主动脉缩窄诊治进展

张润泽，崔 智，朱志成，许日昊，王天策，柳克祥

（吉林大学第二医院 心血管外科，吉林 长春130041）

主动脉缩窄（coarctation of aorta，COA）是指动脉导管开口附近降主动脉上段的先天性有血流动力学意义的狭窄。位于无名动脉和左锁骨下动脉之间的缩窄称为主动脉弓缩窄。该病病因尚未完全阐明，解释主动脉缩窄的胚胎发生存在两个理论：流体理论和吊带理论。流体理论认为主动脉缩窄的形成是由于胚胎期流经主动脉峡部血流缺乏所致。吊带理论认为导管组织收缩异常延伸到主动脉是主动脉缩窄产生的重要原因。目前被广泛接受的主动脉缩窄的分型方案是将本畸形分为3型：①单纯性主动脉缩窄。②主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不全。③主动脉缩窄合并主动脉弓发育不全。每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况[1]。主动脉缩窄发生率为每l 000活产婴儿中为0.2－0.6，在常见先天性心脏病中发生率位居第8位，占全部先天性心脏病的5%－8%。男性多于女性。因此及早明确诊断并采取有效的治疗是非常必要的。

1 诊断

主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位和程度，当头颈部血压增高时可引起头痛、头晕、头部血管跳动等症状，下肢供血不足时可导致下肢无力、麻木、发凉、疼痛等，患者最常见的体征是上肢血压高，下肢血压低，听诊胸骨左缘二、三肋间及胸骨上窝处可听到收缩期的喷射性杂音，杂音向颈部传导，合并有主动脉瓣二叶瓣畸形时，可听到主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。主动脉弓缩窄的X线胸部平片可见左室弓延长、纵隔左上部出现“3”字征为典型改变。通过详细地询问病史和体格检查，结合辅助检查，就可以明确诊断。目前被广泛应用的辅助检查主要有彩色多普勒超声、多排螺旋CT及心脏、主动脉导管及造影检查。现将各种辅助检查的优缺点综述如下：

1.1 彩色多普勒超声 新生儿和小婴儿，二维超声心动图可明确缩窄的部位、程度和长度，动脉导管是否存在及与缩窄部位的关系，是否合并其他心脏血管的畸形，是该期患者诊断的首选方法。听诊发现心脏杂音的患者除做胸前超声检查外，一定要常规进行胸骨上窝的超声探查，通过胸骨上窝探查可显示升主动脉、主动脉弓及分支，降主动脉起始段发现缩窄部位、程度。以明确有无主动脉弓部的异常，对发现有主动脉弓部异常的患者应同时检查胸降主动脉和腹主动脉。主动脉缩窄的超声诊断一定要明确缩窄的部位、程度和长度，动脉导管是否存在及与缩窄部位的关系，是否合并其他心脏血管的畸形。还要与主动脉瓣上狭窄及主动脉瓣粥样硬化所致狭窄相鉴别。复旦大学附属儿科医院的一项临床回顾性研究表明漏诊率为7.3%[2]，而且该研究表明腹主动脉血流频谱改变也可提示主动脉弓狭窄情况。另外，本病为先天性心脏病，产前诊断极为重要，彩色多普勒超声进行胎儿主动脉闭锁或缩窄的检查是可行的[3]。超过婴儿期，可应用超声心动图辅助诊断，如经胸骨上窝探查可见无名动脉与左颈总动脉起始部之间的主动脉弓部狭窄，进而对疾病作出判断[4]，该时期超声一般不能作为确诊的手段，但可以借助彩色多普勒信号其对缩窄的严重程度进行判断。

心脏超声是一种无创性检查手段，可进行任意方位扫查，并能实时成像，费用经济，特异性高，故已成为诊断主动脉缩窄初筛检查。由于TTE于胸骨上窝探查主动脉弓部比较困难、易受骨组织（如胸骨）和气体的干扰，且视野小[5]，而且COA大部分是复合畸形，要求操作者不仅满足于易于发现的心内畸形，一定要逐个部位检查，清楚探测，仔细判断，有明显的操作者依赖性。在术前判断COA的部位、长度、探查缩窄的形态和程度上超声心动图仍有一定的局限性使主动脉缩窄的漏诊率很高。

