胰腺腺泡细胞癌1例并文献复习

翟云峰，彭丽娜，徐 峰

（郑州大学第一附属医院消化内科，河南郑州450052）

胰腺腺泡细胞癌1例并文献复习

翟云峰，彭丽娜，徐 峰

（郑州大学第一附属医院消化内科，河南郑州450052）

胰腺肿瘤；腺泡细胞癌；文献复习

胰腺腺泡细胞癌（pancreatic acinar cell carcinoma，ACC）是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤，占胰腺外分泌肿瘤的1%～2%，临床表现多不典型，且多无黄疸［1］。本文报道1例发生于胰腺尾部与脾脏间的ACC，有完整的影像学资料，并经手术病理证实。

1 病例资料

患者，男，61岁，主诉右侧腰背部疼痛1 a。患者1 a前无明显诱因出现右侧腰背部疼痛，体位转动时加重，慢性持续性钝痛，可忍受，无他处放射性疼痛，伴间断腹胀、腹泻、反酸，食欲减退，彩超示：脾肾间实性占位（与脾脏分界不清），左肾囊肿。全腹部CT平扫：1）胰尾部与脾脏间占位，建议增强；2）左肾囊肿；3）前列腺略大。患病以来食欲较差，睡眠良好，间断腹泻，体质量减少3 kg。入院查血脂肪酶：257.2（13～60）u·L-1，空腹血糖：5.41（3.6～6.1）mmol·L-1，肿瘤标志物均在正常范围内。16层CT直接增强：胰腺尾部与脾脏间可见一软组织团块影，密度欠均匀，边界欠清晰，与胰尾及脾脏分界不清，大小约为48.9 mm× 68.7 mm×47.7 mm，增强后呈不均匀明显强化，周围可见小条状及结节状高密度影。诊断意见：胰尾部与脾脏间占位，考虑脾脏恶性肿瘤。转外科后行腹腔探查手术，见脾门部下方有一质韧肿物，大小约5 cm×6 cm×5 cm，呈烂鱼肉样，与脾脏及胰尾部分界不清。分离脾脏周围组织时肿物破溃（其内组织呈烂鱼肉样），遂将破溃肿物连同脾脏一同切除。自胰尾处沿肿物边缘切除残余肿物。术中诊断：脾脏占位（脾肉瘤）。术后病理：标本1为脾脏，肉眼可见脾脏大小8 cm×6 cm×4 cm，可见一大小3 cm×1 cm的缺损区，多切面切开脾脏切面灰红质中；标本2为腹腔肿物，一团灰白灰红碎组织，大小共5 cm×3 cm×2 cm，切面灰白质脆鱼肉状外观。病理诊断：（腹腔肿物）癌，呈乳头状生长，并累及脾脏。结合免疫组化，符合ACC。免疫组化：CK（+），CD56（-），CD10（-），Syn（-），β-catenin（+），PGP9.5（+），Ki-67（80%+），a-AT（+），CK8/18（+），CK7（+）。

2 讨论

2.1 临床流行病学胰腺癌多发生于40～70岁中老年，男女发病率比例为1.5∶1，多发于胰腺头部（75%），其次为体尾部，全胰癌较少见，少数可为中心癌［2］。ACC是高分化胰腺癌的特殊类型，好发于50～70岁人群，有发生于儿童的报道［3］，男性居多，男女之比为3：1。肿瘤常单发，胰头部多见（约占42% ～53%），胰体尾部次之（约占27%～47%）［1］，确诊平均直径约为10 cm［4-5］。约50%患者发现时已有转移。可发生于胰腺组织的任何部位，也有报道来源于异位胰腺组织的恶性肿瘤［6-9］。

2.2 病理肉眼观：肿瘤通常体积较大，多呈结节状，分叶状，边界清楚，可有纤维包膜，结节质地软，呈黄色或棕色，可见坏死或囊性变，常侵犯邻近脏器（肝、十二指肠、胃、脾）。镜下：肿瘤细胞排列成腺泡状、实性、小梁状或腺样。细胞大小一致，胞质丰富，胞质内有嗜酸性细颗粒，PAS染色显示胞质中含酶原颗粒［10］。细胞核中等大小，核仁明显，核分裂活性不确定，高倍镜下核分裂数从0～＞50个不等；间质血窦丰富，可有出血、坏死［11］。免疫组化：AF1/AF3、α-ACT、α-AT呈阳性，CgA呈阴性［12］。

