表现为多发性硬化的硬脑膜动静脉瘘一例报告

孟庆芳 陈丹

(济南军区青岛第二疗养院康复科，266071)

1 病例资料

患者，女，29岁，因“双下肢麻木、乏力2月余，加重3 d”于2012-08-28入神经内科。患者自2012年6月无明显诱因出现双下肢麻木、乏力，有“踩棉花感”，继而出现大腿及会阴部麻木，伴小便费力。曾在多家医院神经内科就诊，行颈髓MRI示：延髓至C5椎体上缘水平颈髓内异常信号，颈髓MRI增强检查示：延髓内异常强化信号。拟诊为：多发性硬化，给予激素、改善循环、营养神经等药物治疗，病情未见改善，并于8月24日在输液过程中病情突然加重，出现四肢活动不灵、尿潴留、大便不能自行排出，伴胸闷憋气。为进一步诊治收住作者进修医院。患者否认既往有脑血管病、高血压病、冠心病等病史，曾于2012年5月行胃息肉切除手术。

2 查体

一般内科查体未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利。定向力、记忆力、理解力、计算力正常。颅神经及眼底未见异常。无肌肉萎缩及肌束颤动。双上肢肌力1级，双下肢肌力0级，四肢肌张力正常，无不自主运动，共济运动不能合作。双侧T6以下深浅感觉减退，四肢腱反射(－)，双侧Chaddock征(＋)，双侧Babinski征(＋)，脑膜刺激征(－)。辅助检查：颅内血管多角度造影和3DRA显示：左侧小脑天幕缘近岩下窦处有一瘘口，主要通过枕骨大孔区静脉引流，可见脊髓背侧迂曲、扩张引流静脉，余未见异常。诊断为：硬脑膜动静脉瘘。于9月2日在全麻下行硬脑膜动静脉瘘栓塞术，术后给予高压氧治疗，并予营养神经、活血化瘀等药物以及康复治疗，病情稳定后出院。

3 讨论

硬脑膜动静脉瘘 (dural arteriovenous fistulas，DAVF)是发生于脑内硬膜及其附属结构上的异常动静脉短路[1]。DAVF占脑血管畸形的10%～15%，该病供血动脉多样，通常由颈内、颈外及椎动脉的脑膜支供血，向附近正常或异常扩张的静脉引流，因其临床表现多样，血管构筑及引流多变，血流动力学复杂，病变部位多变，故临床诊断困难[2]。本例患者病情进展与以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化类似，MRI检查提示延髓至C5椎体上缘水平颈髓内及延髓内均存在异常信号，符合多发性硬化空间上多发性的特点，但早期给予激素等药物治疗症状无改善，病情突然加重出现高位截瘫，且影响呼吸功能。经行颅内血管多角度造影和3DRA，最终确诊DAVF，在全麻下行DAVF栓塞术后病情稳定。因此，神经科医生应熟悉DAVF的临床表现和影像学特点，适时建议患者进行DSA检查，有助于早期发现DAVF，以便及时治疗，从而减少漏诊和误诊，降低或避免并发症的发生。

[1]Van Den Berg R，Knaap YM，Overbeek OM，et al.Treatment of TypeⅢ Dural Arteriovenous Malformation：Correlation with Neuropsychological Disturbances[J].Interv Neuroradiol，2002，8(1)：25-30.

[2]唐纯海，杨镇休.硬脑膜动静脉瘘的临床治疗进展[J].实用心脑血管病杂志，2013，21(7)：9-10.