1.2 多排螺旋CT 对于非婴儿期的患者，多排螺旋CT越来越多地代替导管检查成为手术前确诊和手术后复查的手段。螺旋CT血管造影成像可以对主动脉缩窄进行分型，通过观察纵隔内血管的走行、形态，明确缩窄发生的部位、程度和范围，并能准确测量缩窄的管腔内径、病变长度、清晰显示缩窄远端主动脉情况，观察动脉导管闭合情况，显示缩窄与主动脉的关系，另外还可观察头臂干有无受累，及与主动脉离断相鉴别[6]。同时CTA还可以评估因心脏大血管的病变引起周围气管、支气管受压改变，及肺部继发性改变。但河北北方学院附属第一医院的评估主动脉CTA在主动脉弓缩窄或离断中的应用价值，17例患儿中13例为主动脉缩窄，12例缩窄部位于左锁骨下动脉远端动脉导管开口附近，但有1例室间隔缺损漏诊[7]，该患者的室间隔缺损较小，患者心率较快且不能憋气导致图像下降。尽管原始断层图像对主动脉缩窄的诊断十分重要的 但存在明显不足[8]。再由经验丰富的医师行容积再现（volumerendering，VR），最大密度投影（maximum intensity projector MIP），多平面重建（multi－planar reformation）对主动脉弓缩窄进行评估。利用VR技 术 可以获得三维图像 通过3600旋转可以从不同角度观察病变的形态使左锁骨下动脉及主动脉弓缩窄或离断直接显示出来 更能直观准确地对病变进行分型。MPR可重建多维断面图像，其中冠状面图像最适宜于观察升主动脉和降主动脉情况，矢状面适宜于观察主动脉弓，还可显示主动脉缩窄及动脉导管未闭，但不能显示主动脉缩窄全貌，但可以较敏感地显示合并的心脏内部的畸形[9，10]。MIP的优点是可将不在单一平面的结构显示在同一平面上，通过改变层厚，可以显示更多或 更少的解剖，能同VR图像一起较好地显示侧枝循环。

1.3 MRI MRI也同CT一样，不仅能显示主动脉缩窄的解剖结构，还可予以分型并观察相邻结构特点，同时，MRI斜矢状位扫描显示动脉导管上缘向降主动脉腔内突出的嵴，嵴型在影像上可能存在不对称的表现，需提示外科手术探查或处理11。对于那些有动脉导管的组织的患者，其动脉导管的组织延伸至主动脉壁内，造成主动脉峡部的中膜变形及内膜增厚，其牵拉主动脉峡部使得主动脉后外侧壁呈膜状或嵴状向主动脉腔内局限性突出。常规心血管造影检查所显示的主动脉腔内的充盈影像，向腔内突出的嵴为负影。主动脉缩窄分型及其与周围血管（如动脉导管的连接部等）的连接关系等不能观察，因此只能根据负影的特点判断主动脉峡部狭窄的类型。而MRI影像能显示胸部某层面的全貌，除了在显示整个胸主动脉包括缩窄区具有很大可信度外，还可予以分型并观察相邻的结构特点。与CAG相比，MRI最大的优点是无需对比剂，在横轴位、矢状位或左前斜位可清楚显示主动脉缩窄或离断的部位、程度和范围以及合并畸形，如PDA、VSD等；冠状位能显示侧支循环和肺血情况；结合电影MRI和MRA，有文献报道，MRI对主动脉缩窄严重程度的敏感性和特异性均可达100%[12]。

1.4 心脏、主动脉导管及造影检查 对于非婴儿期的患者，主动脉内跨缩窄的心导管连续测压和主动脉造影是传统上的标准诊断方法。心导管及心血管造影（升、降主动脉造影）具有重要价值，不仅清楚显示主动脉缩窄的部位、长度及合并畸形，且能为外科手术提供详细的各部位心腔血氧、压力等生理资料，同时为选择球囊扩张术前必须。西安市儿童医院的一项研究表明，心血管造影（CAG）、电子束CT（EBCT）和MRI的诊断准确率在16例患者的诊断中准确率均达到了100%[13]。CAG仍是诊断主动脉缩窄的金标准，其敏感性高[14]。西安市儿童医院资料显示CAG对主动脉缩窄的诊断敏感性达100%，其原因可能是：所有病例都经TTE检查后，再行CAG检查；升主动脉造影可直接显示主动脉狭窄段情况以及有无合并其它心血管畸形等。但当主动脉狭窄段内径很小时，逆行主动脉插管导管不易通过狭窄段，要采取经肱动脉插管或经VSD行升主动脉造影，存在一定的技术难度。另外，CAG是有创伤、有辐射的检查，致使CAG检查受到一定的限制。超声心动图在术前判断COA的部位、长度、探查缩窄的形态和程度上仍有一定的局限性，需进行心导管及选择性心血管造影进一步确诊，但对婴幼儿及危重患儿疑有COA不宜进行心导管检查[15]。

