新生儿肝脏血管瘤的临床诊治分析

杨合英，李月云，张 大，贾 佳，赵 鸽，岳 铭，王家祥

(郑州大学第一附属医院小儿外科，河南郑州450052)

肝脏血管瘤是婴儿期最常见的肝脏良性实性肿瘤，平均发病年龄为47 d，约80%的肝脏血管瘤在出生后3个月内确诊。新生儿肝脏血管瘤临床表现不一，部分患儿瘤体巨大可出现相应临床症状，部分患儿在产检或体检时发现，无明显临床症状。本院自2008年1月至2013年10月共收治16例经术后病理及随访证实的新生儿肝脏血管瘤，其中2例瘤体巨大伴凝血功能异常、肝功能异常、低蛋白血症，1例出现呼吸困难、中度贫血等症状。现总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 入组2008年1月至2013年10月，郑州大学第一附属医院小儿外科收治的新生儿肝脏血管瘤16例，男10例，女6例，年龄1～28 d，中位年龄16.6 d。病变位于肝右叶者10例，左叶者6例。16例均为单发，瘤体直径≤5 cm者9例，＞5～10 cm者4例，＞10 cm者3例，平均直径6.6 cm。其中最大瘤体体积13 cm×12 cm×90 cm。

1.2 临床表现及实验室检查 腹部包块12例，其中伴腹胀明显、凝血功能异常、全身水肿2例，呼吸困难、中度贫血1例，发热、黄疸4例，7例无明显临床表现，产前彩超发现。伴肝功能异常者3例，AFP高于正常水平者 2 例(分别为177 g·L－1、164 g·L－1)。

1.3 辅助检查 彩超加CT检查16例，彩超表现为边界清楚的均匀高回声的肿块，CT平扫表现为密度均一、边界清楚的低密度肿块，其中13例行增强CT检查，表现为由周边开始的密度增强，此后逐步向中心充盈，并且与周围肝组织呈等密度。1例行MRI检查，血管瘤具有很高的T2信号，而T1强度则与周围相等。2例行PET-CT检查示肝脏右后叶下段低密度影代谢稍减低，考虑良性病变。

1.4 治疗选择 7例患者行手术治疗，瘤体直径在7～13 cm之间，其中2例患者瘤体巨大，最大直径约13 cm×12 cm×90 cm，合并呼吸困难、凝血功能异常、低蛋白血症，术前疑为恶性肿瘤，积极术前准备后，行急诊手术治疗。行肝脏血管瘤局部切除2例，左半肝切除1例，扩大右半肝切除1例，肝中叶切除1例，2例行第二肝门阻断，阻断时间13～20 min，平均14.4 min;术中出血25～40 mL，平均30 mL。9例未行手术，仅给予保守治疗，瘤体直径＜5 cm，进行动态临床观察。

2 结果

16例新生儿肝脏血管瘤患儿中，7例手术完整切除，近期1例出现胆瘘(术后第6 d出现，经禁食、静脉营养治疗，痊愈出院)，1例出现呼吸衰竭(术后当天出现，经呼吸机辅助呼吸，症状好转，后痊愈出院)，远期并发症随访期间尚未发现，手术效果良好，术后随访3～36个月，复查肿瘤均未复发，肝功能及AFP恢复正常;9例未行手术进行临床动态观察，随访3～36个月，复查肿瘤逐渐增大。所有患儿生长发育同正常儿。

3 讨论

肝脏血管瘤是最常见的肝脏良性占位性病变，可发生于任何年龄，通常认为肝脏血管瘤是胚胎时期血管发育异常所致的先天性血管畸形，无恶变倾向，发病机制尚不明确。组织学上可分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤、硬化性血管瘤和血管内皮细胞瘤，其中海绵状血管瘤最为常见［1］。

新生儿期肝脏血管瘤临床表现及实验室检查缺乏特异性，常因体检或其他原因行腹部影像学检查发现，以腹部肿块就诊，伴腹胀、腹痛、发热、黄疸、消瘦等症状，如瘤体较大可表现为肝脏肿大和腹部巨大包块，可出现呼吸道和消化道症状;也可并存瘤内动静脉瘘致高排量心力衰竭，或因血小板凝聚于瘤体内，造成凝血因子消耗，可出现血小板减少，致凝血功能障碍的Kasabach-Merritt综合征，本组2例患儿因该临床表现就诊。肝脏血管瘤患者肝功能大都正常，个别因肿瘤巨大，可出现血清总胆红素及谷草转氨酶升高。肝脏血管瘤AFP测定一般为阴性，血AFP测定对于新生儿肝脏良恶性肿瘤鉴别诊断意义不大，新生儿期AFP可显著升高，在生后数周逐渐下降，足月婴儿5～6月时达成人水平(＜20 ng·mL－1)，超过年龄段正常范围的高水平AFP可作为判断婴儿肝脏良恶性肿瘤的重要指标［2］。本组 2例新生儿 AFP分别为 177、164 g·L－1，CT提示肝脏占位直径约2 cm，考虑肝脏血管瘤，随访期间复查AFP恢复正常水平，目前进行随访观察，尚未发现瘤体增大。

