成人肠系膜淋巴管瘤4例诊治分析

林若阳 陈坛辀 黄智铭

成人肠系膜淋巴管瘤4例诊治分析

林若阳 陈坛辀 黄智铭

淋巴管瘤为起源于淋巴管道系统的少见的良性肿瘤，于1939年由Goldberg首次报道。90%的淋巴管瘤发生于2岁以下的儿童，主要位于头部与颈部，发生于成人的肠系膜淋巴管瘤极为少见。我院1994-05—2014-05经手术治疗、病理确诊成人肠系膜淋巴管瘤4例，现对其诊治情况作一回顾性分析，报道如下。

1 临床资料

例1 患者男，34岁。因“左中上腹疼痛10d，加重2d”于2007-12-02入院。既往有慢性乙型病毒性肝炎病史。患者10d前无明显诱因下出现左中上腹持续性疼痛，向腰部放射，伴腹胀，无恶心、呕吐、呕血、黑便，至当地医院予输液治疗（具体不详）后症状加重，来我院行腹部CT检查示左中腹部见片状（略呈扇形）不规则低密度影，境界不清，右中下腹部分小肠腔内见高密度影（对比剂），诊断为“左中腹部病变，部分小肠扭转并缺血首先考虑”。入院查体示腹部柔软，左中上腹部压痛，无反跳痛。次日行手术治疗，术中发现腹腔内有约100ml乳糜样液，小肠系膜上有一约15cm×10cm囊性肿块，距曲氏韧带约10cm，其内充满乳糜样液，剖面有许多脉管样组织。行小肠部分切除术，术后予常规抗感染、补液等治疗。病理检查确诊为肠系膜淋巴管瘤。患者术后恢复良好，8d后出院。

例2 患者女，63岁。因“颜面部及双下肢水肿10d”于2008-01-19入院。既往有“颈部肿瘤”切除史（具体不详）。患者10d前无明显诱因下出现颜面部及双下肢水肿，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐。来我院查腹部B超示腹腔及后腹膜见数个大小不等的低回声团块，大的约3.6cm×1.7cm，边界清晰，内部回声欠均匀，诊断为“腹腔及后腹膜淋巴结肿大”；腹部CT检查示胰头钩突下方见不规则低密度肿块，大小约4.0cm×4.5cm，增强后轻度混杂强化，边缘分叶状，腹膜后见多发类似密度影并有互相融合征象，诊断为“腹膜后囊腺瘤伴转移”。入院查体示颜面部及双下肢水肿，腹部柔软，无压痛，无反跳痛。5d后行手术治疗，术中发现小肠系膜根部多发囊实性肿块，直径约0.5～3.0cm不等，质软，部分肿块融合成团，周围未见淋巴结肿大。行小肠系膜肿块除术，术后予常规抗感染、补液等治疗。病理检查确诊为肠系膜淋巴管瘤。患者术后恢复良好，8d后出院。

例3 患者女，38岁。因“腰部酸胀不适2年，加重半年”于2009-06-09入院。既往体健。患者2年前无明显诱因下出现腰部轻微酸胀，呈带状分布，持续性，站立及平卧位明显，坐位可缓解，与劳累和时间无明显关系，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐。半年前患者症状加重，来我院行腹部CT检查示十二指肠降段外侧见一囊性密度影，径约4.2cm×4.7cm，边界光整，密度均匀，边缘分叶状，无壁，部分突入周围组织间隙，增强无强化，邻近结构轻度推移改变，诊断为“十二指肠降段外侧囊性暗区，淋巴管囊肿可能”。入院查体示腹部柔软，无压痛、反跳痛。2d后行手术治疗，术中发现腹腔内无腹水，病灶位于横结肠系膜近结肠肝曲部，大小约10cm×6cm×5cm，并与胰腺下缘及十二指肠降部、水平部紧密粘连。行肠系膜囊肿切除术，术后予常规抗感染、补液等治疗。病理检查确诊为肠系膜淋巴管瘤。患者术后恢复良好，8d后出院。

例4 患者女，48岁。因“右腰部钝痛2月余”于2011-08-07入院。既往体健。患者2月余前无诱因下出现右腰部钝痛，阵发性，向背部放射，无恶心、呕吐、腹胀，当地医院查腹部B超示“右中腹部囊性包块（来源于肠系膜？建议作CT检查）”，腹部CT检查示“右中腹囊性包块，建议增强扫描”。为求进一步治疗来我院。入院查体示腹部柔软，右中腹部压痛，无反跳痛，右腹部可及一大小约11.9cm×5.4cm包块，质中，边界清，无压痛。腹部增强CT检查示右中上腹见不规则状囊性低密度团块，最大层面大小约8.7cm×6.5cm，增强未见强化，诊断为“右中上腹囊性占位，淋巴管瘤首先考虑”。2d后行手术治疗，术中发现腹腔内有约100ml淡黄色腹水，回盲部及升结肠肠系膜近肠管处有一巨大囊性肿瘤，大小约15cm×15cm×8cm，囊内有大量淡褐色液体，囊壁薄，光滑，肿瘤横穿肠系膜。行回盲部及部分升结肠切除术，术后予常规抗感染、补液等治疗。病理检查确诊为肠系膜淋巴管瘤。患者术后恢复良好，8d后出院。

2 讨论

成人肠系膜淋巴管瘤罕见，笔者搜索中国生物医学文献数据库、万方科技期刊数据库资源系统，国内1982—2014年共37例报道，结合本组4例，共41例。发现其中大部分位于小肠系膜（29例，占70.7%），其次是大肠系膜（12例，占29.3%），这与国外报道的相似[1]。小肠系膜淋巴管瘤囊液多为乳糜性，大肠系膜淋巴管瘤多为浆液性，合并感染或出血时可为脓性或血性。