2 治疗方案的选择

主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50%，或压力阶差≥50mmHg（1kPa＝7.5mm－Hg）时，应外科手术治疗或介入治疗。对于婴幼儿，导管前型缩窄由于出生后不久即可发生心力衰竭故应及早手术，另外，出现难以控制的心功能衰竭，经药物淮备后，可立即行手术治疗。由于出生2个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展的趋势，对于无症状的患者，一般不选择在此阶段手术。对于儿童，建议5岁以内手术，超过5－10岁未行手术治疗，成年后高血压的发病率显著增加。成人手术年龄以不超过20岁为宜。

2.1 心导管主动脉缩窄球囊扩张术和支架植入术对主动脉缩窄外科手术后再狭窄、年长儿局限或隔膜型主动脉缩窄者，经皮球囊主动脉缩窄扩张术即刻及远期效果良好，即使对处于危重状态主动脉缩窄合并其他心血管畸形的婴儿能暂时缓解心衰症状，为进一步根治手术提供机会[16，17]。而覆膜支架的应用有效地降低动脉夹层、动脉瘤甚至动脉破裂的风险。但对于婴幼儿，支架植入后，由于机体生长发育会造成主动脉支架段相对狭窄[18，19]，故目前支架仍主要用于13岁以上青少年（主动脉直径接近成人水平）及成人患者。

2.2 手术治疗

（1）婴幼儿患者：针对患儿病情的不同，常常采取不同的手术方法，例如缩窄段切除端端吻合术，补片扩大成形术，左锁骨下动脉瓣翻转术等处理方法。缩窄部切除及端端吻合术使用于婴幼儿，且婴幼儿端端吻合术死亡率（2%）、中期随访（5年）再狭窄需进一步介入处理的比例均较低（4%）[20]。同时，也有研究表明，左锁骨下动脉瓣翻转术也不失为一种简单、直观的手术方法，并且再狭窄发生率低，即使狭窄也可通过介入方法得到治疗，避免了再次开胸的风险[21]。但主动脉缩窄矫治术后患儿仍存在血管结构和内皮功能异常.提示手术纠治主动脉缩窄后血管损害持续存在，可能是主动脉缩窄矫治术后患儿心血管疾病发牵率高于健康儿童的原因[22]。

关于婴幼儿一期根治术及分期手术：无论是否合并心内畸形，正中切口一期根治术手越来越成为首选方案[23]，婴幼儿采用一期根治术是目前大多数中心采用的治疗方法，而亦有对于一期和分期手术的对比研究表明，分期手术由于其死亡率和再缩窄的发生率较低[24，25]，而作为合并症较多、一期根治术风险较大患者的理想手术方式。对于合并室缺及重度肺动脉高压的年长儿或一般情况较差的婴幼儿，分期手术仍是一种有效选择[2]。

（2）儿童及成人：广东省心血管病研究所关于儿童主动脉缩窄患者的回顾性研究[15]显示端端吻合预后较好，最大程度地吻合主动脉的“健康”组织，减少再缩窄的发生率而改善手术预后，而左锁骨下动脉翻转术和补片扩大术容易残留动脉导管组织和COA的“不健康”组织，如未完全彻底清除，易导致再次缩窄的发生[26]。对于成人主动脉缩窄患者，缩窄范围长、切除后无法行端端吻合者可行缩窄段切除人造血管移植术[27]。

主动脉缩窄发病率逐年上升，对于有症状的患者可行超声、CT、甚至造影检查明确。其中超声尤其适合小婴儿及产前检查诊断，CT、MRI可清楚显示与周围器官组织的关系，且方便复查，但诊断率不能达到100%。而造影检查准确率高，是重要的诊断标准。在显示主动脉缩窄方面，血管造影、多排螺旋CT和MRI明显优于心脏彩超，多排螺旋CT和MRI是显示主动脉缩窄重要的无创伤性检查方法，因MRI无需对比剂即可多体位直接显示病变部位及合并畸形等病变全貌，且无X线辐射，故优于多排螺旋CT，因此诊断主动脉缩窄方面，MRI辅以TTE检查，可以作为首选的检查方法。主动脉缩窄多需要介入或外科手术矫治，治疗目的是消除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常，治疗方法取决于缩窄的位置和范围，以及病变复杂程度，而术式的选择应根据病变的具体情况和术者经验而定。即使矫治后的患者，血管损害持续存在，心血管疾病发生率高于正常人群。

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