阵发性伴有颅自主神经症状的短暂性偏侧神经痛样头痛1例

黄睿 颜政 董莹莹 朱成飞

●病例报告

阵发性伴有颅自主神经症状的短暂性偏侧神经痛样头痛1例

黄睿 颜政 董莹莹 朱成飞

患者 女，65岁，2014-08-03因“头痛8年，加重5d”入院。患者8年前于洗脸时突感右侧额部烧灼感，随后如“橡皮筋逐渐拉长样”剧痛，最后如“沸水冒气泡样”跳痛，伴右眼流泪、无法睁眼和右侧面部皮肤发红，整个过程持续约30s，自行缓解。此后2周，类似症状反复发作5～6次/d，故求治于中医。服用中药3年，头痛发作次数减少，隔月1次至1～2次/月不等。5年前头痛加重，发作频率增高，平均每月发作1～2d，10余次/d(其中2013-10—2014-06有一连续的缓解期)。1年半前出现左下肢浮肿，清晨减轻，午后加重；头痛发作期左下肢变细，皮肤发黑，头痛缓解期左下肢外观恢复正常；未明确诊治。本次入院前5d，头痛加剧，患者自述头痛发作前“有一股气流从上腹部逐渐上升至咽喉部”，每天发作多达数百次，难以忍受。发作时不伴结膜充血，无眼前闪光和暗点，无畏光、畏声，无恶心、呕吐；触碰右侧头面部不会诱发头痛。外院诊断∶右侧三叉神经痛,予口服卡马西平片0.1g，2次/d，治疗无效。本次入院查体：体温 37.6°C，脉搏96次/min，呼吸 20次/min，血压 140/100 mmHg，意识清楚，无神经系统定位体征。双下肢无浮肿，左小腿皮肤色素沉着，无头痛既往史和家族史。辅助检查：空腹血糖6.23mmol/L，OGTT试验餐后2h血糖8.59mmol/L，提示糖耐量异常；肿瘤标志物、乙肝三系、凝血功能、大便常规、同型半胱氨酸、血常规、血沉、尿常规、梅毒常规、艾滋病抗体、风湿全套（含CCP）、抗核抗体系列、HLA-B27、抗心磷脂抗体均在正常范围；头颅MRI示双侧放射冠区及侧脑室旁少许斑点状异常信号，符合脱髓鞘改变；头颅MRA未见异常；三叉神经磁共振断层血管成像（magnetic resonance tomographic angiography，MRTA）未见异常；双下肢深静脉B超未见异常。初步诊断：右侧三叉神经痛。予口服阿米替林片12.5mg，3次/d，次日查房患者诉头痛无任何改善；停阿米替林片，予卡马西平片0.1g，3次/d+维拉帕米片60mg，1次/d；第3天诉头痛发作1次，第4天改为维拉帕米片60mg，2次/d；之后诉无头痛发作，但感右额部轻微发胀；第10天改为维拉帕米片80mg，2次/d，头胀好转。入院第6天出现左下肢浮肿，左下肢深静脉B超提示左股浅静脉血栓形成，予皮下注射低分子肝素钙针0.4ml，1次/d，抗凝治疗。参照国际头痛疾病分类第3版，该患者诊断为阵发性伴有颅自主神经症状的短暂性偏侧神经痛样头痛（short-lasting unilateral neuralgiform headaches with cranialautonomic symptoms，SUNA）。