肝脏血管瘤的临床诊断主要依赖于临床表现、影像学检查。有研究［3－5］报道超声诊断的准确率达到98.1%，CT诊断的符合率较高可达96.2%左右，超声检查对于肝脏内＞1 cm的肿块即能早期发现和诊断，是首选的检查方法，直径＜3 cm的肝脏血管瘤多为边界清楚的高回声结节，巨大的血管瘤可有高回声及低回声的混合反射区，有时瘤内有液性暗区。CT被认为是鉴别肝脏良恶性肿瘤的最有效的方法之一［6］。典型的CT表现平扫为密度均一边界清楚的低密度肿块，增强扫描显示为由周边开始的密度增强，此后逐步向中心充盈，并且与周围肝组织呈等密度。MRI的典型影像特征为在T2加权像上，瘤体呈明显高信号，称“灯泡征”［7］。新生儿由于特殊的生理状况，对于上述影像学检查往往无法理想进行，特别是增强CT及MRI，这给临床诊治带来一定困难。

新生儿肝脏血管瘤的治疗应根据患者具体情况，制定合理的个体化方案，手术切除疗效确切、治疗彻底，其手术方式应根据瘤体位置、大小、数量选择，主要有肝部分切除、肝血管瘤缝扎、血管瘤剥离术、肝动脉结扎等［8］。国外只有对伴有明显和具体特异性的有症状的患者才有手术指症，国内多数学者认为肝脏血管瘤手术指征应从严掌握，主要根据瘤体大小、有无症状或并发症，生长速度评定。一般认为直径＞5 cm才有手术指征［9］。以往手术指征评定:1)血管瘤体＞5 cm，且有明显的源于血管瘤的症状;2)血管瘤出现恶变破裂出血，继发严重血小板减少、贫血等;3)对于解剖位置深，手术风险大的及肝内多发弥漫生长的中央型血管瘤是否手术治疗应慎重处理。对于位于肝边缘手术风险小的瘤体及进行上腹部手术的附加手术时手术指症可适当放宽［10］。本组16例中，9例因肿瘤小于5 cm且无症状而未行手术，进行动态临床观察，其余7例瘤体直径＞5 cm行手术治疗，其中3例瘤体巨大伴凝血功能异常、全身水肿、呼吸困难、中度贫血、低蛋白血症等临床表现，且肝功能异常、AFP高于正常水平，结合影像学检查难以与肝脏恶性肿瘤鉴别而行手术治疗。新生儿在生长发育和发病方面有显著的特殊性，肝脏血管瘤手术除了要掌握熟练的外科技术外，要严格掌握手术时机和适应证，新生儿期手术时机的选择首先要考虑疾病本身的性质及其对机体的危害程度，以患儿的安全为首要原则，例如，本组1例手术患儿年龄为28 d，因瘤体巨大，伴有呼吸困难、会阴及双下肢水肿、凝血功能异常、低蛋白血症等一系列恶病质表现，在外院考虑恶性肿瘤，嘱其放弃治疗，在我院积极术前准备，限期手术，成功术治，术中探查肝右叶有一巨大瘤体，大小约13 cm×12 cm×9 cm，包膜完整，侵及第一肝门、第二肝门及第三肝门，行扩大半肝切除，术后恢复良好。肝脏血管瘤的治疗方法有多种，其他方法包括介入治疗、放疗、冷冻治疗、射频治疗、腹腔镜治疗等，其中激素治疗长期可影响小儿骨骼生长发育，应慎用［11］。放疗对于新生儿肝脏发育不利，常可并发威胁生命的放射性肝炎，一般不宜采用。

新生儿肝脏血管瘤临床症状表现不一，应根据患者病情选择个体化治疗方案，合理选择手术时机和适应证，新生儿期手术时机的选择首先要考虑疾病本身的性质及其对机体的危害程度，以患儿的安全为首要原则，肝脏血管瘤生长缓慢，一般不产生危及生命的后果［12］。如术前能明确诊断、肿瘤直径＜5 cm、且无症状者可密切随访;如体积过大或造成不适、压迫症状，甚至破裂、出血，或因凝血物质大量消耗导致一系列临床问题者，应积极术前准备，早期手术治疗，因肝脏肿瘤手术风险高，对术者技能要求相对较高，不能盲目进行手术，充分完善术前准备，熟练肝脏肿瘤切除技术也是手术成功与否的关键。

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