2.3 临床表现ACC主要临床表现为腹痛（60%）、后背痛（50%）、体质量减轻（45%），但较少发生黄疸。患者无症状或有非特异性症状，如腹痛、腹胀、呕吐或排便习惯改变。体征包括腹部包块、黄疸等。约10%～15%的患者血清脂肪酶升高，出现皮下脂肪坏死、多关节疼痛、嗜酸细胞增多等，虽然有近一半的患者血清脂肪酶升高，但仅有少数脂肪酶升高超过 1 000 u·L-1的患者会出现脂肪酶分泌过多综合征［13］。本例患者脂肪酶升高，但未出现皮下脂肪坏死、多关节炎等。

2.4 实验室和其他检查血清肿瘤标志物表达不确定［14］。Matos等［15］报道17例腺泡细胞癌患者肿瘤标志物均正常，本例患者CA125、CA19-9、CFA、AFP均在正常范围内，提示肿瘤标志物检查对该病诊断价值有限。但也有研究［16-18］表明在转移性ACC中血清AFP水平升高，在这些患者中，血清AFP水平可用于监测治疗有效性。本例患者血糖、血淀粉酶等实验室常规检查均在正常范围，与文献［19］报道一致。

2.5 CT表现CT可用于辅助诊断，其特点如下：1）肿瘤边界清楚，直径较大；2）多呈外生性生长特性；3）呈囊实性结构，可见囊性及坏死成分，瘤内钙化少见；4）增强扫描病灶呈轻度持续性强化；5）缺乏显著的胆道或胰腺导管扩张［20］。

2.6 诊断ACC多侵犯周围临近组织器官（肝、十二指肠、胃、脾等），故部分肿瘤患者术前很难确诊，常因临近周围器官，而被误诊为该器官肿瘤，最终依据病理确认。本病例中，CT及彩超等影像学检查均提示肿瘤来源于脾脏可能性大，手术过程中仍考虑为脾脏恶性肿瘤，而术后病理确诊为ACC。考虑可能系ACC侵及脾脏，不排除脾脏异位胰腺癌可能性，两者鉴别非常困难。通过免疫组化证明肿瘤细胞中胰酶的产生对腺泡细胞癌的诊断非常有帮助。95%的病例表达胰蛋白酶和糜蛋白酶。有关酶的免疫组化染色在实性区域肿瘤细胞胞质弥漫阳性而在腺泡区域仅胞质顶端阳性。腺泡细胞癌中，小部分肿瘤细胞内分泌及导管分化的免疫组化标志物可阳性。超过1/3的病例可有散在的个别肿瘤细胞CgA或Syn阳性。半数以上病例CFA局灶阳性。

2.7 治疗及预后ACC治疗上需综合治疗，外科手术切除是首选的治疗方法，但复发率高。Holen等［21］报道39例，其中18例经过手术治疗者中13例（72%）复发。手术联合化疗是临床常用的治疗方法，但疗效不确定。目前无公认的化疗方案，因此部分不适合手术或已发生远处转移患者，预后则较差。有文献［22］报道，部分患者对5-Fu反应良好，但目前仍无统一化疗标准。ACC的5 a生存率2% ～36%不等［23-25］，手术后患者生存率更高，5 a生存率超过40%。年龄偏大（＞60岁）、血脂酶升高和肿瘤较大（直径＞10 cm）是造成ACC患者预后差的因素［26］。本例患者行脾切联合胰腺尾部切除术，目前恢复良好，有待于进一步化疗及随访。

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10.3969/j.issn.1673-5412.2014.03.035

R735.9

D

1673-5412（2014）03-0274-03

2013-12-25）

翟云峰（1987-），男，硕士在读，主要从事消化道肿瘤的临床研究。F-mail：yunfengzhaihr@163.com

徐 峰（1963-），男，博士，教授，博士生导师，主要从事消化道肿瘤的基础与临床研究。F-mail：xufengmd@sina.com