讨论 SUNA属于三叉神经自主神经性头痛（trigeminal autonomic cephalalgia，TAC）。根据国际头痛疾病分类第3版，SUNA诊断依据：（1）至少20次头痛发作符合标准（2）～（4）；（2）中度或重度单侧头痛,分布于眼眶、眼眶上、颞部或其他三叉神经分布区,持续1～600s,可以是单次剧痛发作、一簇剧痛发作或锯齿波模式发作；（3）仅有1个或没有与头痛同侧的以下颅自主神经症状或体征：①结膜充血和/或流泪，②鼻塞和/或流涕，③眼睑水肿，④前额和面部出汗，⑤前额和面部发红，⑥耳闷感，⑦瞳孔缩小和/或上睑下垂；（4）疾病活动期内一半以上时间每天发作至少1次；（5）不能更好地被“国际头痛疾病分类第3版”中的其他疾病解释。SUNA包括阵发性SUNA和慢性SUNA。如至少两簇头痛发作持续7d至1年，头痛缓解期＞1个月，为阵发性SUNA；如头痛缓解期＜1个月，或没有头痛缓解期，持续至少1年，为慢性SUNA。如果结膜充血和流泪同时出现，应诊断为短暂的伴有结膜充血和流泪的偏侧神经痛样头痛发作（short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing，SUNCT）。国外有文献报道[1]，抗癫痫药物尤其是拉莫三嗪对SUNA可能有效，但药物治疗通常疗效不令人满意。

容易与阵发性SUNA相混淆的疾病有三叉神经痛和丛集性头痛。三叉神经痛在头痛发作间歇期有不应期，常有扳机点，无颅自主神经症状，与阵发性SUNA不同。丛集性头痛好发于青年男性，发作时间较固定，每次头痛持续时间长（15～180min），可与阵发性SUNA相鉴别。

参照国际头痛疾病分类第3版，该患者诊断为阵发性SUNA。由于头痛发作时无结膜充血，故不能归类为SUNCT。该患者肿瘤标志物、梅毒常规、艾滋病抗体、免疫系列、头颅MRI、MRA和三叉神经MRTA未见明显异常，可以排除后颅窝占位、垂体肿瘤、三叉神经畸形血管压迫和其他经常报道与SUNA/SUNCT综合征伴随的情况[2]。

该患者右眼流泪、右面部发红，考虑为颅自主神经症状；颅自主神经症状可能归因于下丘脑三叉神经自主反射的中枢去抑制，下丘脑与三叉神经间存在直接的联系，在自主神经和疼痛，特别是三叉神经血管的疼痛通路上起调节作用[3]。而头痛发作前的先兆（自述“有一股气流从上腹部逐渐上升至咽喉部”）和左下肢皮肤颜色随头痛发生的变化，考虑为躯体自主神经症状；据笔者所知，这是首次在阵发性SUNA病例中报道躯体自主神经症状，笔者推测丘脑参与了躯体自主神经症状的发作。

当前，临床医生对阵发性SUNA多采取与三叉神经痛类似的治疗策略，但疗效差。国外有应用拉莫三嗪和加巴喷丁完全控制的病例[4-5]。国内报道托吡酯完全控制两例[6]，卡马西平完全控制1例[7]。该患者头痛发作同时具有丛集性头痛和三叉神经痛的特点，笔者联合使用维拉帕米片和卡马西平片，取得了较为满意的预防效果。

[1]Cohen A S,Matharu M S,Goadsby P J．Trigeminal autonomic cephalalgias:Cur-

[4]Leone M,Rigamonti A,Usai S,et al．Two new SUNCT cases responsive to lamotrigine[J]．Cephalalgia,2000,20:845．

[5]Graff,Radford S B．SUNCT syndrom is responsive to gabapentin(Neurontin)[J]．Cephalalgia,2000,20:515．

[6]储旭华．妥泰治疗4例SUNCT综合征的疗效观察[J]．临床神经病学杂志,2005,18(2): 116．

[7]杨永森,李幼萍,陶霞,等．SUNCT综合征1例[J]．疑难病杂志,2008,7(10):6． rent and future treatments[J]．Headache, 2007,47:969-980．

[2]Matharu M S,Goadsby P J．Sudden U-nilateral Neuralgiform Pain with Conjunctival Injection and Tearing//The Headaches[M]．3rd ed．Philadelphia:Lippincott Williams and Wilkins,2006:851-854．

[3]Goadsby P J,Lipton R B．A review of paroxysmal hemicranias,SUNCT syndrome andothershort-lastingheadaches with autonomic feature,including new cases[J]．Brain,1997,120:193-209．

2014-09-03）

（本文编辑：沈昱平）

318000 台州市中心医院神经内科

颜政，E-mail：yanz@enzemed. com