影，左肱骨头及关节盂局部软骨下见片状长T1短T2信号影，FS呈高信号影。影像诊断：左肩关节异常改变，考虑色素沉着绒毛结节性滑膜炎可能性大。遂于2012年8月23日行左肩关节关节镜检查治疗术，术中见关节内大量滑膜增生，呈暗紫色，指状突起。行关节镜下全滑膜切除术，并将滑膜组织送检病理。术后病理回报：色素沉着绒毛结节性滑膜炎，滑膜组织增生，可见含铁血黄素沉积。术后1个月针对左肩关节瘤床区，给予预防性放射治疗。患者仰卧位，双手置于体侧，采用热塑面罩进行肩部固定。选用大孔径螺旋CT(SIEMENS公司)模拟定位，将获得的三维CT图像传至瓦里安Eclipse 10.0治疗计划系统。参照ICRU50及62号文件勾画CTV(包括瘤床、完整的关节及术痕边缘外放2 cm范围)，计划靶体积(PTV)由计划系统生成，定义为CTV边界在三维方向上均匀外放0.5 cm。制定三维适形调强放疗计划。处方剂量为40 Gy/20 f，每周5次，共4 w。放疗期间，患肩关节减少负重，并行功能锻炼。放疗过程顺利，无明显不良反应。放疗结束后第1、3、6个月及1年复查，未见复发迹象，远期疗效尚待进一步观察。

2 讨 论

PVNS是以滑膜呈绒毛样和结节状为主要表现的良性增生性疾病。关于PVNS的病因及发病机制尚不明确。目前多数学者倾向于炎症及肿瘤两种学说。PVNS在病理上分局限型和弥漫型两种类型。局限型病变常表现为边界清晰的单个结节。弥漫型PVNS关节腔内滑膜组织增生，呈绒毛状和结节状，增殖的绒毛可破坏关节囊，侵及周边软组织，累及范围达整个关节。该患关节腔内滑膜组织广泛增生，并有局部骨质破坏，符合弥漫型PVNS诊断。

MRI是PVNS最敏感、最特异的影像学检查方法。增生的滑膜组织在T1WI、T2WI 呈低信号改变，为PVNS的特征性表现〔4〕。该患除具有T1WI、T2WI低信号改变外，还具有含铁血黄素特征性长T1短T2信号改变。

PVNS治疗以手术为主，彻底切除病变滑膜是最有效的治疗手段。对于局限型PVNS，单纯手术切除能够彻底治愈。对于弥漫型PVNS，单纯手术难以切除彻底，容易复发，复发率概率为8%～46%〔5〕。因此弥漫型PVNS术后需行辅助放疗，提高局部控制率。

放疗能有效地清除手术残留和术中漏入关节液中的绒毛结节细胞，降低术后复发率；亦能抑制炎性渗出，促进恢复。O’Sullivan等〔6〕对41例镜下或大体残留的PVNS患者行放射治疗，平均随访77个月，局控率达98%(40/41)。Nassar等〔7〕对12例膝关节弥漫性PVNS患者先行关节镜下滑膜病灶切除术，术后6-8周行关节外放射治疗，平均随访27个月，结果示所有患者病情得到控制，无复发。因此他们认为对于弥漫型PVNS，手术配合放疗比单独手术有较好地控制作用，是一种预防复发的有效治疗手段。

目前关于术后放射治疗最佳照射剂量及分割方式尚无定论。现有的文献报道放射治疗总剂量为20～50Gy，分次剂量为1.8～2.0 Gy。关于照射范围，Wu等〔8〕术后放射治疗照射范围包括瘤床、完整的关节和术痕边缘外放0.5～1.5 cm正常组织，放射治疗剂量40～45 Gy，9 例病例中有1例复发。Berger等〔9〕对弥漫性PVNS术后患者，给予放射治疗40 Gy/20 f，照射范围包括瘤床及完整的关节，7例病例中无一例复发。该患为肩关节弥漫型PVNS，既往文献未提及准确放疗照射范围及总剂量。本病例参考膝关节PVNS治疗方案，照射范围包括瘤床、完整的关节及术痕边缘外放2 cm范围，放射治疗剂量为40 Gy。目前已治疗结束1年，复查MRI未见复发迹象。笔者认为PVNS为具有侵袭性的良性肿瘤，复发率高，因此照射剂量应至少达到40 Gy，且照射范围不宜过小。但放射治疗最佳照射剂量及照射范围还需进一步探讨。

总之，PVNS是一种具有侵袭特性的良性肿瘤性疾病，手术为其重要治疗方法，术后放射治疗是预防弥漫型PVNS复发的一种安全和有效的治疗手段。

3 参考文献

1杨述华,杨 操,王 洪.微创手术学〔M〕.北京:人民卫生出版社,2007:487-8.

2Durr HR,Stabler A,Maier M,etal.Pigmented villonodular synovitis. Review of 20 cases〔J〕.J Rheumatol,2001;28(7):1620-30.

3Dorwart RH,Genant HK,Johnston WH,etal.Pigmented villonodular synovitis of synovial joints:clinical,pathologic,and radiologic features〔J〕.AJR Am J Roentgenol,1984;143(4):877-85.

4Addicott BT,Jose J,Kaplan LD,etal.Imaging series. Pigmented villonodular synovitis〔J〕.Am J Orthop,2009;38:635-6.

5Kat S,Kutz R,Elbracht T,etal.Radiosynovectomy in pigmented villonodular synovitis〔J〕.Nuklearmedizin,2000;39:209-13.

6O’Sullivan B,Griffin A,Wunder J,etal.Sustained remission following radiation treatment for high-risk pigmented villonodular synovitis (Abstract)〔J〕.Int J Radiat Oncol Biol Phys,2005;63:S50.

7Nassar WA,Bassiony AA,Elghazaly.Treatment of diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee with combined surgical and radiosynovectomy〔J〕.HSS J,2009;5(1):19-23.

8Wu CC,Prisch T,Bickels J,etal.Two incision synovectomy and radiation treatment for diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee with extra-articular component〔J〕.Knee,2007;14(2):99-106.

9Berger B,Ganswindt U,Bamberg M,etal.External beam radiotherapy as postoperative treatment of the diffuse pigmented villonodular synovitis〔J〕.Int J Radiat Oncol Biol Phys,2007;67:1130-34.