某地区1021例维吾尔族非综合征唇腭裂流行病学的调查分析

赵丽琴 胡明委* 马 龙 马文泽 许志荣

（新疆喀什市兵团第三师医院，新疆 喀什 844000）

某地区1021例维吾尔族非综合征唇腭裂流行病学的调查分析

赵丽琴 胡明委* 马 龙 马文泽 许志荣

（新疆喀什市兵团第三师医院，新疆 喀什 844000）

目的分析喀什地区维吾尔族先天性唇腭裂的发病情况与特点，探讨与唇腭裂发生有关的影响因素。方法对2001年～2012年间由微笑列车行动资助的1021例先天性唇腭裂患者进行回顾性临床分析。结果唇裂588例，唇裂伴腭裂293例，单纯腭裂140例，男性多于女性，比例1.3∶1。在单侧唇裂伴或完全性腭裂中，左侧与右侧相等1∶1有家族遗传史85例，占总数8.3%。母亲妊娠前3个月经历危险因素877例，占总数86%，近亲结婚124例，占12%，来自农村928例，占91%。结论唇腭裂发生与胚胎早期发育受环境因素、药物因素、遗传、营养等多因素有关。

维吾尔族；非综合征唇裂腭裂

非综合征性唇腭裂是一种常见的先天性发育畸形，发病率为1‰～21‰，与人种及性别等因素有关，我国非综合征性唇腭裂的发病率仅次于神经管畸形，位居第2位，占总发生率14.1%[1]，患者不仅在外形上的缺陷，还往往影响患者的饮食、语音、听力，甚至引起心理障碍，严重影响患者的生存质量。南疆喀什地区一直以来都是新疆唇腭裂发病率较高的地区。因此，明确影响非综合征性唇腭裂发病高危因素，具有十分重要的社会意义。通过流行病学调查，有助于对南疆喀什地区维吾尔族唇腭裂病因及发病机制进行探讨，本文全部病例来自新疆兵团第三师医院口腔科自2001至2012年间由“微笑列车”行动资助1021例先天性唇腭裂病例。对其病例资料进行分析，对可疑因素进行探讨。

1 对象与方法

全部病例来自新疆兵团第三师医院口腔科自2001至2012年间由微笑列车行动资助收治病例，1021例先天性唇腭裂患者中，年龄最大者40岁，最小3个月，平均年龄21.5岁，男性578例，女性443例，男女比例1.30∶1，唇裂588例，占55%，腭裂140例，占14%，唇裂并腭裂293例，占29%。

2 结 果

2.1 唇腭裂类型

在本组1021例中，以唇裂最多，共588例，占55%，其中，左侧250例，右侧229例，双侧38例，其次是唇裂并腭裂293例，占29%。左侧133例，右侧102例，双侧58例，在唇裂类型中，左侧病例多于右侧。在唇裂伴腭裂类型中，双侧唇腭裂多于单纯双侧唇裂。

2.2 唇腭裂性别发生率

在本组1021例中，唇腭裂男578例，发生率57%；女443例，发生率43%；男女比例：1.30∶1，单纯唇裂588例中，男335例，女223例，男女比例：男163例，女130例。男女比例：1.25∶1，男性多于女性。

2.3 遗传因素与唇腭裂发生的关系

1021例维吾尔族非综合征唇腭裂患者中，有家族遗传史82例，占发病8%，588例唇裂患者中，有家族遗传史41例，占4%，140例腭裂患者中，有家族遗传16例，占11.4%，293例唇裂并腭裂有遗传史25例，占8.5%。本组腭裂遗传率居最高。

2.4 近亲结婚与唇腭裂发生的关系

本组54唇裂、45例腭裂、25例为唇腭裂，为近亲三代内结婚，分别占5.2%，4.4%，2.4%。本组唇裂遗传率居最高。

2.5 孕期前3个月经历危险因素与唇腭裂关系

主要包括：①孕期前3个月患病（感冒、牙痛、腹泻等）中，588例唇裂患者中有286例孕期服药史，占28%，140例腭裂患者中有112例孕期服药史，占11%，293例唇裂伴腭裂患者中有232例孕期服药史，占23%，主要为抗感冒类药，糖皮质激素类，甲硝唑，安乃近等，其中，一例为口服消炎利胆片。②孕期前3个月接触农药史115例，占11.2%。

2.6 孕妇部分生活在沙漠边缘地区、高原地区、生活贫困、营养不足者465例，占46%，可能与当地气候（沙尘天气、高原缺氧等）、营养不足（冬季蔬菜较少）、叶酸缺乏有关。

2.7 唇腭裂患者地域分布

本组1021例患者中，城镇93例，占9.1%，农村928例，占90.9%，大多数为农村患者。

2.8 本组1021例先天性唇腭裂患者中伴有多指2例，下唇正中裂1例，面斜裂1例，内脏左右颠倒位1例。

3 讨 论

3.1 唇腭裂与遗传的关系

先天性唇腭裂一般文献报道多与遗传有关，其遗传方式为多基因遗传，同时受多方面因素影响，这些因素包括：遗传率、近亲结婚、环境的影响，本组观察1021例患者中，有明确遗传背景的共82例，约占8%，其中124例为近亲结婚，这些遗传因素在发生唇腭裂因素中，具有较重要作用。897例无明显遗传因素，说明环境因素、营养因素占相当比重。