淋巴管瘤由淋巴管先天发育异常或继发性损伤所致，系由内皮细胞增生的扩张淋巴管和结缔组织构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。淋巴管瘤有多种分类方法，Wegner[2]将其分为三类：单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤，以囊状淋巴管瘤为多见，笔者统计的41例中囊状淋巴管瘤32例，占78.0%。淋巴管瘤瘤体多为单个，多发的淋巴管瘤极为罕见，如本文例2。

肠系膜淋巴管瘤属良性肿瘤，生长缓慢。肿瘤体积较小时患者常无症状和体征，多于体检或影像学检查时发现腹部占位性病变。当肿瘤体积增大时可累及周围脏器产生相应症状。淋巴管瘤的临床表现往往呈非特异性，主要表现与所累及的脏器及瘤体的位置、数量、大小有关。肠系膜淋巴管瘤位于腹腔，有时与肠管粘连，常见症状多为腹痛，如上述41例中有腹痛者22例，占53.7%。腹痛可为持续性，也可为阵发性，性质可为胀痛、钝痛、隐痛等，有时伴腹胀、恶心、呕吐等肠梗阻的症状，这与瘤体侵犯或包绕临近组织或脏器产生压迫症状有关[3]。极少数以突发腹痛症就诊，如瘤体巨大使肠管扭转导致急腹症表现[4]，因“急性阑尾炎”就诊手术时发现回盲部肠系膜淋巴管瘤[5]，瘤体自发破裂导致急腹症表现[6]。有时可伴有发热等症状，多与淋巴管瘤伴坏死、感染有关。血管淋巴管瘤广义上来讲亦属于淋巴管瘤的一种类型，它表现为淋巴管瘤伴毛细血管增生、扩张，当毛细血管扩张致出血时可表现为消化道出血[7]。

本病的临床检查手段有淋巴管造影、腹部B超、CT、MRI检查等，淋巴管瘤的确诊依靠病理检查。淋巴造影是唯一能观察淋巴管道内部结构的方法，但因其技术难度较大而未能被广泛应用，目前常用腹部B超和CT检查。本病腹部B超表现为腹腔内边界清楚，壁薄，光滑，多房性囊性或者囊实性包块，分隔光带纤细一致，不合并出血者囊性暗区内清晰[8]。不同囊液成分其回声强度可有不同，囊壁有钙化时可表现为强回声。囊壁及分隔可探及血流信号，如伴海绵状血管瘤则部分囊内亦可探及血流信号。CT表现因囊内容物性质不同而异，囊液为乳糜液时密度较低，囊液为浆液时CT值近似于水，含脂性成分时CT值可为负值，如合并出血或感染，则囊内容物密度增高[9]。CT值-24～69Hu，平均20～30Hu。增强扫描，病灶囊内部分一般无增强，伴海绵状血管瘤时可出现强化。囊壁和分隔可强化。单纯囊状淋巴管瘤在腹部MRI上表现为T1低信号、T2高信号，当囊内有出血或感染时T1高信号或等信号，T2高于脂肪信号。影像学检查主要用于肠系膜淋巴管瘤的定位诊断，定性诊断则不易，如本文例1、例2分别被误诊为肠扭转并缺血、肿大淋巴结及囊腺瘤伴转移。

就目前所知，本病属良性病变，因此应避免侵入性手术[10]。Kochman等[11]建议无症状的淋巴管瘤可不予理会。当瘤体巨大，生长于重要脏器或有并发感染的可能时，则需手术切除病变。若肠系膜淋巴管瘤为多发，则手术完整切除较困难，术后往往容易复发。

[1]Kurtz R J,Heimann T M,Holt J,et al．Mesenteric and retroperitoneal cysts[J]．Ann Surg,1986,203(1):109-112．

[2]WegnerG．Lymphangiome[J]．ArchKlinChirurg,1977,20:641-707．

[3]吴小丽,陶莉萍,陈向荣,等．成人腹部淋巴管瘤17例临床分析[J]．胃肠病学,2011,16(1):39-41．

[4]朱玲玲,杨文钦．超声检查巨大降结肠系膜淋巴管瘤一例[J]．海南医学,2014,25(8):1232-1233．

[5]陈益民．回盲部肠系膜外囊性淋巴管瘤一例报道[J]．腹部外科,2001,14(2): 73．

[6] 迟青泽．小肠系膜囊状淋巴管瘤误诊为卵巢囊肿蒂扭转一例报道[J]．腹部外科,2008,21(2):113．

[7]齐立伟,李志和．肠多发性、弥漫性、海绵状血管、淋巴管瘤1例[J]．中国肿瘤临床,1993,20(9):716．

[8]黄奇虎,陈国萍．腹部囊性淋巴管瘤的超声诊断[J]．中国超声诊断杂志,2003,4(11):850．

[9]何超,蒋立明,崔萍．腹部囊性淋巴管瘤的CT诊断[J]．现代医用影像学．2010,19(4):227．

[10]Jung S W,Cha J M,Lee J I,et al．A case report with lymphangiomatosis of the colon[J]．J Korean Med Sci,2010,25(1):157．

[11]Kochman M,Wiersema M,Hawes R,et al．Preoperative diagnosis of cystic lymphangioma of the colon by endoscopic ultrasound[J]．Gastrointest Endosc,1997,45(2):204-206．

2013-12-18）

（本文编辑：沈叔洪）

325000温州医科大学附属第一医院消化内一科

黄智铭，E-mail:wyyyhzhiming@126.com