3.2 唇腭裂与环境的关系

国内外研究调查表明，孕妇在胚胎发育早期（受孕20～70 d）受到电离辐射、病毒感染、营养失调、服用药物（解热镇痛类、抗病毒类、激素、磺胺类、杀虫剂等）等因素与唇腭裂发生有密切的关系[2]，本组资料中，有745例在妊娠前3个月有明显可疑因素，其中1例患儿母亲在妊娠2个月时因胆囊炎口服消炎利胆片，这些抗生素可能引起无天性畸形，提示环境作用在唇腭裂病因中的重要作用。从本资料分析来看，母亲怀孕早期用药或接触毒物对胚胎的发育有很大影响，特别是胚胎发育的第3～8周，正是器官高度分化发育、形成阶段，对有害物质的致畸作用敏感性最强，极易导致先天性唇腭裂的发生。由此说明，妊娠前3个月内病毒感染和服用药物对唇腭裂发病有明显影响力，应引起高度重视，此外，孕妇前3个月接触X线，创伤、精神刺激在本文中患病率不高，但可增加患病的风险，因此对妊娠前3个月孕妇在胚胎发育期应尽量避免上述危险因素是非常重要的。

3.3 唇腭裂与近亲结婚关系

在本组病例中，近亲结婚占124例，占12%，均为三代内近亲结婚，家族中无类似病史，由此可见，近亲结婚也是唇腭裂发病一大诱因。

3.4 唇腭裂与营养因素的关系

据李精韬；石冰报道，维生素A族是保证胚胎正常发育不可或缺的微量元素之一。维生素A族缺乏或过量均可导致唇腭裂发病率增高[3]。当地维吾尔居民大多生活在农牧团场，文化水平不高，生活水平相对低下，由于种族生活习性的差异，维吾尔族多食馕，抓饭，洋葱食菜虽较汉族少，大多数居民有食用烧烤肉类及动物肝脏习俗，摄入维生素相对较少，维生素缺乏被 认为有致畸作用。一些学者通过动物实验证明，缺乏某些营养物质，可使动物胎儿发生先天畸形。Czeizel 等[4]作病例对照研究认为叶酸在胚胎发育敏感期有保护胚胎免受外界刺激因子影响的作用，可预防神经管畸形及唇腭裂的发生。目前国外学者较多主张通过孕妇孕期内给予多种维生素来预防或减少其子代的唇腭裂及其他先天性发育畸形的发生。

3.5 生物因素

何苇等报道[5]目前已知12种病毒致畸：风疹病毒、疱疹病毒、乙型肝炎病毒、水痘病毒、脊髓灰质炎病毒、西方马脑炎病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、天花病毒、柯萨奇病毒等。其中风疹病毒与唇腭裂的发生关系密切。病毒由母体通过胎盘进入胚胎，使胚胎血管结构发生异常，导致胚胎发育异常，出现唇腭裂畸形，本资料630名患者母亲有感冒后服药史，可能唇腭裂患者母亲在孕期感染过风疹等病毒，而母体病毒感染在患者唇腭裂的发生中起到重要作用。

唇腭裂是严重影响当地维吾尔族人口素质的一种疾病，必须加大宣传力度，宣传防病知识，避免近亲结婚，加强孕期保健，尤其前3个月内保持身心健康，严防感冒，不滥用药物，孕期注意营养平衡，加强叶酸及矿物质补充，重点在于普及孕期知识，尤其山区、农村、农牧团场及经济较落后的地区宣传和普及卫生知识教育，这样才能提高整个民族人口素质。

[1] 丁艳,刘长云,王永琴,等.非综合征性唇腭裂高危因素的条件Logistic回归分析[J].中华妇幼临床医学杂志,2008,4(12):16-19.

[2] 姚红磊,段瑞平,陈涌.440例唇腭裂病人可疑发病因素分析[J].口腔颌面外科杂志,2000,10(1):70-71.

[3] 李精韬,石冰.维生素与唇腭裂发生关系的研究进展[J].国际口腔医学杂志,2012,39(3):346-348.

[4] Czeizel AE,Toth M,Rockenbauer M.Population-based case control study of folic acid supplement during pregnancy[J].Teratology, 1996,53(6):345-351.

[5] 何苇,宋庆高.造成唇腭裂发病相关因素分析[J].口腔颌面外科杂志,2007,17(3):259-261.

Epidemiological Analysis of 1021 Cases of Non-syndromic Cleft Lip with or Without Cleft Plate with Uygur in A Area

ZHAO Li-qin, HU Ming-wei, MA Long, MA Wen-ze, XU Zhi-rong (Kashi Bingtuan Third Division Hospital, Kash 844000, China)

ObjectiveTo analyze incidence and characteristics of congenital cleft lip and palate of Uyghur in Kashi area , and explore the influencing factors associated with cleft lip and palate occurrence.Methods1021 cases of congenital cleft lip and palate patients were carried out retrospective clinical analysis, which funded by the smile train action on 2001-2012.Results588 cases of cleft lip, 293 cases of cleft lip and cleft palate, 140 cases of cleft palate, more men than women, ratio 1.3∶1. In unilateral cleft lip or complete cleft palate, left and right side are equal 1∶1, 85 cases have family genetic history, total 8.3%. 877 cases of mothers before 3 months pregnancy experiencing risk factors, accounting for 86%. Intermarriage of 124 cases, accounting for 12%. 928 cases from rural areas, accounting for 91%.ConclusionsOccurrence of cleft lip and palate and early embryonic development related to environmental factors, drug factors, genetic, nutritional and other factors.

Uygur; Non-syndromic cleft lip with or without cleft plate

R781.5+<6 文献标识码：B class="emphasis_bold">6 文献标识码：B 文章编号：1671-8194（2014）17-0133-026 文献标识码：B

1671-8194（2014）17-0133-02

B 文章编号：1671-8194（2014）17-0133-02

*通讯作者：E-mail:humingwei1230@sina.com